自身免疫性胆管炎1例

袁元



·病例报道·

自身免疫性胆管炎1例

袁元

患者，女，49岁，因肝功异常半年入院。半年前车祸住院期间化验肝功异常，伴小便发黄，无皮肤瘙痒、乏力，无发热、腹痛等症状；予以保肝治疗后肝功改善不著，遂于山东省立医院行肝穿刺活检，病理提示：肝细胞板排列尚可，部分肝细胞淤胆，汇管区轻度慢性炎，诊断为胆汁淤积性肝病。予以保肝退黄治疗效果不明显，随后又于当地多家医院诊治，均未明确诊断；为求进一步诊治来解放军第三○二医院。无病毒性、酒精性、代谢性及药物性肝病病史。查体：T 36.6 ℃，P 89次/min，R 18次/min，BP 120/75 mmHg;全身皮肤、巩膜中度黄染，肝掌阴性，无蜘蛛痣，心肺未见异常，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，叩诊移动性浊音阴性，双下肢无水肿，扑翼样震颤阴性。辅助检查：血常规：WBC 5.2×109/L，Hb 64 g/L，生化：ALT 137 U/L、AST 137 U/L、Alb 33 g/L，ALP 665 U/L，GGT 337 U/L，DBil 50.9 μmol/L,TBil 66.2 μmol/L，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎标志物阴性，免疫学指标：IgM升高，肝病相关抗体：AMA(-)，M2亚型(-)，SMA(-),LKM(-),SLA/LP(-),ANA(+),抗肝细胞溶质抗体(LC-1)(-)；上腹部MRI+磁共振胆管造影(MRCP)：肝内胆管走形正常，稍扩张，且粗细不均匀，胆总管及左右肝管显影良好，未见扩张及狭窄；肝穿刺活检肝穿病理切片病理科会诊结果：自身免疫性胆管炎，Ι期，胆管数量减少，胆管上皮阳性损伤。铜染色(+)；诊断为自身免疫性胆管炎，口服熊去氧胆酸(UDCA)(250 mg 3次/d)及强的松(10 mg，1次/d)，并予以保肝对症治疗，复查肝功能ALT 30 U/L，AST 31 U/L，Alb 32 g/L。

讨论 自身免疫性肝病是由于机体的自身免疫介导反应，肝脏为靶器官，肝组织受到攻击而导致肝功能异常,出现一系列的症状及体征。 自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等[1]。自身免疫性胆管炎(AIC)是指临床特点、实验室检查和病理改变具有自身免疫性肝炎和肝内胆管进行性非化脓性破坏的特征，实验室检查血清中AMA阴性，而ANA或SMA阳性的一类疾病[2]。病理可见胆管缺失或损伤伴有汇管区的炎症和坏死，细小胆管增生，但未见典型的界面炎、肝细胞内大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，故此胆管上皮细胞是本病免疫损伤的主要靶细胞[3]。AIC无法归于传统上的AIH、PBC、PSC，但其具有独特的临床、生化和组织学特点，部分学者认为AIC是自身免疫性肝病的一个组成部分，也可能是自身免疫性肝病的不同发展阶段，或者是仅以胆管损伤为主的独立疾病，另外有相关报道认为AIC是PBC或AIH的亚型或变异形式，或者是两者的重叠或独立的疾病，而非另一种独立的疾病。AIC的诊断遵照Czaja等提出的标准：血清ANA和(或)SMA阳性和(或)高丙种球蛋白血症；具有胆汁淤积和肝细胞损伤的生物化学和(或)组织学特点；免疫荧光法检测AMA阴性；除外慢性病毒感染、代谢性或药物、中毒性肝病[4]。在临床上不仅需要和PBC、AIH相鉴别，还需与免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎相鉴别(IAC)，IAC也称为IgG4相关硬化性胆管炎，为一种原因不明的慢性、进行性自身免疫疾病，其特征表现为血清中IgG4 升高明显，病理检查提示胆管周围淋巴细胞及IgG4浆细胞浸润，腺泡细胞萎缩并伴有席纹状纤维化导致胰管区狭窄和闭塞性静脉炎(同AIC)[5]。IAC 最主要的临床表现为梗阻性黄疸，并可累及多个器官( 如肝脏、胆管、胰腺等) ，表现出不同的临床症状； 诸如腹部不适、消瘦、胰腺肿大、后腹膜纤维化等；因其对激素应答良好，故及时确定诊断有重要临床意义。AIC的治疗通常联合应用UDCA和糖皮质激素，可使临床症状和生化指标得到改善[6]。AIC临床较少见，治疗上略不同于自身免疫性肝病中的AIH、PBC、PSC。因此需提高对AIC的认识，早诊断、早治疗，将有助于提高患者生活质量，改善预后。

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[3] 马安林, 王泰龄. 自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床病理比较. 中国肝脏病杂志(电子版)，2008，1：25-29.

[4] Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, et al. Autoimmune cholangitis within the spectrum of autoimmune liver disease. Hepatology,2000,6:1231-1238.

[5] Pickartz T，Mayerle J，Lerch M. Autoimmune pancreatitis. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol，2007，4：314-323.

[6] Rong N，Wei RB，Wang YD. IgG4 - related sclerosing disease: a case report and review of literature. J Chin PLA Postgrad Med Sch，2011，32：1277-1279.

(本文编辑：茹素娟)

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2016-05-16)