Paget样鲍温病一例

王　玮　周桂芝　赵凤英　张艳芳

Paget样鲍温病一例

王玮1，2周桂芝1赵凤英2张艳芳1

临床资料 患者，女，87岁。因右侧乳头乳晕红斑、糜烂、结痂3年来我院就诊。患者3年前无明显诱因右侧乳头出现红斑，伴轻微疼痛，后红斑逐渐增大，累及右侧乳晕，并出现糜烂、结痂。曾外用多种糖皮质激素软膏，疗效不佳。否认接触含砷农药或放射物质。体检:系统查体未见明显异常。皮肤科检查:右侧乳头乳晕可见淡红斑，约3 cm×3 cm，略高出皮面，境界清楚，上覆少量白色鳞屑，轻度角化、结痂（图1）。实验室检查:血、尿、粪常规，肝肾功能，肿瘤标志物、胸部X线片，腹部B超均未见明显异常。组织病理示:表皮角化过度伴角化不全，棘细胞排列紊乱，见核大、胞浆透明的棘细胞，真皮浅层淋巴细胞浸润。PAS染色阴性（图2）。免疫组化染色:肿瘤细胞CK7阳性、CKpan阳性、CEA阴性、S-100蛋白阴性。诊断:Paget样鲍温病。治疗:建议手术切除，但患者因年龄大，拒绝任何治疗，随访中。

图1　右侧乳头乳晕淡红斑

讨论 鲍温病系原位鳞状细胞癌。Ackerman于1982年首次提出Paget样鲍温病这一概念，指组织学上有大型Paget细胞样淡染细胞（Paget样细胞）巢形成的鲍温病，约占鲍温病的5%［1］。Paget样鲍温病皮损一般多发，而本例皮损仅局限于右侧乳头乳晕。本病主要与乳房Paget病鉴别，后者是较少见的表皮内恶性肿瘤，组织病理显示表皮内可见Paget细胞，呈散在或巢状分布，Paget细胞通常分布于表皮中下层，异形不明显；而Paget样鲍温病中的Paget细胞分布较广泛，可在全层见到，异形明显。PAS染色和免疫组化染色有助于两者鉴别。角蛋白7（CK7）曾被认为是Paget病高灵敏和广泛表达的标记物，但本例CK7阳性，提示Paget样鲍温病也可出现CK7的表达，这与Misago等报道的一致［2］。Bayer-Garner［3］指出免疫标记syndecan-1（一种细胞表面的蛋白多糖，介导细胞间及细胞与细胞外基质的黏附）可作为鉴别Paget样皮损的辅助手段。

鲍温病治疗首选手术切除，局部光动力疗法、5-氟尿嘧啶、5%咪喹莫特软膏已被证实为皮肤鲍温病的有效治疗方法，尤其适用于大面积皮损或难以治疗的部位。

图2　棘层细胞排列紊乱，部分胞质淡染似Paget细胞，有明显异型性（HE，×100）

［1］Pulitzer M，Desman G，Busam KJ.CK7 expression in primary cutaneous squamous cell carcinoma［J］.J Cutan Pathol，2010，37（9）:966-972.

［2］Misago N，Toda S，Narisawa Y.Heterogeneity of cytokeratin 7 expression in pagetoid Bowen's disease［J］.J Cutan Pathol，2012，39（7）:724-726.

［3］Bayer-Garner IB，Reed JA.Immunolabeling pattern of syndecan-1 expression may distinguish pagetoid Bowen′s disease，extramammary Paget′s disease，and pagetoid malignant melanoma in situ［J］.J Cutan Pathol，2004，31（2）:169-173.

（收稿:2014-06-04）

1山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022
2济宁市第一人民医院，济宁，272000

张艳芳，E-mail:h591010@163.com