一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病 (IgG4-related disease，IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病，是一种累及全身多个器官和系统的少见病。该病于2000年前后首次提出，2010年后才得到国际广泛承认并最终命名，国内对其认识有限。

该病以中老年发病较多，男女比例约为2.3∶1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化，血清中IgG4水平增高，病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸润，伴席纹样纤维化，其中IgG4阳性浆细胞浸润显著。常见的累及器官和组织包括泪腺及唾液腺、消化系统、腹膜后组织、肾脏、肺等。其发病机制尚未明确。对早期、活动性IgG4-RD患者而言，糖皮质激素是治疗的一线药物，治疗有效率达80%以上，部分患者需要联合应用免疫抑制剂。该病为慢性疾病，治疗减量或停药后容易复发，因此在维持疾病稳定治疗方面仍需进一步探讨。由于IgG4-RD起病隐匿，早期患者常无临床症状，往往因为炎症反应或压迫就医，影像学上极易与肿瘤混淆，容易造成误诊误治，临床医生应充分认识此类疾病。

北京协和医院在国内率先建立了包含血清IgG亚类检测、病理学与影像学诊断技术在内的综合诊断方法，并于2011年由风湿免疫科的张文教授等牵头，开展了IgG4-RD的国内最早、最大宗的前瞻性临床队列研究，迄今已入组340多例患者。风湿免疫科又联合口腔科、病理科、消化内科、呼吸内科、肾内科、眼科、放射科、基本外科、核医学科、普通内科、血液内科、神经科、内分泌科、泌尿外科、耳鼻喉科等多个学科成立合作研究组，设立专病门诊，开通绿色通道，使患者的诊治和医生的研究更有利地开展。北京协和医院IgG4-RD研究团队近年来共发表中英文论文数十篇，其中SCI文章影响因子总计达60分。在国际同行的充分认可下，张文教授受邀参加首个IgG4-RD国际诊治指南专家共识的编写，该指南于2015年发表于相关领域权威杂志《关节炎和风湿病》(Arthritis＆Rheumatology)。北京协和医院目前正在验证该病诊断标准在中国的可行性，并开展不同治疗方案的前瞻性对照观察。关于IgG4-RD的研究成果获得2015年北京协和医院医疗成果一等奖。

(北京协和医院宣传处 陈明雁)