可逆性胼胝体压部病变综合征1例并文献复习

梁　锐　李颜良　籍炀飞　张博爱

郑州大学第一附属医院神经内科　郑州　450052

可逆性胼胝体压部病变综合征1例并文献复习

梁锐李颜良籍炀飞张博爱△

郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

【摘要】目的探讨可逆性胼胝体压部病变综合征患者的临床表现及影像学特点、诊断与治疗要点。方法分析我院诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征1例患者的临床资料与影像学资料，并结合相关资料对此例胼胝体压部局灶性孤立病变进行分析。结果患者在前驱感染后出现间断视物不清、头晕，头MRI平扫及增强扫描示：胼胝体压部类圆形、边界清楚的稍长T1、长T2信号，弥散加权高信号，病变周围无明显水肿，无明显占位效应，增强扫描未见强化。患者治疗1个月后复查头MRI结果显示胼胝体压部病灶消失。结论可逆性胼胝体压部病变综合征是一种单病程脑炎，临床表现多种多样，其特异的影像学特点为胼胝体压部可逆的类圆形病灶，预后良好。

【关键词】可逆性病灶；胼胝体压部；磁共振成像

1病例介绍

患者，女，29岁，因“间断视物不清5d”于2015-03-13入院。5d前患者于感冒后(感冒未做特殊处理)间断出现视物不清，每次持续数十秒，每隔约2min出现1次，休息后不见好转，有时伴头晕但无耳鸣、听力下降、天旋地转感，与体位无明显相关性，不伴肢体无力，无视物成双，不伴恶心呕吐。行头颅MRI+DWI+MRA示(发病5d检查)DWI(b=1 000s/mm2)示胼胝体压部扩散受限信号影；T1WI见胼胝体压部稍长T1信号影；T2WI见胼胝体稍长T2信号影。考虑：(1)急性或亚急性梗死；(2)脱髓鞘性病变；见图1～3。(3)头MRA未见明显异常。见图4。为求进一步诊治来我院，门诊以“脑梗死？”为诊断收入我科。发病以来，神志清，精神可，饮食、睡眠及大小便正常，体质量无明显变化。既往史：无特殊。月经生育史：月经规律，月经量正常，孕1产1(女儿)，自然顺产。个人史：有长期高原生活史。余无特殊。家族史：无特殊。

入院体检：T36.5 ℃，P72次/min，R20次/min，BP120/70mmHg，心脏、肺、腹部无特殊。神志清、精神差，高级智能活动可，双侧视力较发病前有所下降、视野正常、无视物成双、双眼底检查正常，四肢肌力5级、肌张力适中，无萎缩及肥大。指鼻、跟、膝、胫试验稳准。感觉未见减退及过敏，四肢腱反射(++)反射，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。

治疗经过：入院后给予相关检查结果示：血常规、肝肾功、免疫相关标志物未见明显异常。复查MRI平扫+增强扫描示(发病第7天)：(1)平扫较上次相比无明显改变；(2)胼胝体压部未见明显强化，见图5。脑脊液实验室检查结果示：脑脊液无色、透明颅压150mmH2O(正常值：80～180mmH2O)，脑脊液常规：白细胞2×106L-1(正常值：0～5×106L-1)、淋巴比例79%(正常值60%～70%)、单核细胞21%(正常值30%～40%)、蛋白定量19.5mg/dL(正常值15～45mg/dL)，蛋白定性阴性、脑脊液肿瘤标志物、副肿瘤标志物、水通道蛋白未见异常。考虑到患者有前驱感染史，结合磁共振检查及脑脊液检查结果，诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征可能性大，给予更昔洛韦250mg(q12h，静滴)、甲钴针500μg(1次/d，静滴)、七叶皂苷钠15mg(1次/d，静滴)、维生素B1100mg(3次/d，口服)。患者临床症状较轻未给予激素应用，治疗14d后，患者症状未在发作出院。1月后复查磁共振示原胼胝体压部病变未见显示。此后患者随访至今，未再发作。图1～4为入院时(发病第5天)磁共振检查图片。见图6～7。

2讨论

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES)是Garcia-Monco在2011年提出的一个新的临床与影像学综合征[1]，是一种病因不明的非特异性脑炎。RESLES好发于中青年人群，临床中多数有前驱感染或接种疫苗后[2]，常表现为发热、头痛、意识障碍、定向力障碍、排尿困难、步态不稳。其神经影像学主要表现为可逆性胼胝体压部损害。如果及时发现并得到有效治疗，患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复，预后较好[2]。其病变原因不明，根据Garcia-Monco的一项回顾性分析，在确诊RESLES的113例患者中，相关病因有：(1)癫痫患者停用抗癫痫药物(35.4%)，使其药物浓度水平在体内迅速发生变化，导致短暂性的局部能量代谢和离子转运异常，限制了水的扩散作用，从而引起髓鞘内的细胞毒性水肿[3]。发生率最高的药物为卡马西平、苯妥英钠和拉莫三嗪。RESLES也发生于使用抗癫痫药物治疗的非癫痫病人[4]。(2)脑炎脑病(34%)，感染相关RESLES最常见的病原体是病毒，尤其是流感病毒。其他病原体包括轮状病毒、麻疹、疱疹病毒6、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、肠炎沙门菌、大肠杆菌和军团菌[5]。(3)其他原因包括癫痫本身、低血糖、高血钠、高原性脑水肿、厌食症等[6]。无论是发作频率还是发作类型(局部或全身)均与RESLES的发生无关。

本例患者发病前有明确的前驱期感染史，随后出现间断视物不清、头晕相关临床表现。入院时行头颅MRI可见胼胝体压部可见弥散明显受限，其相应的T1WI呈孤立的稍长T1信号，T2WI呈孤立的稍长T2信号，病变周围无明显水肿占位效应。在给予改善循环、营养神经、对症支持治疗后症状消失，1月后复查MRI未见异常，其影像学表现符合RESLES的特点[1]。且其临床表现表现为发作性的视物不清，以往报道文献中较为少见，此外，患者长期在高原工作，也可能与本次发病有关。

约50%的病人无临床表现，剩下的50%中首先出现前驱症状包括发热、呕吐、腹泻、咳嗽。1～7d后出现临床症状，临床表现多种多样无明显特异表现。常见临床表现有精神行为异常(54%)[4]、意识障碍(35%)、癫痫发作(33%)，其他的症状包括视觉障碍、共济失调、步态不稳、急性尿潴留。还可出现下肢失用、失语、失读等症状，少数患者仅出现头痛、头昏症状。如出现发热、嗜睡、谵妄、共济失调、幻觉、癫痫、定向障碍、眩晕、头痛等，称为轻度脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变(MERS)临床表现呈相对隐匿[7-8]。对于临床症状较轻的患者可仅给予休息、脱水药物、营养神经药物治疗。症状较重患者可给予糖皮质激素治疗，一般治疗1周左右患者症状即可缓解，无遗留后遗症。给予抗病毒在1个月内胼胝体压部病灶常可完全消失[1]。

在影像学检查中，磁共振检查是诊断本病的主要依据。MRI表现为胼胝体压部的孤立性病灶，形状大多为圆形或椭圆形，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号，DWI弥散受限，相应ADC图像呈低信号，增强扫描病灶一般无明显强化；病变周围无明显占位效应；胼胝体体部及膝部均未见明显异常。可逆性胼胝体压部综合征病灶相对孤立，往往仅累及胼胝体压部[9]。治疗后复查原有病灶消失。

鉴别诊断：(1)急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种急性播散性脱髓鞘病变，主要累及脑和脊髓，常继发于感染和免疫接种后，影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变，呈大片状或多发斑点状，病变主要累及额、颞、顶、枕叶白质区，可同时累及基底节、丘脑、胼胝体、大脑皮质以及脊髓，最常累及的胼胝体部位为体部，其次是胼胝体膝部，压部偶尔受累，并可有显著强化[10]。RESLES病灶相对孤立，往往累及胼胝体压部，MRI示病灶呈圆形/类圆形、边界清楚，病变周围无明显水肿，无明显占位效应，增强扫描无强化。(2)多发性硬化(MS)：胼胝体是MS病灶分布的特殊敏感区，占50%～90%，病灶多位于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，表现为与侧脑室相连、由室管膜下呈放射状突入胼胝体内，致胼胝体边界凹凸不平，具有相对特征性；此外，MS以中青年女性多见，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定效果。(3)高原脑病：MRI表现为胼胝体弥漫均匀性病灶，同时伴半卵圆中心病灶，病灶呈跳跃性分布随访可见病灶消失，一般有典型的临床病史[11]。

总之，可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性的单病程脑炎，其临床表现多种多样，病因复杂，其MRI具有独特的临床影像学表现，对于临床症状较轻的患者可仅给予休息、抗病毒、脱水药物、营养神经药物治疗。症状较重患者可给予糖皮质激素治疗，一般预后良好。

图1 可见DWI序列胼胝体压部弥散受限高信号 图2 可见此病灶在T2WI可见稍长T2信号 图3 T1WI可见稍长T1信号 图4 入院时MRA未见明显异常 图5 发病7d时的增强扫描,未见强化 图6 1月复查后MRI可见T2WI胼胝体压部未见异常 图7 DWI胼胝体压部未见弥散受限

3参考文献

[1]Garcia-MuncoJC，CortinaIE，FerreiraE，etal.Reversiblespleniallesionsyndrome(RESLES)：what’sinaname?[J].JNeuroimaging， 2011， 21(2)：e1-e14.

[2]KashiwagiM，TanabeT，ShimakawaS，etal.Clinico-radiologicalspec-trumofreversiblespleniallesionsinchildren[J].BrainDev，2014，36(4)：330-336.

[3]TaitMJ，SaadounS，BellBA，etal.Watermovementsinthebrain：roleofaquaporins[J].TrendsNeurosci， 2008， 31(1)： 37-43.

[4]王淑辉，郭燕军，周春来，等.伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病1例报道并文献复习[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2012，19(1)：33-36.

[5]HoshinoA，SaitohM，OkaA，etal.Epidemiologyofacuteenc8PhalopathyinJapan，withemphasisontheassociationofvirusesandsyndromes[J].BrainDev， 2012， 34(5)： 337-343.

[6]MiyataR，TanumaN，HayashiM，etal.Oxidativestressinpatientswithclinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion(MERS) [J].BrainDev，2012，34(2)：124-127.

[7]KashiwagiM，TanabeT，ShimakawaS，etal.Clinico-radiologicalspectrumofreversiblespleniallesionsinchildren[J].BrainDev，2014，36(4)：330-336.

[8]TakanashiJ，ImamuraA，HayakawaF，etal.Differencesinthetimecourseofsplenialandwhitematterlesionsinclinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion(MERS) [J].JNeurolSci， 2010， 292(1/2)： 24-27.

[9]TakanashiJ.Twonewlyproposedinfectiousencephalitis/en-cephalopathysyndromes[J].BrainDev，2009，31(7)：521-528.

(收稿2015-10-23)

通讯作者：△张博爱，Email：zhangboaidoctor@163.com

【中图分类号】R742

【文献标识码】D

【文章编号】1673-5110(2016)10-0126-02