特发性皮肤钙沉着症二例

李　珍　吕文国　李中伟　王广进　周桂芝　卢宪梅

特发性皮肤钙沉着症二例

李珍1吕文国2李中伟1王广进1周桂芝1卢宪梅1

临床资料 患者1，女，66岁。因骶尾部皮疹15年来我院就诊。患者15年前无明显诱因骶尾部出现红色丘疹，逐渐扩大成斑块，其上有白色质硬的结节，伴压痛，无破溃。曾就诊于当地医院未明确诊断。既往身体健康，无外伤史、代谢性疾病史、肿瘤病史、钙剂服用史及相关家族遗传病史。查体:一般情况可，甲状腺未触及肿大，心、肺无异常。皮肤科检查:骶尾部可见5 cm×3 cm红褐色斑块，边界清楚，质硬，其上散在乳白色质硬结节，与皮下组织黏连，无破溃、结痂（图1）。

辅助检查:血常规、生化常规、血钙、血磷正常。X线检查示:尾骨后钙化灶。头颅、胸部、四肢骨骼行X线检查未见异常，组织病理检查示:真皮层内见大量的钙盐沉积，周边见异物巨细胞（图2）。

诊断:特发性皮肤钙沉着症。治疗:手术局部切除及皮瓣移植。

患者2，男，65岁。因阴囊结节10余年来我院就诊。患者10年前无明显诱因阴囊出现数个绿豆大丘疹，无自觉症状，丘疹逐渐增多、变大、变硬，其上有乳白色质硬结节，院外未经任何治疗。既往体健，无代谢性疾病及肿瘤病史，无甲状旁腺、肾脏病和骨骼疾病史，发病前无局部外伤、炎症史及疥疮史，否认家族类似疾病史。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:阴囊上可见多个黄豆至花生米大结节，界清，质硬，部分结节互相融合，表面光滑，无压痛，无破溃及分泌物（图3），体表其他部位未见类似结节。

辅助检查:血常规、生化常规及血清钙、磷水平正常。头颅、胸部、四肢骨骼行X线检查未见异常，组织病理示:表皮未见异常，真皮层内见大量钙盐沉积，周边见炎细胞及异物巨细胞（图4）。

图1　骶尾部见5 cm×3 cm红褐色斑块，边界清楚，质硬，其上散在乳白色质硬结节，无破溃、结痂

图2　真皮层内见大量的钙盐沉积，周边见异物巨细胞（HE，×100）

图3　阴囊上见多个黄豆至花生米大结节，界清，质硬，表面光滑，无压痛

图4　真皮层内见钙盐沉积，周边见炎细胞及异物巨细胞（HE，×100）

根据患者长达10年病史及血钙、血磷代谢正常及典型的组织病理表现，诊断为阴囊特发性皮肤钙沉着症。该患者诊断明确后未行治疗。

讨论 皮肤钙沉着症系指不溶性钙盐沉积在皮肤组织，临床主要表现为坚硬的丘疹、结节或肿块，破溃后排出奶酪色油状砂粒样物质。对于其发病机制至今仍然不清，但目前普遍认为，此病是由于受损的肌细胞线粒体中释放的钙促进了矿化作用所致［1］。该病好发年龄与性别不限［2］。根据病因的不同分为四型:特发性皮肤钙沉着症、转移性皮肤钙沉着症、营养不良性钙沉着症、医源性与创伤性皮肤钙沉着症［3］。特发性皮肤钙沉着症，进展缓慢，病程较长，是一种病因不明、无钙磷代谢紊乱的皮肤钙化，往往仅局限于一个部位。特发性皮肤钙沉着症根据临床表现分为:全身性钙沉着症、局限性钙沉着症、表皮下钙化结节、耳廓钙化、肿瘤性钙化、特发性阴囊钙沉着症、粟粒样特发性皮肤钙沉着症，其中特发性阴囊钙沉着症是最常见的一型。病例1为老年女性，病程长达15年，病变局限于一个部位，无钙磷代谢紊乱，考虑为特发性皮肤钙沉着症的局限型。病例2需与发生于阴囊部位的多发性脂囊瘤相鉴别，阴囊多发性脂囊瘤多有家族史，为染色体显性遗传，触诊如橡皮样，可挤出油状皮脂样物质。此外还需与疥疮结节、皮肤脂肪瘤、皮样囊肿、淋巴管瘤及汗管瘤等相鉴别，鉴别要点为无诱因下出现阴囊多发结节，质硬，且无家族史，结合详细病史做出初步诊断，皮损组织病理见真皮下钙质沉着可确诊。本病治疗尚无特效药物，治疗原则上以手术切除为主。Khouni等［4］曾报道成功手术切除1例直径在12～15 cm的巨大结节。对于较小的病灶，也可使用激光或冷冻疗法，蒋小云等［5］报道应用超脉冲CO2激光成功治疗1例皮损较小的患者，随访15个月未复发。对于多数患者一般不需治疗。目前尚无恶变报道，预后一般良好。

［1］Lee GL，Anetakis Poulos G，J Zirwas M，et al.Dermatomyositis and metastatic lung adenocarcinoma first presenting as calcinosis cutis［J］.J Clin Aesthet Dermatol，2012，5（1）:47 -48.

［2］Balin SJ，Wetter DA，Andersen LK，et al.Calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease:the mayo clinic experience with 78 patients，1996-2009［J］.Arch Dermatol，2012，148（4）:455-462.

［3］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社，2009.1427-1432.

［4］Khouni H，Bouchiba N，Amara Y，et al.Gigantic scrotal calcinosis［J］.Saudi J Kidney Dis Transpl，2011，22（2）:357-358.

［5］蒋小云，肖风丽.阴囊钙质沉着症3例［J］.中国皮肤性病学杂志，2013，27（3）:318.

（收稿:2013-07-16 修回:2013-08-10）

1山东省皮肤病性病防治研究所，山东济南，250022
2济南市中心医院，山东济南，250013