象限性色素性紫癜性皮病一例

刘静穆　树　瑜



·病例报告·

象限性色素性紫癜性皮病一例

刘静穆树瑜

临床资料患者，男，36岁。因双腋下、肋间瘀点、瘀斑2个月于2013年8月来我院就诊。患者2个月前发现右侧腋下及肋间出现较密集大小不一瘀点、瘀斑，不伴瘙痒或疼痛等自觉症状。类似的皮疹逐渐增多，累及左侧腋下及肋间。自行外用“皮炎平软膏”，治疗无效。病程中无系统症状，不伴有其它出血表现。家族中无类似病史。近1年有血糖异常史。体格检查：系统查体无阳性体征。皮肤科检查：皮损位于双腋下、肋间，以右侧为重，大致呈线状分布；为大小不一瘀点、瘀斑，呈辣椒粉样，部分融合，压之不退色(图1、2)。实验室检查：血常规、出凝血时间、尿常规正常。右腋下皮损组织病理示：真皮乳头及浅层红细胞外溢，毛细血管扩张，血管内皮细胞肿胀，周围较多淋巴细胞、组织细胞浸润，见噬色素细胞，灶性色素沉积(图3)。诊断：象限性色素性紫癜性皮病。

讨论色素性紫癜性皮病(pigmentary purpuricdermatosis, PPD)是一组病因不明的淋巴细胞围管性毛细血管炎。这些疾病的临床表现及组织病理改变均相似。进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、金黄色苔藓、色素性紫癜性苔藓样皮病和湿疹样紫癜为较常见的5种PPD临床类型[1]。象限性色素性紫癜性皮病为临床罕见类型，又称为象限性毛细血管病(quadrantic capillaropathy)、单侧线状毛细血管炎(unilateral linear capillaritis)，1992年由Riordan等[2]首次报道。其主要特征为：累及单侧躯体，呈单侧线状或节段性分布的色素性紫癜性皮疹，多无自觉症状，偶有轻微瘙痒，多数患者实验室检查结果无明显异常[3]，本病有自愈倾向，多数预后良好[2]。组织病理改变与色素性紫癜性皮肤病相似。

图1右侧腋下、肋间皮疹图2左侧腋下、肋间皮疹图3(右腋下)真皮乳头及浅层红细胞外溢明显，毛细血管扩张，血管内皮细胞肿胀，周围较多淋巴细胞、组织细胞浸润，见噬色素细胞，灶性色素沉着(HE,×200)

这与以往的报道有所不同，临床较少见。本病的诊断主要依靠特征性临床表现，但需要与其他亚型相鉴别。如金黄色苔藓，与本病表现相似，但其皮疹常孤立或少量存在，少见呈线状节段性分布。发生于下肢的还需要与淤积性皮炎和变应性血管炎相鉴别。

本病尚无特效治疗，可口服维生素C和芦丁片，外用糖皮质激素制剂。也有报道使用光化学疗法(PUVA)治疗进行性色素性紫癜性皮病和色素性紫癜性苔藓样皮病有效。

[1] 顾有守.色素性紫癜性皮病[J].临床皮肤科杂志,2005,34(6):405-406.

[2] Riordan CA, Darley C, Markey AC, et al. Unilateral linear capillaritis[J]. Cline Exp Dermatol,1992,17(3):182-185.

[3] HuiJun MA, Guang Z, Wen L, et al. Unilateral linear capillaritis: two unusual Chinese cases[J]. Eur J Dermatol,2007,17(2):160-163.

[4] 扈容英,喻楠,夏莉,等.象限性色素性紫癜性皮病[J].中国皮肤性病学杂志,2013,27(2):190-191.

[5] 马慧军,赵广,刘雯,等.单侧线状毛细血管炎[J].临床皮肤科杂志,2007,36(12):763-764.

(收稿：2013-12-09)

四川省成都市第二人民医院皮肤科，成都，610017