颞骨先天性胆脂瘤的临床分析

张俊

·诊疗体会·

颞骨先天性胆脂瘤的临床分析

张俊

目的 探讨先天性胆脂瘤的病变部位、临床表现、诊断及手术。方法 回顾性分析2000年1月～2014年7月我院收治的8例先天性胆脂瘤患者的临床资料。结果 8例先天性胆脂瘤患者，年龄为16～58岁，男5例，女3例，患耳为左右各4例。6例患者病变累及鼓室及听小骨，行闭合式乳突根治及鼓室成形术；2例患者病变累及乳突，行开放式乳突根治及鼓室成形术。术后1年复查颞骨CT未发现胆脂瘤残留或复发。结论 先天性胆脂瘤病变隐匿，颞骨高分辨CT对本病的诊断和治疗有决定性意义，治疗首选手术切除。

先天性胆脂瘤；中耳；手术

先天性胆脂瘤是因胚胎时期外胚层组织残留在颞骨中，上皮经过日积月累的生长、堆积而形成的[1］。有研究显示先天性胆脂瘤发病率约0.12/10 000，占颅内肿瘤的0.2%～1.5%[2］。先天性胆脂瘤病变隐匿，易延误诊治。本文回顾性分析我院收治的8例先天性胆脂瘤患者，以了解其疾病特征。

1　资料与方法

1.1一般资料

选择2000年1月～2014年7月我院收治的8例先天性胆脂瘤患者，年龄为16～58岁，男5例，女3例，患耳为左右各4例。纳入标准：按照Levenson诊断标准[3］：（1）胆脂瘤位于鼓膜内侧，但鼓膜正常，紧张部和松弛部完整；（2）无鼓膜穿孔，无耳流脓史，无耳部手术史。如果有鼓膜穿孔病史、鼓膜切开及耳部手术史者则排出在外。所选患者均无慢性中耳炎及中耳手术史，且鼓膜完整。8例患者均因听力下降就诊，伴随耳鸣、眩晕等症状，听力检查提示传导性聋。

1.2手术方式

6例患者病变累及鼓室及听小骨，砧骨及镫骨不同程度的破坏，行闭合式乳突根治及鼓室成形术；2例患者病变累及乳突，行开放式乳突根治及鼓室成形术。这8例患者听小骨皆有不同程度的破坏，术中均进行听力重建。

2　结果

所选病例术后随访0.5～3年，术后1年复查颞骨CT未发现胆脂瘤残留或复发，复查听力平均听阈在34 dBHL左右，气骨导差在25 dB以内，听力稳定。

3　讨论

胆脂瘤是一种良性病变，其特点是鳞状上皮对周围骨质进行渐进性破坏，从而导致多种颅内外并发症的发生。先天性胆脂瘤多因鼓室内表皮样结构在胚胎期未能退化，出生后继续生长，最终发展成胆脂瘤。其具有较强的破坏性，侵蚀听骨链导致传导性聋、侵及面神经则引起面瘫，病灶侵入岩尖部引起一系列颅内并发症甚至破坏前庭、耳蜗[4］。

颞骨先天性胆脂瘤发病率低，多为单耳发病，其临床表现主要与胆脂瘤发生的部位关系密切，大多数患者症状体征主要表现为听力下降、面瘫、眩晕、耳鸣等耳部症状，极少数患者发病即表现为颅外并发症；部分患者因无明显症状而没有引起重视。这部分无症状的患者易误诊和漏诊，诊疗过程中应与慢性中耳乳突炎、外耳道肿瘤、颞骨肿瘤等病变相鉴别[4］。先天性胆脂瘤的治疗以手术为主，病变部位、范围，乳突气化程度，双耳听力情况，咽鼓管功能，面神经功能及术者经验决定了手术方式的选择，其手术原则以彻底清除病变为主，最大限度保留或恢复原有的听神经和面神经功能，最终目的是防止复发及并发症、获得干耳、重建听力[5］。

先天性胆脂瘤隐蔽性和危险性极高，透过完整的鼓膜见鼓室内白色团块是早期鼓室内先天性胆脂瘤的特征，及时诊治可以减少并发症的发生；但大多数病例早期缺乏特征性症状和体征，极易被患者甚至医生忽视，尤其以儿童单耳轻度听力下降甚易漏诊。本病的诊断和治疗主要依靠颞骨高分辨CT，有学者认为先天性胆脂瘤较继发性胆脂瘤患耳乳突气化程度好。耳科医生应对鼓膜完整、渐进性听力下降、尤其是原因不明的传导聋患者常规行颞骨高分辨CT检查排除本病。胆脂瘤在CT中的典型影像为从上鼓室、鼓窦向外、向后侵蚀，表现为由内向外的骨质破坏，严重时可从乳突方向向外耳道后壁侵蚀；虽然无法直接显示面伸进，但可以通过面神经骨管来识别[6］。临床工作中排除其他疾病高度怀疑本病者也可行鼓室探查术明确诊断。手术切除是本病的主要治疗手段，根据病变部位、范围选用不同的手术方法。目前较常使用的方法有经耳道内入路和耳后入路，若病变侵犯岩骨、迷路后可采用颅中窝、乳突联合入路手术，也可经迷路切除病变[7］。

先天性胆脂瘤因其临床表现不典型、医生对该病认识不足、病史询问及检查不到位、医疗条件差、诊断受到限制等原因，误诊漏诊率居高不下[8］。随着对先天性胆脂瘤认识增加及诊治病例的增多，如何做到早发现、早诊断、早治疗，是医务人员值得探讨的问题。

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Clinical Analysis of Congenital Cholesteatoma of Temporal Bone

ZHANG Jun Department of ENT， the First Affiliated Hospital of Nanyang Medical College， He’nan Province， Nanyang He’nan 473000， China

Objective To investigate the lesion， congenital cholesteatoma of the clinical manifestations， diagnosis and surgery. Methods The clinical data of 8 cases of congenital cholesteatoma were analyzed retrospectively from January 2000 to July 2014 in our hospital. Resu lts 8 cases of congenital cholesteatoma patients， aged 16～58 years old， male 5 cases，female 3 cases， about 4 cases in each ear； 6 cases of patients with lesions involving the tympanum and ossicular， closed type radical mastoidectomy and tympanoplasty； 2 cases of patients with lesions involving the mastoid，open mastoid radical tympanum and angioplasty. A fter review ing one year of temporal bone CT found no residual or recurrent cholesteatoma. Conclusion Congenital cholesteatoma occult lesions， temporal bone highresolution CT has decisive significance for the diagnosis and treatment of the disease， surgical operation is the first choice for most patients.

Congenital cholesteatoma， Middle ear， Surgery

R 764.29

A

1674-9308（2016）24-0126-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.24.080

南阳医学高等专科学校第一附属医院耳鼻喉科，河南 南阳473000