水疱型毛母质瘤一例

党　云，樊　卓，王丹丹，覃静净，向桂琼，孙　喆

水疱型毛母质瘤一例

党云，樊卓，王丹丹，覃静净，向桂琼，孙喆

毛母质瘤

临床资料

患儿，女，13岁。因右侧肩部结节5个月，出现水疱样外观1个月，于2015年7月29日就诊。5个月前，患儿右侧肩部出现一蚕豆大小淡红色质硬结节，缓慢增大；1个月前结节表面出现水疱样外观，无自觉症状。自起病以来，患儿无发热、肌无力、肌肉酸痛及肌肉萎缩等全身症状。患儿既往体键，无传染病及遗传病史，家族成员中无类似疾病患者。皮损局部无外伤史或蚊虫叮咬史。体格检查：一般情况可，系统检查未见异常。皮肤科情况：右侧肩部可见一2 cm×3 cm大小半透明红色水疱样肿物，壁厚、略松弛，坠积状，触之柔软，其中央可见一花生米大小黄白色结节，触之质硬，形状不规则，基底部不能移动，无明显压痛（图1）。初步诊断：表皮囊肿伴钙化。行肿物切除术，局部扩大0.1 cm完整切除肿物。肿物组织病理示：真皮中下部可见边界清楚的肿瘤团块，其周边由较疏松的纤维结缔组织包绕；肿瘤团块主要由过渡细胞、嗜碱性细胞和大量影细胞组成；肿瘤团块上部真皮浅层胶原纤维稀疏，可见增生扩张的淋巴管（图2）。结合患儿的临床表现和组织病理学特点，诊断为水疱型毛母质瘤。术后2周伤口愈合良好。随访半年，未见复发。

讨论

图1　水疱型毛母质瘤患儿右肩部皮损

图2　水疱型毛母质瘤患儿皮损组织病理（HE染色）

毛母质瘤（pilomatrixoma，PM）又名良性钙化上皮瘤，系起源于向毛母质细胞分化的毛源性良性肿瘤[1,2]。主要发生于青少年，男女之比约为1︰2，常见于10～30岁人群，有家族性发病的倾向，但无遗传性。好发于头皮及面颈部，常单发[3]。何弘等[4]回顾性分析了146例毛母质瘤患者的临床表现，认为肿瘤表现多种多样，约有75%的肿瘤可见钙沉积。临床上需与表皮囊肿等鉴别。组织病理学上需与基底细胞癌、鳞状细胞癌等相鉴别。本例患者初诊为表皮囊肿伴钙化，经组织病理检查后确诊为水疱型毛母质瘤。有学者复习文献[5]发现，上肢和肩部是水疱型毛母质瘤的好发部位，好发年龄在10～20岁。组织病理上除具有毛母质瘤的典型组织病理改变外，肿瘤团块上部可见增生扩张的淋巴管。本例患者发病年龄、部位及组织病理改变均与上述水疱型毛母质瘤特征相符。

国内外学者一致认为，水疱型外观的形成与毛母质瘤形成过程中局部淋巴管阻塞和充血，使淋巴管扩张和水肿有关[6,7]。本例毛母质瘤水疱样结构的形成除局部淋巴管阻塞外，分析还可能与皮损位于肩部易摩擦有关[8]，其有待进一步研究论证。

邓德权等[9]对336例毛母质瘤进行临床回顾性分析发现误诊率达97.32%。最常见误诊为：肿物待查、皮脂腺囊肿和表皮囊肿，误诊率分别为61.01%、19.34%和9.23%。在336例患者中，仅22.62%就诊于皮肤科，其余大部分就诊于普外科、整形科。分析原因认为，毛母质瘤临床表现少见且表现多种多样，临床医生对其认识不足且不易掌握特征性改变。刘勤和张健[10]对82例毛母质瘤进行临床分析发现，仅有2例首诊诊断正确，误诊率为97.6%。同时，缺乏辅助检查，是毛母质瘤误诊率高的另一个重要原因。王飞等[11]报告了86例毛母质瘤患者，首诊误诊率高达97.6%；而对86例患者采用针吸细胞学检查后，84例确诊为毛母质瘤。因此认为，针吸细胞学检查可成为术前诊断毛母质瘤的重要辅助检查手段。O'Connor等[12,13]亦建议临床医生在诊断时应综合患者的年龄、发病部位、肿物大小、皮损并在术前行超声、针吸细胞学等辅助检查以提高本病的诊断率，如超声检查提示钙化强回声团，针吸细胞学检查见到影细胞和嗜碱性细胞可明确提高诊断正确性。但术后组织病理检查仍是毛母质瘤的最终确诊手段[11,14]。手术切除是本病的最佳治疗手段，预后良好。

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[9] 邓德权, 夏春, 陈军. 毛母质瘤336例临床回顾性分析 [J]. 实用皮肤病学杂志, 2014, 7(3):169-170.

[10] 刘勤, 张健. 毛母质瘤82例临床与病理分析 [J]. 中国麻风皮肤病杂志, 2007, 23(7):589-590.

[11] 王飞, 龚萍, 蔡玲玲. 针吸细胞学诊断毛母质瘤86例临床分析 [J].临床皮肤科杂志, 2012, 41(11):661-662.

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[13] 张弘, 赵涓涓, 徐敏. 针吸细胞学诊断毛母质瘤17例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2013, 29(5):556-557.

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（本文编辑祝贺）

Acaseofbullouspilomatricoma

R758.5

B

1674-1293(2016)03-0221-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160323

710077西安，西安医学院第一附属医院（党云，樊卓，王丹丹，覃静净，向桂琼，孙喆）

党云，女，医师，E-mail:dangyun@aliyun.com

（2016-03-02

2016-05-03）