外阴获得性进行性淋巴管瘤一例

张雨佳，熊心猜

外阴获得性进行性淋巴管瘤一例

张雨佳，熊心猜

淋巴管瘤；外阴

临床资料

患者，女，23岁。主因外阴丘疹、水疱，逐渐增多1年余，于2014年6月20日就诊。1年前，患者妊娠数月后外阴出现多个粟粒至绿豆大小丘疹、水疱，表面光滑，无特殊不适，未予治疗。丘疹、水疱逐渐增多，部分融合增大，逐渐布满大小阴唇，并波及左大腿。患者于19年前，左大腿出现一蚕豆大小囊性肿块，质地柔软，表面为正常肤色，在当地医院诊断为“淋巴管堵塞”，行手术治疗（具体不详）后皮损消退。患者平素体健，否认有其他病史，家族中无类似疾病患者。体格检查：生命体征平稳，全身浅表淋巴结无增大，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：双侧大小阴唇呈橘皮样外观，表面分布密集的粟粒至黄豆大小紫黑色丘疹、水疱，疱壁厚，部分呈疣状，部分相互融合，表面光滑，触之柔软，左大腿根部见两条分别长约15 cm、3 cm的术后瘢痕，瘢痕周围见少许散在分布的水疱样皮损（图1）。实验室及辅助检查：人免疫缺陷病毒（HIV）抗原/抗体检测（-）；梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）（-），甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）（-）；醋酸白试验（-）；血常规、出凝血时间均未见明显异常。磁共振成像（MRI）示：盆腔内大片状病灶，左侧为重，延及邻近肌间隙，病灶上至股骨头层面，考虑淋巴管瘤可能性大。取外阴皮损活检时，切缘流出较多淡黄色黏液。皮损组织病理示：真皮层可见扩张、增生、结构紊乱的淋巴管，大小、形态不一，内衬单层扁平内皮细胞，管腔内含透明淋巴液及少许红细胞（图2）。诊断：外阴获得性进行性淋巴管瘤。治疗：患者皮损广泛，波及盆腔，建议患者至我院血管外科就诊，进一步确定治疗方案。同年7月7日电话随访，患者至血管外科就诊后得知病变范围广，手术切除难度较大，创伤较大，病灶难以彻底清除，仍有再次复发可能，目前无特殊不适，故决定暂不予手术治疗。

讨论

图1　外阴获得性进行性淋巴管瘤患者大腿及外阴皮损

淋巴管瘤是起源于胚胎期异常淋巴组织的先天性良性肿瘤，属于错构瘤，具畸形和肿瘤双重性[1]。并非真性肿瘤，故从不发生远处转移。按照组织病理类型，淋巴管瘤可分为海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、获得性进行性淋巴管瘤（又称为良性淋巴管内皮瘤）[2]。患者19年前曾因“淋巴管堵塞”行手术切除皮损，1年多前妊娠后腹腔压力增高，引发受压部位淋巴液排出障碍，淋巴液潴留，从而导致淋巴管增生、扩张。足月妊娠剖宫产术后，手术切口瘢痕愈合亦可引起淋巴管畸形，从而导致淋巴液潴留，加重病情。因此，该例患者诊断考虑为获得性进行性淋巴管瘤。

图2　外阴获得性进行性淋巴管瘤患者皮损组织病理（HE染色）

MRI可清晰显示肿瘤的部位、形态、大小及与周围结构的关系，对海绵状淋巴管瘤手术治疗和监测复发有重要价值[3]。对于发生于体表的淋巴管瘤患者，应行邻近组织的MRI检查，了解其它部位受累情况。

该例患者皮损位于外阴，应与尖锐湿疣、生殖器疱疹、带状疱疹等疾病相鉴别。结合病史、临床表现、组织病理学检查、MRI等相关检查做出诊断并不困难。治疗可根据病情选用手术治疗、注射硬化剂、冷冻、电凝、激光等方法。虽然手术切除是淋巴管瘤的主要治疗方法，但目前不主张毫无指征地对任何类型的淋巴管瘤都进行手术[4]。因为手术切除不彻底常是淋巴管瘤术后复发的主要因素，所以治疗该病的关键在于一次性彻底清除病灶，以减少复发[5]。但皮损往往与周围组织分界不清，难以彻底切除，故需要外科医生与皮肤科医生会诊讨论，共同制定因人而异的个体化治疗方案。

[1] 刘文春, 唐晓翔, 李欣, 等. 多发性阴囊淋巴管瘤 1 例 [J]. 中国中西医结合皮肤性病学杂志, 2012, 11(2): 120-120.

[2] Guillou L, Fletcher CDM. Benign lymphangioendothelioma (acquired progressive lymphangioma): a lesion not to be confused with welldifferentiated angiosarcoma and patch stage Kaposi's sarcoma: clinicopathologic analysis of a series [J]. The American journal of surgical pathology, 2000, 24(8): 1047-1057.

[3] 李政良, 贾树民, 韩峰. 婴幼儿四肢海绵状淋巴管瘤 13 例 MRI 表现 [J]. 临床误诊误治, 2012, 25(3): 77-79.

[4] 王海旺, 王海平. 新生儿囊性淋巴管瘤 1 例 [J]. 中国实用医刊, 2011, 38(1): F0003.

[5] 林挺, 杨妙文, 李雪梅. 皮肤淋巴管瘤 1 例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2005, 34(9): 595-595.

（本文编辑祝贺）

Acaseofacquiredprogressivelymphangiomaofvulva

R733

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1674-1293(2016)03-0215-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160319

637000南充，川北医学院附属医院皮肤科（张雨佳，熊心猜）

张雨佳，女，在读硕士研究生，E-mail:yujiazhang777@sina.cn

熊心猜，E-mail:xiongxincai@163.com

（2015-12-16

2016-02-21）