急性腹痛就诊的系统性红斑狼疮相关性肠病MSCT表现

曾祥芹， 何兵， 张广霞， 胡道予， 陈亮， 王雪



急性腹痛就诊的系统性红斑狼疮相关性肠病MSCT表现

曾祥芹， 何兵， 张广霞， 胡道予， 陈亮， 王雪

目的：研究以急性腹痛就诊的系统性红斑狼疮(SLE)相关性肠病MSCT表现。方法：搜集2009年3月-2012年9月以急性腹痛入院并确诊为SLE者11例。所有患者均行MSCT双期增强扫描并对扫描图像进行图像后处理，由两位经验丰富的临床放射科医师观察双期增强扫描的轴面及后处理图像，研究SLE相关性肠病MSCT表现。结果：肠管：肠壁肿胀、增厚者10例(10/11)，肠管表现为“靶征”和“双晕征”8例(8/11)，肠壁囊样积气症1例(1/11)。肠管扩张9例(9/11)，积气及积液者1例。肠系膜：肠系膜局部脂肪密度升高者9例(9/11)，肠系膜血管增多、充血增粗者6例(6/11)，肠系膜呈“梳状征”6例。胸水7例，腹腔积液10例，肠系膜及腹膜后淋巴结增多8例，双肾积水2例，膀胱壁增厚1例，SLE药物性肝损害1例。结论：SLE相关性肠病主要表现为肠壁和肠系膜改变。

红斑狼疮，系统性； 体层摄影术，X线计算机； 肠疾病

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种原因不明的、以组织和细胞被病理性的自身抗体和免疫复合物损害为特征的多系统疾病[1]，可以累及骨肌系统、肾脏、中枢神经系统、胃肠道系统、心肺和血管，以中年女性多见，也可见于儿童和老人[2]。SLE可以累及消化系统的任意部位，8%～40% SLE患者以急性或隐匿性腹痛就诊[3-5]。本病容易与炎性肠病等引起的临床急腹症相混淆，及时准确诊断并采取激素及免疫抑制治疗可以缓解症状，避免肠穿孔及肠坏死，避免不必要的临床手术。故本文旨在研究有腹痛症状的SLE相关肠病的MSCT表现，提高其诊断准确性。

材料与方法

1.一般资料

搜集武汉同济医院2009年3月-2012年9月确诊的SLE患者11例，其中男1例，女10例，年龄17～43岁，平均30岁。11例患者中急性腹痛就诊者8例，慢性反复间断腹痛病史，本次急性发作者3例，患者伴有不同程度的呕吐、腹泻、腹部压痛及反跳痛。11例患者中有2例以急性腹痛为首发症状入院后确诊为SLE，6例在激素及免疫治疗过程中，3例激素及免疫治疗停止后一年。所有患者均在急性腹痛或慢性腹痛急性发作后3 d内做了腹部MSCT小肠双期增强检查。其中11例患者CT检查后均接受保守治疗，采用大剂量激素治疗，直到临床症状缓解。

2.检查方法

采用GE Lightspeed 64层螺旋CT，检查前禁食禁饮6～8 h。扫描范围自膈顶至耻骨联合。扫描条件：管电压120 kV，管电流250 mAs，矩阵512×512，螺距为1，层厚及层间距均为10 mm，使用80 mL浓度为370 mg I/mL优维显注射液作为对比剂，采用CT高压注射器, 经肘静脉注射对比剂，注射流率3.0 mL/s，30 s后开始动脉期扫描，50～60 s开始门静脉期扫描。CT扫描的数据重建为层厚1.25 mm，间隔0.4 mm后输入独立工作站ADW 4.3进行CT三维图像后处理重组，重组的后处理方法有肠系膜上动、静脉最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)及容积再现(VR) 。观察内容包括：肠道累及部位、范围、肠壁及肠腔表现、肠系膜脂肪密度和血管改变以及合并的其他影像学表现。所有获得图像有两位具有副主任医师职称影像诊断医师进行阅片获得共识。

图1SLE所致LMV缺血性肠炎。a) 动脉期粘膜增厚强化，粘膜下水肿呈低密度形成的“靶征”(箭)； b) 门脉期“靶征”更明显(箭)。图2SLE导致LMV缺血性肠病。a) 动脉期肠系膜血管“梳状征”(箭)；b) 静脉期肠系膜血管“栅栏征”； c) 动脉期MIP图像示肠系膜血管“梳状征”更为明显、立体直观(箭)； d) 静脉期MIP图像肠系膜血管“梳状征”(箭)示肠腔广泛扩张、肠壁明显增厚； e) 肠系膜上动脉分支血管增多，增粗(箭)。

结　果

1.肠道累及部位和范围

11例患者均表现为肠道不同程度异常改变，受累肠道以小肠为主。其中单纯累及空肠者2例(2/11)，单纯累及回肠者2例(2/11)，空回肠均受累者7例(7/11)，胃受累者1例(1/11)，升结肠受累2例(2/11)，横结肠受累1例(1/11)，降结肠乙状结肠受累1例(1/11)，全结肠受累者1例(1/11)，直肠受累者2例(2/11)。

2.肠壁情况

肠壁增厚、肿胀：共10例(10/11)，其中8例表现为“靶征”和“双晕征”(8/11，图1)。“靶征”是指肠壁粘膜层和浆肌层强化，粘膜下水肿呈稍低密度，形似靶环得名；“双晕征”是指只有浆膜层强化，粘膜层和肌层呈相对低密度。2例仅表现为单纯肠壁增厚肿胀，无“靶征”和“双晕征”表现。

肠壁气肿：1例(1/11)表现为肠壁囊样积气症，肠壁肌层内可见小泡状气体密度影。

3.肠系膜改变

肠系膜局部脂肪密度升高者9例(9/11)，肠系膜血管增多、增粗者6例(6/11)，肠系膜呈“梳状征”或“栅栏征”6例(6/11，图2)。

4.肠腔扩张

肠管扩张9例(9/11)，以积液为主，部分病例合并少许积气表现；其中肠管明显扩张，肠腔积气积液表现为假性肠梗阻者1例(1/11，图3)。

5.其他合并征象

胸水7例(7/11)，腹腔积液10例(10/11)，双肾、双输尿管积水1例(1/11，图3a)，膀胱壁增厚1例(1/11)，SLE药物性肝损害1例(1/11，图4)，肠系膜及腹膜后淋巴结增多8例(8/11，图5)。

讨　论

SLE是一种以炎症、免疫复合物沉积、血管炎及血管病理改变为特征的自身免疫系统紊乱性疾病[6]。SLE可以侵犯补体系统、抑制T细胞、细胞因子产物在内的免疫系统的多个组成部分，导致自身抗体生成，自身抗体可在体内循环多年才产生临床SLE[6,7]。8%～40% SLE患者在发病过程中可有腹痛症状[3-5]，激素和/或免疫抑制治疗通常掩盖腹痛表现，使得急腹症患者诊断困难。腹痛产生原因可能是治疗副反应、感染或者与SLE处于活动期有关。研究表明SLE活动性与树突细胞上的低亲和力Fcγ受体及共刺激分子表达改变有关[8]。成人发病的SLE导致的急性腹痛原因中依次为肠系膜血管炎、急性胃肠炎、胰腺炎、阑尾炎及胆囊炎，儿童以肠系膜血管炎为主，该原因就诊发生率明显高于成人[9]，本文以成人为主。

SLE相关性肠病主要表现为：

1.狼疮肠系膜血管炎(lupus mesenteric vasculitis，LMV)所致缺血性肠病

LMV发生机制:血管内皮细胞的炎症免疫反应是引起血管壁损害的主要因素。内皮细胞粘附分子和循环中白细胞表面受体的过度表达在血管炎的病理形成过程中起了重要作用[10]。SLE患者LMV主要累及小于100 μm直径的小血管，循环的免疫复合物沉积在小动脉、毛细血管和静脉中引起坏死性血管炎[11]，累及肠系膜血管形成肠道小血管炎症及小血管内血栓形成，造成血供障碍，产生一系列并发症如小肠缺血、出血，肠道溃疡、坏死甚至肠穿孔[12]。60%有腹痛症状的SLE患者主要是由肠系膜血管炎引起的，以突发的、剧烈弥漫性腹痛为主要表现[13]。文献报道系统性红斑狼疮疾病活动指数分数(systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI)>8的SLE患者更容易发生LMV[14-15]。文献研究LMV经过快速、大剂量静脉激素治疗可以迅速缓解肠道症状，短期内可以康复，因此及时准确诊断LMV有利于早期干预治疗避免肠缺血、肠穿孔等并发症的发生。我们的研究提示CT小肠双期增强加三维重建是诊断肠系膜血管炎的有效方法，CT图像特点为肠壁肿胀呈多节段分布，并且不局限于单一血管供血区域,这是因为肠系膜血管炎可以同时累及多处肠系膜血管。CT表现可分为两大类。肠壁异常：多节段肠壁增厚、肿胀，肠壁可见肠管靶征，双晕症；肠系膜血管及肠系膜异常：肠系膜血管充血、水肿，增粗，肠系膜血管“梳状征”、“栅栏症” 。 肠系膜血管的“梳状症”或“栅栏症”可能是SLE相关性肠系膜血管炎的早期征象，具有一定的诊断特异性，以上两种征象是小肠缺血的直接CT征象。文献表明LMV主要累及肠系膜上动脉，故其供血肠管空、回肠受累为主多见。本组11例患者中10例可见空肠和/或回肠不同程度肠壁增厚与文献报道相符，文献也有报道少数病例可以结肠、直肠、胃及十二指肠受累，但本组结肠、直肠及胃受累比例多于文献报道比例，其中升结肠受累2例， 横结肠受累1例，降结肠乙状结肠受累1例，全结肠受累者1例，直肠受累者2例，胃受累者1例。本组还见1例SLE患者药物治疗引起的肠系膜血管炎导致的缺血性肠炎同时伴有药物性肝损伤经过肝穿活检证实。

2 肠壁囊样积气症(pneumatosis cystoides intestinal，PCI)

肠壁囊样积气症是SLE的少见并发症，因为该症状受累区域与受累肠系膜血管的分布一致，因此有文献报道认为肠系膜血管炎及大剂量激素治疗可能是导致PCI发生的危险因素[16]。PCI的CT表现为肠壁增厚，增厚肠壁内可见囊泡样气体密度影，该征象亦可见于小肠梗阻、小肠炎症及缺血，在结缔组织病中以系统性硬化最好发。文献报道仅有14例SLE患者可观察到肠壁囊样积气症。本文15例患者中可见1例存在肠壁囊样积气症。

3.小肠假性梗阻(intestinal pseudoobstruction，IPO)

小肠假性肠梗阻亦是SLE肠道表现之一。潜在的致病因素至今不清楚，因为该病通常与泌尿系并发症比如肾盂输尿管积水、间质性肾炎等并发，故推测是平滑肌的失动力表现[17]，其发生机制可能为SLE可引起内脏平滑肌损害，累及小肠平滑肌导致肠管动力减弱，肠壁张力低下，肠腔明显扩张，累及泌尿系引起双侧肾盂、双侧输尿管扩张，膀胱扩张。神经功能损坏：SLE可引起肠壁自主神经功能损坏，导致肠管蠕动减弱，肠腔扩张的麻痹性肠梗阻表现。当有临床梗阻症状但是无器质性梗阻病变存在时即可诊断该病。有泌尿系并发症的小肠假性肠梗阻有较高的病死率，因此高度怀疑SLE相关的IPO时可以及时进行快速药物治疗避免不必要的手术。IPO的CT表现为小肠广泛扩张、积气、积液，无器质性梗阻病变存在。本文11例SLE患者中只有1例发生了小肠广泛扩张、积气积液的假性肠梗阻表现,同时可见双肾盂双输尿管明显积水但无梗阻性病变存在。

其他诸如SLE相关的蛋白丢失性肠病、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎等均可引起腹痛症状，文献也有相关报道，但在本组病例中未见上述疾病故不予讨论。

虽然LMV所致的缺血性肠炎可见肠壁增厚、肿胀，肠系膜水肿和肠系膜血管影增多、充血增粗的异常征象；肠系膜囊样积气症可见肠壁内囊泡样气体密度影以及小肠假性肠梗阻的小肠广泛扩张积气积液的CT征象并不具有特异性，其他小肠疾病也可观察到上述征象，但是我们认为SLE相关性LMV，PCI及IPO在肠壁和肠系膜影像学异常改变方面与其他疾病有不同之处：如LMV所致缺血性肠炎肠壁水肿及增厚具有累及范围大、均匀对称性、多节段性特点，而且会累及胃、十二指肠、结肠及直肠，并且累及血管以肠系膜上动脉受累为主；IPO的广泛小肠扩张及积气、积液多合并泌尿系受累，在多数情况下可以与肠穿孔、肠扭转等急腹症相鉴别，和诸多疾病的影像学诊断一样SLE相关性肠病的确诊需要结合病史及临床，尤其是免疫学指标。

本研究不足在于样本量偏少，部分影像学表现未全面覆盖，所有病例均未进行小肠手术获得组织病理学来证实SLE相关性肠病，因此在以后研究中会逐步累积病例并尽可能取得病理学结果以验证影像学表现。

总之，首次出现急性腹痛的患者，尤其是中年女性，以及确诊的SLE患者发生急性腹痛者要考虑到SLE相关性肠病的可能。其主要表现为肠管和肠系膜血管两方面的异常改变，熟悉上述CT征象及特点可以提高对SLE相关性肠病的诊断准确率及与其他急腹症的鉴别诊断能力。

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MSCT findings of systemic lupus erythematosus (SLE) associated enteropathy

ZENG Xiang-qin，HE Bing，ZHANG Guang-xia，et al.

Department of CT & MR Room，Zibo Central Hospital of Shandong Province，Shangdong 255000，China

Objective:To evalute the MSCT findings of systemic lupus erythematosus (SLE) associated enteropathy in patients with acute abdominal pain.Methods:11 SLE patients with acute addominal pain were collected in this study from March，2009 to September，2012.All patients received dual-phasic contrast-enhanced MSCT scan and image postprocessing.Two clinical radiologists analyzed the MSCT axial and postprocessing images to analyze the manifestation of lupus-associated enteropathy.Results:Intestinal wall swelling and thickening were seen in 10 patients (10/11),"target sign" and "double-halo sign" 8 patients (8/11)，pneumatosis cystoides intestinalis in one patient (1/11)，bowel lumen dilatation in 9 patients (9/11) with one patient of pneumatosis and effusion，focal increased mesenteric fat attenuation 9 patients (9/11)，increased and thickened mesenteric vessels 6 patients (6/11)，mesenteric comb sign 6 patients (6/11)，hydrothorax 7 patients，ascites 10 patients，mesenteric and retroperitoneal lymphadenopathy 8 patients，hydronephrosis 2 patients，bladder wall thickening 1 patient.SLE-induced liver damage 1 patient.Conclusion: The main MSCT findings of lupus-associated enteropathy are the changes of intestinal wall and mesenteric vasculature.

Lupus erythematosus,systemic； Tomography，X-ray computed; Intestinal diseases

255000山东，淄博市中心医院CT & MR室(曾祥芹、何兵、张广霞)，临床药学(王雪)；430030武汉，华中科技大学附属同济医院放射科(胡道予)；256603山东，滨州医学院附属医院放射科(陈亮)

曾祥芹(1985-)，女，山东潍坊人，硕士，住院医师，主要从事腹部影像学诊断工作。

胡道予，E-mail：daoyuhutjh@126.com

R593.241; R814.42; R574

A

1000-0313(2016)06-0521-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.010

2015-10-06

2016-02-01)