慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

王 琳

成都军区昆明总医院神经内科神经电生理室 昆明 650032

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

王 琳

成都军区昆明总医院神经内科神经电生理室 昆明 650032

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的临床及神经电生理表现。方法 选取2010-07—2012-07我院7例CIDP患者，对其临床资料进行回顾性研究，分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果。结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白升高，神经电生理异常。出院后3例恢复较良好，另外4例出现2～4次复发。结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查，应依据具体情况采用免疫球蛋白和（或）皮质激素治疗。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；神经电生理检测；临床表现

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病［1］，也称慢性吉兰-巴雷综合征［2］，发病率远低于急性炎症性脱髓性多发性神经病（AIDP）［3］。本次研究对2010-07—2012-07我院7例CIDP患者的临床表现和神经电生理进行分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2010-07—2012-07我院7例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）患者，均符合美国1991年AdHoc委员会制定的CIDP诊断标准。男5例，女2例；年龄23～64岁，平均（40.3士7.8）岁；病程0.5～8a，平均（3.4±1.9）a。所有患者均无家族史。出院后随访1～3a。

1.2 神经电生理检测 采用Dantec Keypoint肌电图仪，使用表面电极记录正中神经、胫神经、腓神经的运动神经传导速度（MCV）、远端潜伏期（DML）和复合肌动作电位（CMAP）。使用逆向法记录正中神经、胫神经、腓神经的感觉神经传导速度（SCV）、感觉神经动作电位（SNAP）。F波测定采用超强刺激，记录最短潜伏期为F波潜伏期。

1.3 判断标准 神经电生理检测正常值依照我院原测试的结果以及国内相关数据确定。CIDP的电生理诊断标准参照AAN的电生理诊断标准［4］。

1.4 统计学方法 采用统计软件SPSS 17.0进行数据处理与分析，符合正态分布计量资料以均数±标准差（¯x±s）表示，组间比较行t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现 本组有上呼吸道感染史2例，有乙型肝炎史1例，其余4例无显著诱因。4例表现为四肢无力，2例单纯双下肢无力，1例四肢肌肉酸痛。下肢无力表现为走路不稳，下蹲后站立困难；上肢无力体现为双手难以持物。其中3例感觉障碍，主要症状为四肢麻木，甚至疼痛。肌力2～4级，腱反射减弱或消失。出院后恢复较良好3例，出现2～4次复发4例。见表1。

表1 7例CIDP患者临床表现

2.2 实验室检查 7例患者均进行腰穿检查，脑脊液压力、细胞数正常，CSF蛋白含量0.81～4.33g/L。

2.3 神经电生理检测 本组患者测定运动神经21条，感觉神经21条。运动神经：所有患者均出现对应参数小于MCV正常下限或大于DML正常上限的情况，部分患者越限程度较严重；且CMAP波幅明显降低，均低于正常下限的80％。见表2。感觉神经：4条正中神经SCV减慢，SNAP明显降低；余17条神经感觉波未引出。

2.4 治疗与随访 本组患者接受激素或球蛋白治疗后均出现病情好转。出院随访，4例停止进药后复发，伴一定程度的运动障碍，另3例未复发，恢复相对较好。

表2 本组患者运动神经传导结果（MCV/DML，ms）

3 讨论

CIDP病因尚不明确，部分学者认为与感染性前驱疾病有关，如上呼吸道感染。由于该病症状相对隐匿，且发病率较低，所以研究和投入均略显不足。随着医学的迅速发展，该病的诊治率均逐步提高。

CIDP主要体现为对称性肌无力、脑脊液蛋白升高、腱反射程度降低［5-6］。该病与AIDP有很多近似之处，临床表现有一定差异，最明显的区别是AIDP从开始发病至高潮一般低于30d，而CIDP往往多于60d［7-8］。与此同时，AIDP中会出现一些CIDP不会出现的症状，如自主神经功能异常或呼吸衰竭，这在CIDP中基本没有。因此，有些早期患者被误诊为AIDP，直至超过60d或再次复发时才被确诊为CIDP。

神经电生理检测对于CIDP的诊断非常重要。目前国际上CIDP有多个神经电生理标准，AAN标准应用最广［9］。但AAN标准定义过于严格，易漏诊，所以，医师临床诊断时，只要患者表现具有典型特征，即使不能完全符合所有标准也会考虑为CIDP，以防漏诊或延误治疗。

对于该病的治疗，一般使用免疫球蛋白和皮质激素等，60％～80％的CIDP患者接受上述治疗后效果显著［10］。具体采用哪种手段需要医生综合考虑患者身体状况、不良反应、费用等因素。CIDP的治疗效果与治疗的起始时间、轴索缺失程度等均有关系。本组患者复发的可能原因：（1）周围神经继发轴索病变，本组4例复发患者的CMAP降低相对其他3例更加显著，肌电图有失神经点位，且静止状态下有纤颤电位，这些均是轴索病变的标志；（2）治疗的起始时间相对较晚，4例复发患者中3例初期被误诊为AIDP，所以，早期的准确诊断对患者的预后影响很大。

根据笔者从医经验和国内外文献报道，男性相对于女性更易患CIDP，30～50岁是高发年龄，老年或青少年发病较罕见。部分CIDP患者有前驱因素，上呼吸道感染是主要诱因。综上，CIDP的诊断应结合临床表现和神经电生理检查，只要症状典型即使不完全符合AAN标准也应判定为CIDP，以免漏诊或延误治疗。应根据具体情况采用免疫球蛋白和（或）皮质激素治疗。

［1］Rentzos M，Anyfanti C，Kaponi A，et al.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：A 6-year retrospective clinical study of a hospital-based population［J］.Journal of Clinical Neuroscience，2007，14（3）：229-235.

［2］齐连生.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的电生理及病理学特征［J］.中国临床康复，2003，7（16）：2 370-2 371.

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［4］Bick S，Tschernatsch M，Karg A，et al.Intravenous immunoglobulin inhibits BAFF production in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy—A new mechanism of action［J］.J Neuroimmunol，2013，256（1/2）：84-90.

［5］Rajabally YA，Narasimhan M.Characteristics and correlates of sensory function in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy［J］.J Neurol Sci，2010，297（1/2）：11-14.

［6］Butzkueven H，O＇Brien TJ，Sedal L.Combined peripheral nerve and central nervous system demyelination in a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy［J］.J Clin Neurosci，1999，6（4）：358-360.

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［8］唐月学，曾志，向大军，等.腺苷钴胺治疗多发性神经病43例

疗效观察［J］.中国实用神经疾病杂志，2009，12（19）：18-19.［9］Schaik I，Vermeulen M，Doorn A，et al.Anti-GM1antibodies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP）treated with intravenous immunoglobulin［J］.Neuroimmunol，2011，54（2）：109-115.

［10］Helmut B，Terence J，Leslie S，et al.Combined peripheral nerve and central nervous system demyelination in a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy［J］.J Clin Neurosci，2012，6（4）：358-360.

（收稿2014-10-25）

The clinical and electrophysiological characteristics of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Wang Lin
Department of Neurology，Kunming General Hospital of Chengdu Military Area Command，Kunming650032，China

Objective To investigate the clinical and electrophysiological characteristics of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP）.Methods The clinical behavior，cerebrospinal fluid and electrophysiological results of 7patients with CIDP from July 2010to July 2012were analyzed.Results Seven patients with CIDP had the following characteristics：the decline of limb muscle strength，hyproreflexia and disappearance of tendon reflexes and abnormal neurophysiology.There were 3cases of good recovery and 4cases of recurrence from 2to 4times.Conclusion The CIDP diagnosis should be combined with the clinical manifestation，CSF examination and electrophysiological examination.

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy；Electrophysiology examine；Clinical manifestation

R744.5

A

1673-5110（2015）04-0030-02