左束支阻滞性心肌病

向芝青 田君华 王福军

左束支阻滞性心肌病

向芝青 田君华 王福军

长期的真性左束支阻滞可引起左室扩大、心功能进行性下降，进而发展为伴有心功能不全的心肌病。这种左束支阻滞性心肌病的发病机制尚不明确，可能与左束支阻滞所致的电-机械活动失同步有关。该病的临床诊断过程与获得性心肌病一致，关键是识别真性左束支阻滞。心脏再同步化治疗能有效逆转左束支阻滞性心肌病。

特发性左束支阻滞;真性左束支阻滞;心肌病;心力衰竭;心脏再同步化

左束支阻滞性心肌病是指特发性左束支阻滞导致电活动和机械活动长期不同步，引起左室扩张、收缩功能减退，进而发展为心肌病[1]。如果能排除完全性左束支阻滞患者伴有器质性心血管疾病，则临床诊断为特发性左束支阻滞。流行病学调查发现，普通人群特发性左束支阻滞的发生率约为0.1%，约占所有左束支阻滞的10%。通过对这些患者研究发现，即使属于特发性左束支阻滞，也会对左室正常的电—机械活动产生影响，甚至影响心功能。Grines等[2]研究证实，特发性左束支阻滞患者的心脏收缩、舒张功能均有异常，可导致左室收缩期和舒张期延长，同时使左室等容收缩期与舒张期延长。Vaillant[3]进行的单中心回顾性研究分析了375例心力衰竭患者，结果发现8例是由左束支阻滞性心肌病所致。

1 发病机制

完全性左束支阻滞能引起心室多层面的电-机械活动的不同步，主要包括左、右室的不同步(右室明显先于左室除极)，左室游离壁、室间隔的不同步(室间隔的电-机械活动比左室游离壁明显提前)，左室游离壁段之间的不同步，从而引起血流动力学障碍[1]。这些不良影响长期存在时，势必持续损害患者的左室收缩与舒张功能，使心室扩张、心功能下降。Ozdemir等[4]应用超声心动图和冠脉造影等检测技术研究了特发性左束支阻滞对左室收缩与舒张功能的影响。与对照组相比，结果发现：① 左束支阻滞患者的左室等容收缩期推后并延长，这是主动脉瓣推迟开放的结果；② 左室收缩射血时间延长以及室间隔收缩不协调，使左室射血分数降低；③ 主动脉瓣关闭和二尖瓣开放的延迟将使左室等容舒张时间延迟、左室有效舒张期充盈时间缩短；④ 二尖瓣关闭延迟还导致左室舒张末压升高。

2 临床表现

特发性左束支阻滞患者平时无临床症状或体征。当发生左束支阻滞性心肌病时，可出现左侧和右侧心力衰竭的症状和体征。

3 辅助检查

3.1 心电图

表现为完全性左束支阻滞，其传统的诊断标准包括QRS波时限≥0.12 s，左胸V5、V6导联的QRS波增宽伴有R波切迹(波峰间期>40 ms)，V1导联的QRS波或为QS波，或在r波后有深而宽大的S波，并伴有继发性ST-T改变。Strauss等[5]提出真性左束支阻滞的新概念，即在原心电图诊断标准的基础上提出了三条新的诊断标准。① QRS波形态：V1导联的r波<1 mm，呈rS波或QS波，aVL导联的q波<1 mm；② QRS波时限：男性>140 ms，女性>130 ms；③ QRS波切迹或顿挫：在Ⅰ、aVL、V1、V2、V5、V6等导联中至少有两个或两个以上导联存在QRS波切迹或顿挫。真性左束支阻滞诊断一旦成立，提示患者左束支传导功能完全丧失，相反则说明左束支仍有残存传导。

3.2 超声心动图

可显示左心室扩大、射血分数降低。超声多普勒检查证实，左房、左室间，双室之间，心室内都存在明显的机械不同步。

4 诊断与鉴别诊断

诊断标准[1]：① 确诊特发性左束支阻滞，即患者存在最初诊断时不伴其他心血管疾病、心功能正常的左束支阻滞。② 特发性左束支阻滞诊断后，经较长时间逐渐出现无其他明显病因的左心室扩张与肥厚，以及心功能进行性下降，最终发生心力衰竭。③ 左束支阻滞性心肌病在原发病因(左束支阻滞)的影响消除后，心肌病变能获得逆转，心功能可恢复正常或明显改善。去除左束支阻滞不良影响的方法是心脏再同步化(CRT)治疗，治疗后能获得超反应，左室射血分数有望提高15%以上，其绝对值>45%或完全恢复正常。诊断该病时，应注意真性左束支阻滞。这可排除患者存在心肌肥厚伴室内阻滞引起类似左束支阻滞的心电图改变，也需与其他病因的心肌病相鉴别。

5 治疗

5.1 药物治疗

特发性左束支阻滞尚无有效的治疗药物。当发生左束支阻滞性心肌病心力衰竭时应按《慢性心力衰竭诊断治疗指南》给予标准药物治疗，包括利尿剂、正性肌力药物、ACEI或ARB、醛固酮拮抗剂、β受体拮抗剂等。

5.2 非药物治疗

该病的非药物治疗手段主要是CRT治疗[1]。据Vaillant等[3]报道，8例特发性左束支阻滞性心肌病患者在CRT治疗一年后，6例心功能明显好转，左室内径恢复正常，心室机械不同步得到解决，左室射血分数从原来的(31±12)%提高到(56±8)%。

6 预后

CRT治疗能明显改善左束支阻滞性心肌病的预后。

[1] 郭继鸿. 左束支阻滞性心肌病[J]. 临床心电学杂志，2013,22(4)：299-308.

[2]Grines CL, Bashore TM, Boudoulas H, et al.Functional abnormalities in isolated left bundle branch black:the effect of interventricular asynchrony[J].Circulation,1989,79(4):845-853.

[3] Vaillant C, Martins RP, Donal E, et al. Resolution of left bundle branch block-induced cardiomyopathy by cardiac resynchronization therapy[J]. J Am Coll Cardiol,2013,61(10):1089-1095.

[4] Ozdemir K，Ahunkeser BB，Danis G，et al．Effect of the isolated left bundle branch block on systolic and diastolic functions of left ventricle[J]．J Am Soc Echocardiogr，2001，14(11)：1075-1079．

[5] Strauss DG, Selvester RH, Wagner GS.Defining left bundle branch block in the era of cardiac resynchronization therapy[J].Am J Cardiol,2011,107(6):927-934.

(本文编辑：郭欣)

Left bundle branch block-induced cardiomyopathy

XiangZhi-qing1,TianJun-hua1,WangFu-jun2

(1. Department of Cardiac Function, 2. the Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Long-term true left bundle branch block can cause left ventricular dilatation, progressive decrease of cardiac function, and further develop into cardiomyopathy complicated by cardiac functional insufficiency. Its pathogenesis is not clear, which is possibly related to the synchronization loss of electrical and mechanical activities caused by left bundle branch block. The diagnostic method of the disease is consistent with that of other acquired cardiomyopathy, the highlight of which is to identify true left bundle branch block. By cardiac resynchronization therapy, left bundle branch block-induced cardiomyopathy can be reversed effectively.

idiopathic left bundle branch block; true left bundle branch block; cardiomyopathy; heart failure; cardiac resynchronization

湖南省卫生科技计划项目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民医院(吉首大学第一附属医院)心功能科(向芝青，田君华)，心内二科(王福军)

向芝青，副主任医师，主要从事心电学研究。

王福军，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.008

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0028-02