半侧颜面短小畸形下颌骨牵引成骨术后面部不对称复发的研究进展

王 璇， 张智勇



综 述

半侧颜面短小畸形下颌骨牵引成骨术后面部不对称复发的研究进展

王 璇， 张智勇

半侧颜面短小畸形是一种常见的以下颌骨发育不良为主要表现的先天性颅面畸形。自从JG McCarthy等1992年首次成功应用牵引成骨技术延长人的下颌骨以来，该技术目前已经成为治疗半侧颜面短小畸形的重要方法。经过20余年的应用和广泛研究后，部分学者发现，半侧颜面短小畸形患者牵引成骨术后的下颌骨生长存在个体差异，部分患者远期治疗效果欠佳，出现面部不对称复发。该现象目前备受关注，现将对半侧颜面短小畸形下颌骨牵引成骨术后面部不对称复发的影响因素进行综述。

半侧颜面短小畸形； 下颌骨牵引成骨； 面部不对称； 术后复发

牵引成骨(distraction osteogenesis, DO)技术是由Ilizarov最先发明的一种矫形外科技术。1992年，JG McCarthy等率先将这一技术成功应用于人下颌骨延长，从而为颅颌面畸形的治疗提供了一种新途径。半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia, HFM)是一种常见的主要累及起源于第一、二腮弓组织结构的先天性颅面畸形。下颌骨DO技术已经成为目前治疗半侧颜面短小畸形的重要方法。2012年，Meazzini等[1]研究发现，DO可以在短时间内矫正所有治疗组患者的面部垂直方向不对称性，但随着患者的生长发育，所有患者患侧与健侧下颌骨升支比例逐渐退回到未治疗前的比例，而所有对照组患者在最初和随访结束面部不对称的比例都没有改变。Suh等[2]研究说明，尽管DO在术后早期可以产生良好的效果，但从长远看效果是不稳定的。当然也有研究发现，半侧颜面短小畸形儿童DO术后1年内，在下颌骨升支延长区域出现局部骨吸收的现象，这部分长度的减少会因新骨的形成而掩盖[3]。目前不能对半侧颜面短小畸形下颌骨DO术后面部不对称复发情况得出最终的结论[4]。如何使DO后新生的骨质得以留存，如何促进远期的骨骼增长，是目前从事半侧颜面短小畸形治疗的专家们备受关注的问题。而我们首先需要思考的是，半侧颜面短小畸形下颌骨DO治疗后面部不对称复发的影响因素。笔者将从以下4个方面进行综述。

1 肌肉和周围软组织对复发的影响

肌肉和周围软组织被认为是DO手术最主要的限制因素，会影响DO过程中和牵引后的骨再生，阻止骨骼的延长，并导致复发。有限元分析研究表明，在下颌骨DO活跃期软组织会对骨延长产生阻力(PM Cattaneo, 2005年)。有关长骨的动物实验研究证实，骨骼的延长和软组织的延长是相伴随的(GA Ilizarov, 1989年)。下颌骨DO的动物实验研究证实，符合牵引方向的肌肉组织会随着牵引代偿性再生和肥大，并且在延长骨组织时，同步延长覆盖表面的软组织，有助于达到稳定的治疗效果(FJ Castano, 2001年)。然而临床研究发现，肌肉和软组织在牵引术后的变化是多样的。之前研究学者所预期的咀嚼肌尤其是翼咬肌悬吊带会伴随DO进行适应改建，但最近的研究对这个观点提出了质疑。CE Huisinga-Fisher等(2003年)报道，在下颌骨DO术后3年，通过计算机断层扫描发现，与正常未牵引侧咬肌对比，牵引侧只有部分咀嚼肌有较小的体积增加。

2 髁突软骨的退化以及颞下颌关节的变化对复发的影响

DO术后下颌骨髁突有可能发生严重骨吸收，主要是由于牵引力的作用增加了髁突软骨的负担。动物实验研究发现，牵引力所导致的髁突软骨轻微改变，不仅发生在牵引侧，也发生在未牵引侧[5]。并有研究发现，牵引速度越快牵引距离越大，髁突软骨退化越严重，会出现类似关节炎的改变[6]。有学者提出，延长下颌骨体部产生不同的旋转力作用于下颌骨髁突，会使髁突软骨产生严重的组织学改变[7]。不过这些动物实验研究还未被临床随访研究证实。

对于半侧颜面短小畸形患者，其颞下颌关节的结构和功能多数不完全正常，DO对他们的髁突软骨以及颞下颌关节的影响可能和动物实验结果不同。一个基于计算机断层扫描和核磁共振扫描的有限元分析显示，1例进行下颌骨升支DO的患者，随着牵引距离的增加，颞下颌关节的压力会越来越大[8]，对于有足够适应能力的患者，髁突软骨可以适应牵引过程中增加的压力，并进行功能改建，同时牵引后的下颌骨仍会正常生长，下颌骨升支高度可以保持稳定或者增加。相反，一些患者的髁突软骨适应力下降，不能适应压力的改变，并发生改建功能障碍。这些患者DO后下颌骨的生长可能减缓，髁突可能出现骨吸收，从而使患侧下颌骨升支仍较健侧短小，导致DO术后面部不对称复发。

临床和实验研究证据表明，对于半侧颜面短小畸形患者，在下颌骨DO过程中需要注意，牵引前存在的颞下颌关节功能紊乱，牵引过程中颞下颌关节疼痛(Y Azumi, 2004年)，髁突以及软骨的营养缺乏[9]，治疗前下颌骨升支短小伴有较高的下颌骨平面角[10]，这些都应该被认为是颞下颌关节适应能力下降的征象，可能会增加颞下颌关节改建功能障碍的风险。而较高的牵引速率以及较大的牵引距离，都是额外增加颞下颌关节压力的因素，可能减少髁突及软骨的营养，从而减少髁突的适应能力。

3 基因和下颌骨畸形的严重程度对下颌骨生长及复发的影响

最初学者们希望DO技术可以矫正颅颌面生长发育畸形，但近年来报道的长期随访研究结果显示，尽管在DO治疗后颅面关系立即改善，但对于部分患者，下颌骨和中面部在牵引后的生长是有缺陷的。为了帮助临床医师制定修复畸形的计划，弄清如何在不干预的情况下让异常的结构生长非常重要。DC Carlson等(2002年)研究发现，综合征型患者可能不仅仅有骨骼的缺陷或缺失，以及软组织的畸形或破坏，而且可能伴有生长发育机制异常。他们对任何治疗方式(包括手术、正畸治疗等)都反应欠佳。所以，这部分患者牵引后的骨生长以及最终治疗效果可能是令人不满意的。另一方面，有些患者在治疗前仅有牙齿错牙合伴轻微的骨骼畸形，他们下颌骨的生长发育是正常的，从而使他们对各种治疗方式反应良好，可能达到令人满意的治疗效果。

有学者采用双侧下颌骨延长治疗安氏Ⅱ类下颌骨发育不良患者时，发现高角型患者，即下颌骨平面角(SN-MP)>38°者，DO治疗1年后有57%出现不同程度复发，而术前下颌骨平面角(SN-MP)<38°的患者中,DO治疗1年后只有8%复发。推测这些可能是由于重要基因多态性对软组织和髁突软骨的生长和适应起关键作用[10]。另一些研究发现，正常人群中有某一类生长激素受体基因多态性人群的下颌骨升支明显短小[11]。这些短小的下颌骨升支与较高的下颌骨平面角有关。

Meazzini等[1]通过随访提出，半侧颜面短小畸形患者患侧下颌骨的生长发育迟缓是由基因决定的。在儿童期进行DO治疗后，基因表达决定了在未来生长过程中神经、肌肉、骨骼的发育不平衡，这种不平衡并趋于对抗DO新形成的“肌肉骨骼几何关系”，从而最终导致了面部不对称的复发。

对于半侧颜面短小畸形患者，DO技术经常被用于延长短小的下颌骨升支。颞下颌关节以及下颌骨的畸形程度很大程度上影响了治疗方式和时机的选择。Pruzansky分型Ⅰ或ⅡA患者多表现为下颌骨髁突轻度发育不良，髁突软骨较正常稍薄，软骨内骨化基本正常。对于这类病情较轻的患者，DO治疗后患侧下颌骨的生长可能稍减缓。而ⅡB或Ⅲ型患者通常表现为颞下颌关节严重发育不良，即使髁突存在，髁突软骨以及软骨内骨化可能完全缺失[12]。对于这类严重的患者，牵引术后患侧下颌骨生长极其受限，可能较早即出现生长停滞。如果不进行治疗，面部不对称的增长已被证实与下颌骨畸形的严重程度有关(GJ Kearns, 2000年)，对处于生长期的半侧颜面短小畸形患者，通过DO技术，面部不对称可以很大程度地得以改善，根据病情的严重程度，患侧下颌骨在牵引后可能会继续生长，但相比未进行治疗的正常侧，生长速度会较慢。这可能是导致面部不对称复发、咬牙合平面再次倾斜的原因。MY Mommaerts(2002年)等强调，需要区分不同类型的半侧颜面短小畸形患者，因为这很大程度决定DO治疗的成败。

4 DO延长器固定时间和稳定性对复发的影响

在动态牵引结束后的延长器固定期间，许多外部因素，比如咀嚼力以及休息时的肌力都会影响还没有矿化完全的新生骨(RA Hopper, 2003年)。以往被推荐的延长器固定时间是6～8周(G Swennen, 2001年)，并且在这期间通常采用定期的X线检查对再生区域的矿化情况进行观察。而一项核医学研究显示，儿童需要10周才能完成新生骨的矿化，成人则需要10～14周(J Felemovicius, 2000年)。所以之前推荐的延长器固定时间可能太短。并且在固定期为了减少X线检查对新生骨矿化的影响，有学者建议可以采用非侵入性的B超检查，因B超可以帮助医师在延长器取出前评估下颌骨成熟情况(MJ Troulis, 2003年)。

固定期的稳定性对于DO新生骨的形成也是非常重要的。动物实验研究中给猪进行下颌骨DO手术，术后观察发现，当猪咀嚼时延长器是有轻微移动的。如果延长器没有被很好的固定在下颌骨上，那么延长器将会发生巨大的移动，从而引起在DO区域软骨联接形成，阻止了直接膜内成骨[13]，最终将可能引起新生骨矿化过程延长，导致DO后面部不对称复发的风险增加。

5 小结与展望

虽然对于半侧颜面短小畸形患者，DO术后的下颌骨生长存在个体差异，部分患者远期治疗效果欠佳，出现面部不对称复发，甚至需要二次手术治疗，但正如Scott等所强调的，在面部畸形生长过程中的二次手术，不应该被认为是第1次手术失败，而应该看作是手术后续优化功能和形态的过程[14]。

在选择治疗方式并确定治疗时机时，临床医师需要对半侧颜面短小畸形患者的病情进行更全面的评估，根据咀嚼肌、周围软组织、颞下颌关节、髁突软骨以及下颌骨畸形程度等，制定更合理的DO治疗方案，并需要注意在DO过程中，保证延长器的稳定性，严格控制牵引速率和牵引距离，选择适宜的固定时间，减少影响DO术后面部不对称复发的因素。

颅颌面骨是一个复杂的几何体，既往单纯采用治疗前后患侧升支与健侧升支的比率来评价远期效果有失偏颇。在评价面部对称性的改善与否时，应该将颌平面、颏下点距正中矢状面的距离、鼻基底平面与眶下平面的夹角等诸多因素考虑在内，方能做出准确全面的评价。口颌系统的功能直接影响着下颌骨的发育，研究DO术后半侧颜面短小畸形患者口颌系统功能变化，营造符合正常生理发育的功能基质，对完善半侧颜面短小畸形下颌骨DO术后的进一步治疗，使新生的骨质得以留存，促进远期的下颌骨生长，减轻术后面部不对称复发，将会有指导意义。

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100144 北京,中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院 颌面整形外科中心 第一作者：王 璇(1990-)，女，北京人，医师，硕士研究生. 通信作者：张智勇，100144，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院 颌面整形外科中心，电子信箱：zhangzy1011@163.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2016.12.005

2016-10-28)