帕金森叠加综合征的临床特征与鉴别要点分析

胡静文 高文飞 王鹏飞

【摘   要】 目的  探讨帕金森叠加综合征的临床特征，影像学特点，为临床诊断与鉴别提供依据，提高帕金森叠加综合征的诊断率。方法  回顾性分析28例帕金森叠加综合征患者的一般临床资料及影像学资料。结果  扫描发现8例出现脑干或小脑萎缩，采用MRI扫描8例，均表现出脑干或小脑萎缩;肌电图检查5例，提示1例出现周围神经性损害，4例正常;脑电图检查7例，发现3例轻度不正常，正常者4例。结论  3将患者的临床特征与头部CT、MRI检查相结合可以提高帕金森叠加综合征的诊断符合率及鉴别能力。

【关键词】 帕金森;叠加综合征;多系统萎缩;临床特征;鉴别

【中图分类号】 R714.14+3    【文献标识码】 A

帕金森叠加综合征又称为多系统变性，是一种中枢神经系统变性疾病，该病不仅表现出帕金森病（PD）的临床症状，如强直姿势性反射障碍等，同时还由于累及多个神经系统如锥体外系、小脑、主神经、皮质等，表现出一般帕金森病不具备的独有特征，组织学特征发生改变[1]。临床上，由于早期主要以一种类型为表现形式，且长期迁延，因而临床早期极易误诊。帕金森叠加综合征临床表现为强直、运动迟缓、步态障碍等，与原发的帕金森病相似，但是给予左旋多巴药物进行治疗的反应并不好[2]。随着疾病的进展，逐渐出现其他神经系统损害的症状或体征，但仅通过这些往往不能与P D 较好的鉴别，最初诊断为PD的患者经过几年的病情发展后，约有25%的患者最终被诊断为帕金森叠加综合征，其误诊率很高[3]。近年来，功能成像如磁共振波谱（MRS）、正电子发射计算机断层显像（PET）、单光子发射计算机断层显像（SPECT）以及磁共振扩散张量成像（DTI）等的联合使用为诊断提供了很大帮助。

1  资料与方法

1.1  一般资料  将本院2009年—2013年12月收治的28例帕金森叠加综合征患者作为研究对象，其中男性18例，女性10例，发病年龄为48-72岁，平均年龄为54.3岁。所有患者均为隐袭起病，病情缓慢进展，从首发症状至确诊时间约为6个月-2 年，病程为3-7年，平均为3年左右。所有患者均经过CT 、MRI头颅扫描，肌电图检查、心电图检查。

1.2  方法  采用挨户调查的方法进行病例筛选，由经过专门培训的神经科医生组采用一套详细的调查问卷对每一例调查对象进行问卷访问，同时进行神经系统体格检查，收集包括CT、MRI头颅扫描，肌电图检查、心电图检查等有关辅助检查资料。对全部拟诊病例进行半年后的随访，全部拟诊病例由专家复核。

2  结果

2.1  临床情况  扫描发现8例出现脑干或小脑萎缩，采用MRI扫描8例，均表现出脑干或小脑萎缩;肌电图检查5例，提示1例出现周围神经性损害，4例正常;脑电图检查7例，发现3例轻度不正常，正常者4例。

本组病例均有帕金森综合征表现，其中步态不稳者12例，典型慌张步态及动作迟钝并减少者5例，肌张力增强者4例，铅管样肌张力增高者3例，典型的静止性震颤2例，偏身或两上肢张力齿轮样增高者2例。症状主要有语言减少、行动减少;其中累及双侧帕金森患者12例，仅表现出单侧明显的帕金森患者16例。

2.1.1  进行性核上性麻痹  部分患者表现出步态不稳、肢体不平衡而经常跌倒者共8例，并且出现吞咽困难、躯干强直、情绪不稳等症状恶化的情况。临床初步诊断为帕金森病，头颅CT及MRI检查后，最终临床上确诊为进行性核上性麻痹。

2.1.2  自主神经功能障碍  头颅CT检查无明显异常情况。男性病例表现出阳痿、少汗、便秘者共10例，误诊为前列腺肥大者共6例，另外4例被误诊为脊髓病变，住院后无效。出现全身无力、耳鸣、头晕、失眠等症状的患者共3例，被误诊为自主神经功能紊乱，住院治疗后无效。

2.1.3  共济失调症状  7例病例出现走路不稳、构音困难的症状，另外3例表现出饮水呛咳及吞咽困难等症状，因此被误诊为脑动脉硬化。5例经头颅CT及MRI检查发现桥脑、小脑萎缩，第Ⅳ脑室扩大，2例无脑血管疾病病史，另3例确诊为橄榄桥脑小脑萎缩。

3  讨论

帕金森病为中老年人群常见的神经系统变性疾病，以震颤、强直和姿势性反射障碍为主要的临床特征。主要病理原因是黑质纹状体及多巴胺能神经元变性、死亡，但其病因尚不清楚，临床上又将其称之为原发性帕金森病[4]。但是，多种疾病可以产生与帕金森病相似的临床症状，称之为帕金森综合征。其中，对于有明确病因的患者，称之为继发性帕金森综合征;与遗传因素相关的患者称为遗传性帕金森综合征;伴有其他中枢神经系统多种病变的患者称为帕金森叠加综合征[5]。患者除具有与PD相似的临床表现外，还存在与典型PD不同的非典型表现，如震颤不明显或对左旋多巴的疗效不明显。

帕金森叠加综合征（PPS）与帕金森病（PD）具有许多共同点，但是仍存在一些差异可进行鉴别。PPS一般发病年龄较小，存在不支持诊断原发性帕金森病的非典型症状，出现其它锥体外系症状、小脑症及其它神经系统表现;震颤、强直等表现不对称;震颤不明显或者为非静止性震颤;对抗帕金森藥物反应欠佳;有其它系统表现[6]。其中继发性帕金森综合征部分由药物引起如多巴胺受体阻断剂、硫氮酮等;也有部分由脑积水、感染、缺氧、代谢紊乱等多种因素共同导致的。血管性帕金森综合征具有脑血管疾病的危险因素，如高血压、糖尿病等;出现步态及姿势障碍;伴有其它脑梗死症状，如情绪障碍、锥体束症等[7]。因此，可根据上述特征对帕金森叠加综合征与帕金森病进行鉴别诊断，提高早期诊断正确率。本试验中，对患者进行头颅MRI和脑CT辅助检查，医生能够清楚地了解患者脑部萎缩的情况，有助于对帕金森叠加综合征进行正确的鉴别诊断。

参考文献

[1] 胡智伟，王浩，邹小东，等.帕金森叠加综合征相关疾病的临床诊断[J].神经疾病与精神卫生，2012，12（5）：503-505.

[2] 王丽霞，杨林.误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征2例临床分析[J].医学信息，2014，（15）：617-618.

[3] 谭峰，方美凤，刘晓林，等.帕金森叠加综合征的诊断和鉴别诊断[C].国家中医药管理局脑病重点研究室建设研讨会暨中风病科研成果推广交流会论文集，2010：518-525.

[4] 傅方望.帕金森叠加综合征的临床与磁共振形态测量学研究[D].河北医科大学，2012.

[5] 吴武林，王小宜，娄明武，等.小脑半球1H-MRS在帕金森病和帕金森叠加综合征中的应用[J].实用放射学杂志，2012，28（10）：1506-1509.

[6] 冯结映，黄飚，钟小玲，等.帕金森病和帕金森叠加综合征的影像诊断[J].放射学实践，2013，28（11）：1105-1108.

[7] 杨丽娟，陶静，朱沂，等.帕金森叠加综合征后期的康复治疗[J].医药前沿，2012，（24）：170-171.