外阴浅表性淋巴管畸形一例

任　敏，李东霞

外阴浅表性淋巴管畸形一例

任敏，李东霞

淋巴管畸形

编者按：

本期报道两篇发生于外阴部位的浅表淋巴管疾病。两例报道的组织病理表现相似，而临床皮损各有特点。作者对病情分析与治疗方法的选择也有相同或异同之处。读者们可以对比阅读，以期提高对这类疾病的临床认知度，同时欢迎大家各抒己见。

临床资料

患者，女，42岁。主因外阴水疱4年，于2015年12月8日就诊。4年前，无明显诱因患者外阴部出现2个绿豆大小水疱，逐渐增多至20余个，无痒痛，在当地曾按“病毒性疱疹”给予抗病毒药口服及外用药物治疗（具体药物名称不详）10余日，无好转。系统检查：一般状况良好，双侧腹股沟区可触及2枚蚕豆大小淋巴结，活动度好，质地中等，触痛阴性，余系统检查未见明显异常。皮肤科情况：双侧大阴唇红肿，双侧大阴唇及左侧大腿上部内侧皮肤可见广泛分布的针尖至豌豆大厚壁水疱，部分水疱融合、群集成蛙卵样结构，水疱呈乳白色、半透明，疱壁紧张，疱液大多清亮，少部分浑浊（图1a）。水疱组织病理示：表皮变薄，表皮内及真皮浅层大量扩张呈囊状的薄壁淋巴管，内衬单层扁平内皮细胞，管腔可见透明的淋巴液及淋巴细胞，真皮深层及皮下组织未见异常（图2）。诊断：浅表性淋巴管畸形。选择较大及融合性损害给予液氮冷冻治疗，共3次，每次治疗间隔2周，第3次冷冻治疗后3个月患者复诊，外阴皮损大部分消退，未见新发损害（图1b）。

讨论

浅表性淋巴管畸形为浅表淋巴管的先天性畸形，大多数报道显示本病无性别差异和家族遗传病史。过去以局限性淋巴管瘤命名，然而它并非淋巴管的肿瘤，是微囊型淋巴管畸形的一种，由增生扩张的淋巴管组成，官腔内充满淋巴液并含少量淋巴细胞甚或红细胞，内衬单层扁平的内皮细胞[1]。患者大多在婴儿期发病，亦有部分患者到成人后出现症状，可能是先天性畸形的浅表性淋巴管在某些原因的作用下淋巴回流障碍，导致淋巴液潴留或淋巴管扩张形成的。

浅表淋巴管畸形临床特征明显，表现为针头至豌豆大水疱样损害，疱壁厚，边界清楚，可散在分布或线状排列，亦或群集成蛙卵样结构，如淋巴管腔内含血液，皮损可呈淡红色、红色、蓝色或黑色，腋窝、肩胛、胁腹、四肢近端和会阴为皮损的好发部位。本病根据其临床表现结合组织病理学可以确诊，还可以通过超声与磁共振成像（MRI）特征诊断，MRI是测定淋巴管畸形范围及与周围组织结构关系的有效检测手段[2]。浅表性淋巴管畸形是一个少见的疾病，对此病不熟悉的医生容易造成误诊，临床上需与其他疾病（单纯疱疹、带状疱疹、疱疹样皮炎、粟丘疹、血管瘤、尖锐湿疣等）鉴别。本病的治疗可采用外科根治手术、硬化剂注射、浅层X线治疗、冷冻治疗、电灼及激光治疗。由于硬化剂注射及其他疗法相对成功和安全，选择手术切除治疗的患者正在减少。本病因浅表损害与深部的淋巴管相通，若深部淋巴管回流障碍，单纯治疗表面皮损则有可能复发。本例患者临床特征较典型，发生于外阴部位，但由于临床少见造成误诊。4年来未得到正确诊断及有效治疗，确诊后采用液氮冷冻治疗3次，皮损基本消退，治疗效果良好。提示局限性浅表淋巴管畸形可选择液氮冷冻治疗，方法简便，不良反应小。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社, 2010:814-822.

[2] Hogeling M, Adams S, Law J, et al. Lymphatic malformations: clinical course and management in 64 cases [J]. Australas J Dermatol, 2011, 52(3):186-190.

（本文编辑祝贺）

Acaseofsuperficiallymphaticmalformationofvulva

图1　外阴浅表淋巴管畸形患者治疗前后临床表现

图2　外阴浅表淋巴管畸形患者皮损组织病理（HE染色）

R758.6

B

1674-1293(2016)03-0214-01

（2016-04-17

2016-05-18）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160318

010050呼和浩特，内蒙古医科大学附属医院皮肤科（任敏，李东霞）

任敏，在读硕士研究生，研究方向：中药抗皮肤肿瘤作用机制研究，E-mail:sswyt1809@163.com

李东霞，E-mail:ldx828@sina.com