皮肤异色病样淀粉样变病二例

艾 菁 林尔艺 吴铁强 顾有守 杨 斌



皮肤异色病样淀粉样变病二例

艾 菁 林尔艺 吴铁强 顾有守 杨 斌

患者1，男，49岁，病程9年；患者2，女，21岁，病程3年。两例患者均表现为全身弥漫性色素沉着夹杂点状白斑，伴苔藓样丘疹，偶有水疱。家族中无类似病史。组织病理示：真皮乳头层淀粉样物质沉积。

淀粉样变； 皮肤异色病

皮肤异色病样淀粉样变病（Poikiloderma-like Cutaneous Amyloidosis，简称PCA综合征）是原发性皮肤淀粉样变病的一个亚型，临床上较为少见，现将我院近期诊治的两例患者报道如下。

临床资料 患者1，男，49岁。因全身褐色色素沉着、色素减退相间伴苔藓样丘疹9年，水疱1年就诊。患者9年前无明显诱因于项部、腹部及四肢出现暗红色斑疹及丘疹，伴轻度瘙痒，日晒后加重，未予任何处理，皮损逐渐扩大并变为黑褐色，夹杂点状白斑，曾多次至各大医院就诊（具体治疗不详），疗效不佳。近一年来，患者症状加重，并反复于皮疹上出现绿豆大水疱，经数天后水疱可自行消退。既往史、家族史无特殊。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：项部可见对称性黑褐色斑疹，略高于皮肤，融合形成波纹状外观。双上肢及腹部可见大片网状色素沉着斑，夹杂点状白斑，散在针尖大丘疹，轻度萎缩，毛细血管扩张，前臂可见数个绿豆大水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征阴性。膝部可见黑褐色斑丘疹，融合成片，表面粗糙，小腿胫前可见黄豆大黑褐色丘疹，呈串珠样排列（图1、2）。

实验室检查：血常规、肝肾功能均正常。类天疱疮抗体：阴性。组织病理学检查示：（1）水疱区表皮内疱见纤维蛋白，真皮乳头见嗜伊红均质物沉积，散在噬色素细胞，血管周围少量淋巴细胞浸润；（2）斑疹区表皮角化过度，基底细胞液化变性，色素失禁，真皮浅层散在噬黑素细胞，见嗜伊红均质物沉积，血管周围少许淋巴细胞（图3、4）。甲基紫染色：阳性（图5）；免疫荧光：阴性。结合临床诊断：皮肤异色病样淀粉样变病。

图1　双上肢及腹部大片网状色素沉着斑，夹杂点状白斑，散在针尖大丘疹，轻度萎缩，毛细血管扩张

图2　膝部可见黑褐色斑丘疹，融合成片，表面粗糙，小腿胫前可见黄豆大黑褐色丘疹，呈串珠样排列

患者2，女，21岁。因躯干、四肢褐色斑片、水疱伴瘙痒3年就诊。患者3年前无明显诱因于四肢及背部出现黑褐色斑片，夹杂点状白斑，针尖大水疱，伴瘙痒，搔抓后水疱可破裂，遗留褐色小丘疹，日晒后加重，3年来症状逐渐加重，遂来我院就诊。既往史、家族史无特殊。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：背部及四肢可见弥漫性网状色素沉着斑，夹杂点状色素减退斑及针尖大坚实丘疹，皮损处皮肤轻度萎缩、毛细血管扩张（图6）。组织学检查示：表皮角化过度，基底细胞液化变性，真皮多个乳头内见嗜伊红物质沉积（图7）。甲基紫染色：阳性（图8）。结合临床诊断：皮肤异色病样淀粉样变病。

图3　表皮内疱，疱内见纤维蛋白（HE，×40） 图4 真皮乳头见嗜伊红均质物沉积，散在噬色素细胞，血管周围少量淋巴组织细胞浸润（HE，×200） 图5 甲基紫染色阳性（×40）

图6　双下肢见弥漫性色素沉着斑及苔藓样褐色丘疹，夹杂点状白斑 图7 基底细胞液化变性，真皮多个乳头内见嗜伊红物质沉积（HE，×200） 图8 甲基紫染色阳性（×200）

讨论 皮肤异色病样淀粉样变病临床上有皮肤异色病样改变，故较为特殊。1936年Marchionini等首先以苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病报道1例，1959年Rockl将其正式命名为皮肤异色病样淀粉样变病［1］。Pardo Arranz等认为该病属常染色体隐性遗传病，具有家族史的患者发病年龄常较散发病例早，临床上男性较为多见，且男性患者症状常较女性重［2］。本病的发病原因尚未阐明，目前研究表明，遗传因素、日晒、机体免疫紊乱、环境因素、摩擦因素等均与本病有关［3］。本病的临床表现为：（1）色素沉着、色素减退斑伴表皮萎缩、毛细血管扩张；（2）发病年龄较早，病程缓慢，好发于四肢；（3）可有苔藓样丘疹；（4）可有身材矮小、光敏、水疱及掌跖角化；（5）可伴有瘙痒；（6）真皮乳头处有淀粉样物质沉积［4］。

PCA根据患者发病年龄，又分为两型：一型为出生后至青春期发病，该型除具有上述典型皮损外，尚有身材矮小及光敏；另一型为成年发病［1］。本文两例患者均具有PCA的典型皮损及组织病理表现，且均为成年发病，故诊断符合皮肤异色病样淀粉样变病。本病临床上不仅需要与原发性皮肤淀粉样变病的其他亚型相鉴别，也需要与皮损同样具有皮肤异色病样改变的疾病（如先天性皮肤异色症、血管萎缩性皮肤异色病、结缔组织病等）相鉴别，和前者的区别在于PCA的皮损有皮肤异色病样改变，而和后者可通过组织病理及甲基紫染色相区别。有水疱表现者还需要与大疱性类天疱疮相鉴别，两者均为张力性水疱，尼氏征阴性，但后者临床上无皮肤异色病样改变，组织病理无嗜伊红物质沉积，免疫荧光阳性。本病无特效治疗方法，可避光，口服阿维A酯或阿维A，外用糖皮质激素类制剂或卡泊三醇治疗，也可选用调Q激光或脉冲燃料激光，但此法价格高且易复发。李丹曾报道对患者予羟氯喹0.1 g，每天两次口服；维生素E 50 mg、维生素C 0.1 g，每天三次口服，联合哈西奈德软膏外用治疗取得一定的效果［5］。本文两例患者均予维安酯25 mg，每天两次口服，外用糖皮质激素乳膏及卡泊三醇软膏治疗，两例患者的丘疹有明显变平，但色素沉着及减退斑无明显好转，目前正随访治疗中。

［1］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京：江苏科学技术出版社，2009.1396.

［2］Pardo Arranz L，Escalonilla García-Patos P，Román Curto C，et al.Familial poikylodermic cutaneous amyloidosis［J］. Eur J Dermatol，2008，18（3）：289-291.

［3］吴成，周晓鸿，李文华.皮肤异色病样淀粉样变病二例［J］.中国皮肤性病学杂志，2012，26（7）：641.

［4］Ho MH，Chong LY.Poikiloderma-like cutaneous amyloidosis in an ethnic Chinese girl［J］.J Dermatol，1998，25（11）：730 -734.

［5］李丹.皮肤异色病样淀粉样变病一例［J］.临床皮肤科杂志，2005，34（6）：392.

（收稿：2014-11-20 修回：2014-12-20）

Poikiloderma-like cutaneous amyloidosis：two cases report

AI Jing，LI Eryi，WU Tieqiang，GU Youshou，Yang Bin.
Guang Dong Provincial Dermatology Hospital，Guangzhou，510500，China Corresponding author：Yang Bin，E-mail：yangbin101@hotmail.com

One patient was a 49-years-old male and another patient was a 21-years-old female，the course of the disease of whom was 9 years and 3 years respectively.Both patients presented with diffused skin pigmentation speckled with white patches，accompanied with lichenoid papules and vesicles occasionally.There was no similar case in the family.Histopathological examination showed the deposition of amyloid-like substance in the papillary layer.

amyloidosis；poikiloderma

杨斌，E-mail：yangbin101@hotmail.com

广东省皮肤病医院，广东广州，510500