骨外间质型软骨肉瘤的超声检查特征和文献回顾

施林枫　李雄峰　胡新娥

骨外间质型软骨肉瘤的超声检查特征和文献回顾

施林枫李雄峰胡新娥

目的 探讨骨外间质型软骨肉瘤超声、病理特点，提高临床诊断的准确性。方法 从2例骨外间质型软骨肉瘤的超声检查结果和病理特点，探析并评价其影像学特点。结果 骨外间质型软骨肉瘤的B超影像学表现特点是其边界尚清，形态尚规则，可见完整包膜。并见内部回声强弱不等、分布不均、以低回声为主的肿块，周边及内部可见少量点状血管流空信号，彩色多普勒表现（CDFI）显示肿块内有星点状彩色血流信号，大多可见斑点状强回声。结论 骨外间质型软骨肉瘤的超声影像有一定的特点，掌握其特点可减少和避免漏诊和误诊。

骨外间质型软骨肉瘤 影像学 超声特点 病理 石痈

间质型软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，主要发生于骨骼组织，亦可原发于静脉血管、肝脏、膀胱等，但报道均非常少见。本院采用彩色多普勒超声（CDFI）发现骨外间质型软骨肉瘤2例，均经手术和病理证实，根据其超声特点，作者结合文献报道并总结其超声影像学特点如下。

1　临床资料

病例1，患者，男，56岁，发现右侧大腿内侧无痛性肿块1个月，于2013年3月5日入院。体格检查见右侧大腿内侧6cm×5cm大小的肿块，质地坚硬，可推动，双下肢无肿胀，皮肤颜色正常，无溃疡及色素沉着。X线检查未见明显的异常，超声造影成像提示右侧大腿内侧肌层内见低回声类圆形实质性包块1枚，大小5.9cm×3.3cm×4.4cm，边界尚清，瘤体中央可见小片状高回声，余回声尚均匀，CDFI内见丰富彩点、彩条，频谱多普勒（PW）测及动脉频谱，最大流速（Vmax）19cm/s，动脉阻力指数（RI）为0.78，与肌肉组织和股骨分界清晰，骨皮质未见明显断裂，故考虑骨外软骨肉瘤（图1），但进一步MR检查考虑血管瘤可能。B超引导穿刺活检提示脂肪来源肿瘤可能（图2）。入院后术中活检提示恶性肿瘤，类型待定。手术行恶性软组织肿瘤扩大根治手术，大体病理见肿瘤剖面灰白色，质脆，鱼肉状，有光泽，部分区域呈半透明样（见图3）。病理检查：见肿瘤细胞排列呈分叶状，可见大量的小圆形细胞，有形成软骨岛的倾向，可见软骨基质构成。软骨细胞在小叶边缘处较密集，中央稀疏。部分瘤细胞有明显异型性：核大、畸形、染色质丰富深染，出现较多的双核瘤细胞、巨核瘤细胞及多核瘤巨细胞，少数区域还可见核分裂相（见图4）。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin和CD99呈阳性。病理报告提示为间质型性软骨肉瘤。

图1　B超可见低回声肿块

图2　CDFI内见丰富彩点、彩条

图3　MR T2 提示不规则信号

图4　HE常规染色

图5　B超低回声肿块

图6　PW测及动脉频谱

病例2 ，患者，女性，46岁，发现右侧前臂无痛性肿块1个月，于2012年11月19日入院，否认任何外伤病史。体格检查：皮肤颜色正常，无溃疡及色素沉着，无压痛，肿块质地坚硬，边界清楚，可推动，表面静脉轻度扩张。来本院就诊，超声检查提示右侧前臂肌层椭圆形，混合型肿块，内部回声不均匀，大小约3.7 cm×2.1cm ，边界清楚，边缘尚光整，内具点状强回声光斑，瘤体中央可见片状高回声，后方轻衰减，CDFI内见丰富彩点、彩条，PW测及动脉频谱，Vmax 22cm/s，RI为0.84，与尺桡骨之间分界清晰，骨皮质未见明显断裂，考虑骨外软骨肉瘤（图5、6）。X线检查未见明显的骨质破坏，MR检查提示T1WI为低信号，T2W1呈显著高信号，信号不均匀。手术病理活检考虑神经源性恶性肿瘤，立即手术给予扩大切除。肉眼观：送检组织呈灰白色，切面鱼肉样，但未侵及周围软组织。镜下表现：幼稚间叶细胞呈血管外皮瘤样排列，另一种成分为软骨样间质组织；免疫组化CD99和S-100呈阳性染色，病理诊断为间质型软骨肉瘤（图7～9）。

图7　HE常规染色

图8　免疫组化CD99

图9　免疫组化 S-100

2　讨论

在祖国医学中，软骨肉瘤属“石痈”“石疽”“骨瘤”“肉瘤”等范畴，是肝脾肾三虚，寒痰瘀阻于筋骨导致的疾病。该肿瘤对放疗和化疗不敏感，中医药临床治疗肿瘤，以减毒增效作为恶性肿瘤的辅助治疗，对骨外软骨肉瘤亦应遵循辨症施治原则，更重要的是利用中医中药使骨外软骨肉瘤细胞提高对放化疗的敏感性，从而提高疗效，延长生存期。原发软骨肉瘤多见于青少年，发生于四肢长骨及躯干各骨。间叶型软骨肉瘤是一种高度恶性的软骨类肿瘤，可起源于骨或软组织，其中软组织内病灶约占所有间叶型软骨肉瘤的30%～75%［1］，在骨组织以外或其他不同组织器官内，称为骨外间叶型软骨肉瘤。根据文献分析，骨外间叶型软骨肉瘤大多是个案报道，Nakashima曾总结111例间质型软骨肉瘤患者，发现有38例原发于骨骼外软组织［2］。许佳音等报道2例原发性静脉间充质型软骨肉瘤［3］，另有报告原发于腋窝、腹膜、颅内、胸壁骨外软骨肉瘤［4～7］。陈铟铟等报道8例间质型软骨肉瘤患者的CT和MR特点，有2例明确在骨外分别位于肺部和骶棘肌，其中5例可见弓环状、颗粒状、团块状或不规则条纹状钙化［8］。黄瑾等分析10例间质型软骨肉瘤，其中有2例位于软组织，分别位于大腿和臀部软组织［9］。间充质型软骨肉瘤组织病理学特征：镜下以高分化软骨病变和未分化间质病变交错分布为其主要特征，即双态性，二者之间的交界面大多清楚。典型的软骨肉瘤多有钙化点，在影像学中作为典型的特征，超声、CT、MR均可诊断，但一些非典型的间质软骨肉瘤，有时位于骨外组织，瘤组织内未见明显的钙化组织常会造成误诊，耽误病情。本报道的2个病例，均未见典型的钙化，最终确诊依靠免疫组化。

早发现和早诊断是骨外软骨肉瘤治疗的关键。超声检查操作方便、患者易接受，并可在超声引导下进行穿刺，提高诊断率。本次病例病理切片见明显的软骨样组织和钙化灶，在超声均见典型的块状或环状的强回声，考虑为软骨肉瘤的可能，根据文献和本次的超声特点，作者发现其B超影像学上表现为：边界尚清，形态尚规则，可见完整包膜。其内回声强弱不等、分布不均、以低回声为主的肿块，其周边及内部可见少量点状血管流空信号，CDFI显示肿块内有星点状彩色血流信号，大多可见斑点状回声。在进行超声检查的操作中，要反复多角度进行检查，并且对肿块的回声，要进行仔细的鉴别，特别是有一定特点的回声，同时要对血流反复测定，对动脉和静脉频谱均要反复分析，对于此类超声影像学特点，要高度警惕骨外间质型软骨肉瘤的可能，防止漏诊和误诊。

1 Murphey MD,Walker EA,Wilson AJ,et al.From the archives of the AFIP. Imaging of primary chondrosarcoma： Radiologicpathologic correlation.Radiographics,2003,23（5 ）：1245～1278.

2 Nakashima Y,Unni KK,Shives TC, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissue. A review of 111 cases. Cancer, 1986, 57（12 ）：2444～2453.

3 许佳音, 李敬府, 白志勇, 等. 罕见病例原发性静脉间充质型软骨肉瘤： 2 例报告并文献综述. 中国医学影像技术, 2008, 24（5 ）： 747～750.

4 Chang-Young Seo, Sung-Taek Jung, Jae-Wook Byun, et al. Extraskeletal Mesenchymal Chondrosarcoma in the Axillary Region：Reports of Two Cases. Korean J Pathol,2012 ,46（5 ）：483～488.

5 周易, 李超伦, 黄备建, 等. 后腹膜骨外间叶性软骨肉瘤 1 例. 上海医学影像, 2006, 15（1 ）： 46～46.

6 Bose B. Intracranial extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma： case report and review of the literature. Neurosurgery Quarterly, 2003, 13（1）： 30.

7 Borys D, Canter R J. Mesenchymal Chondrosarcoma of the Chest Wall. Pathology Case Reviews, 2012, 17（1）： 10～13.

8 陈铟铟, 王希明, 郭凌川, 等. 骨外间叶型软骨肉瘤的CT, MRI 特点.中华放射学杂志, 2012, 46（3 ）： 248～251.

9 黄瑾, 张惠箴, 周隽, 等. 间叶软骨肉瘤 10 例临床病理分析. 临床与实验病理学杂志, 2011,27（2）：154～157.

313000 浙江省湖州市中心医院