巨大原发性肾平滑肌肉瘤1例报告和文献复习

王刚， 杨大强， 孙毅伦， 王胜利，刘浩，卢华丽



·论著研究·

巨大原发性肾平滑肌肉瘤1例报告和文献复习

王刚， 杨大强， 孙毅伦， 王胜利，刘浩，卢华丽

目的：探讨原发性肾平滑肌肉瘤的临床特点、影像学表现、病理学特点、治疗方法和预后。方法:回顾性分析2014年收治的1例原发性肾平滑肌肉瘤患者的临床资料，并结合相关文献复习讨论原发性肾平滑肌肉瘤的临床特点、影像学表现、病理学特点、治疗方法和预后。患者，女，70岁。主要表现为全程肉眼血尿1周，伴腰痛、发热及腹部包块。CT和B超检查提示左肾实质性占位性病变，考虑左肾癌，肿瘤直径约15 cm。术前肿瘤分期为T4N0M0，行左肾根治切除治疗。结果:术后病理检查为左肾平滑肌肉瘤，肿瘤大小为17 cm×17 cm×12 cm。术后8个月患者死亡。结论:肾平滑肌肉瘤临床比较罕见，临床症状有肉眼血尿、腰腹部肿块、腰痛、贫血、发热等，和常见的肾癌一样，无特异性。影像学检查也无特异性。确诊要依据病理检查。外科手术为主要治疗手段，放疗、化疗、靶向治疗等辅助治疗效果尚不明确。

肾肿瘤； 肾平滑肌肉瘤； 肾切除术； 预后

原发性肾平滑肌肉瘤比较罕见，临床上该疾病在国内外多以个案报道的形式报道的较多，然而巨大的原发性肾平滑肌肉瘤报道的较少。2014年4月，我院收治1例巨大原发性肾平滑肌肉瘤，现报告如下。

1 病例介绍

患者，女，70岁。因肉眼血尿1周入院。伴尿痛，无尿频、尿急；伴腰痛，腰痛为钝痛，左侧明显；伴发热，体温最高达39.6℃，无咳嗽、咳痰、咯血。体检：BP 120/70 mm Hg，心肺听诊正常，左侧中上腹部明显膨隆，可触及直径约15 cm肿块 ，无压痛，左肾区叩痛阳性，右肾区无膨隆，无叩痛，膀胱区无膨隆，无压痛。辅助检查：肿瘤标志物：NSE 33.47 ug/L；尿常规：白细胞 阴性，隐血±，镜检红细胞 少见。生化检查：白蛋白33 g/L，ALT 72 U/L，AST38 U/L，碱性磷酸酶139 U/L，肌酐79 μmol/L,C反应蛋白204.2 mg/L。血常规：白细胞18.56×109/L，中性粒细胞比率86.3% ，红细胞3.73×1012/L，血红蛋白 107g/L,血小板297×109/L。胸片检查无异常。CT示：左肾变形增大，左肾区见一卵圆形混杂密度肿块，增强后呈不均质强化，与正常肾实质分界欠清，突出肾外，其上极达胃下方，下极近脐层面，并累及左肾周、左肾盂、肾盏，与局部相邻组织器官界限欠清，左腰大肌浸润，左侧肾周筋膜增厚，左肾周脂内絮状及条索影，测肿瘤较大层面大小约16.2 cm×15.8 cm。肿块包绕左肾门区血管，左肾动脉显影、无增宽；左肾静脉近端较细显影不清，下腔静脉内未见充盈缺损。肝实质内未见明显异常强化影。腹主动脉周围未见肿大淋巴结影(见图1～图3)。印象：左肾区混杂密度肿块，考虑为肾癌可能性大并外侵。彩超：左肾中下极见161 cm×138 cm×100 mm实性回声，边界欠清晰，形态不规则，内部回声不均，左肾血管部分受压，内径变细。印象：左肾巨大实质性占位，癌可能。胸片：正常。病理诊断：左肾平滑肌肉瘤(17 cm×17 cm×12 cm)，左输尿管切缘(-)(见图4)。术后8个月患者死亡。

图1～图3 CT影像 图4 病理切片

2 讨论

2.1 临床特点 原发性肾平滑肌肉瘤是比较罕见的肾脏恶性肿瘤，约占肾脏恶性0.6%～1.8%，原发性肾平滑肌肉瘤任何年龄均可发病，多见于40～60岁女性，肿瘤常好发右侧，也可以双侧发病[1-3]。肾平滑肌肉瘤组织来源不固定，可来自于肾的包膜，也可来自于肾盂、肾盏、肾乳头的平滑肌组织，还可来自于肾脏血管的平滑肌组织[3-4]。肾平滑肌肉瘤临床无特异性，临床表现和常见肾癌相似，局部症状主要表现为腰腹部疼痛、腰腹部包块以及肉眼或镜下血尿；全身症状有发热、贫血、消瘦、肝功能异常、内分泌紊乱等，本例患者既有腰痛、腹部包块、肉眼血尿等局部症状，也有发热、贫血等全身症状，术前诊断为肾癌，术后确诊为原发性肾平滑肌肉瘤，因此从临床表现上与其它肾细胞癌难以鉴别,易误诊。肾平滑肌肉瘤恶性程度高，生长速度等快，少数有自发性破裂的可能[5-6]。

2.2 影像学表现 原发性肾平滑肌肉瘤在影像学上具有一定的特征，无特异性，熟悉原发性肾平滑肌肉瘤影像学表现有助于该疾病的诊断。原发性肾平滑肌肉瘤B超多表现为肾区实质性低回声及不均质回声占位，内部可伴光斑或不均质光点[3，7-9]。原发性肾平滑肌肉瘤在IVU上表现与其它肾肿瘤相似，常表现为肾盏变形、充盈缺损、肾积水、患肾功能减退等[3]。CT平扫原发性肾平滑肌肉瘤呈与肾脏等密度或稍高密度，肿瘤多为外向性生长，较大者多伴有出血、坏死、囊性变，CT增强扫描肿瘤呈延迟或持续性强化。本例患者肾肿瘤B超表现为巨大实质性不均质回声，CT平扫肾巨大肿瘤与肾脏等密度，增强表现为持续性强化，如图1～图3。戴平丰等[5]认为，CT表现肿瘤巨大，直径大于10 cm，且伴有出血、坏死、囊性变时，应高度怀疑为肾平滑肌肉瘤。有作者[10]认为，肿瘤较大且CT表现呈快速、持续和逐渐均匀强化的考虑可能为肾平滑肌肉瘤；MRI检查肿瘤在T1WI上与肾皮质呈等信号，在T2WI上肿瘤呈低信号[11-12]。

2.3 病理学特点 肾平滑肌肉瘤在大体上的特点为肿瘤体积大多比较大，直径多大于10 cm，肿瘤切面呈灰白色，鱼肉状，可呈分叶状，可伴有出血坏死灶。有作者认为，瘤体内出现显著的大片状坏死是有别于其他肉瘤的特征之一[9]。显微镜下肾平滑肌肉瘤由梭形细胞成束状编织排列，细胞质嗜伊红，核梭形，两端钝，有异型，可见核分裂和(或)坏死，免疫组化染色显示间叶性及平滑肌源性标记阳性，即Vimentin、Desmin及SMA阳性。超微结构显示细胞呈梭形，核呈锯齿状，胞质内有直径6～7 nm的细丝，其间有密体，胞膜内侧面有密斑，胞膜外侧有基膜，常有较多饮液泡。其可能来自肾被膜、肾盏、肾盂壁、肾内或肾门血管壁等处的平滑肌组织，或与EB病毒感染有关，也可由血管平滑肌脂肪瘤发展而来[13]。本例患者病理切片光镜表现如图4。

2.4 治疗方法 手术治疗是治愈原发性肾平滑肌肉瘤的惟一途径，也是首选方法。标准的手术治疗是肾癌根治性切除术，具有较宽的肿瘤细胞阴性切缘，然而，由于原发性肾平滑肌肉瘤大多体积较大，局部解剖结构比较复杂，加上肿瘤往往侵袭邻近的重要器官，临床上大体手术切除即使非常完整的，也很难都做到真正的切缘阴性[14]。在另一方面，保留肾单位手术的使用最近增加，其适应症主要是，肾功能不全，双侧肿瘤或孤立肾肿瘤，或肿瘤直径≤4 cm。有报道认为，直径≤4 cm的原发性肾平滑肌肉瘤行保留肾单位手术与行肾癌根治术的5年生存率几乎相同[15]。除手术方法外，其次治疗方法为化疗或放疗、靶向治疗。本例患者行肾根治性切除，手术切除完整，术后患者未接受放疗、化疗等辅助性治疗，术后8个月患者死亡，可能与未能达到真正的病理切缘阴性有关。有学者认为，由于原发性肾平滑肌肉瘤比较罕见，缺乏大宗辅助化疗和/或放射治疗的数据，故辅助化疗和/或放射治疗的疗效仍然存在争议[16]。有学者主张，侵袭性的肾平滑肌肉瘤可行外科手术联合放化疗综合治疗[17]。何莉等[18]认为，平滑肌肉瘤对联合应用吉西他滨和多西他赛治疗敏感，主张成为本病的标准治疗方案。也有学者进行一项Ⅲ期临床试验[19]，该试验表明应用帕唑帕尼作为靶向药物治疗平滑肌肉瘤,约有6%的患者获得客观缓解,而对照安慰剂组有效率为0。

2.5 预后 原发性肾平滑肌肉瘤恶性程度高，预后差。原发性肾平滑肌肉瘤为较少见的侵袭性恶性肿瘤，易复发和转移，常见的转移部位发生在肺部、肝脏，此外也有骨、骨骼肌、心包、胸壁、皮肤、结肠等转移部位的报道[20]。有学者[15]研究认为，高级别的肾平滑肌肉瘤易发生肺部等远处转移，预后较差，大多数患者在病情进展恶化的几个月内死亡；低级别的肾平滑肌肉瘤虽然易局部复发，但往往表现为懒性发展。有学者[21]认为，原发性平滑肌肉瘤，即使局限于肾脏，预后较差，总的5年生存率为29%～36% 。本例患者虽然手术肿瘤大体切除的很完整，患者仍然未能得到彻底治愈，术后患者仅生存8个月。事实上，由于原发性肾平滑肌肉瘤较罕见，国内外文献中缺乏大宗的随访报道，所以目前仍无法对该疾病的总体生存率作出准确的评估。

总之，原发性肾平滑肌肉瘤是一种少见的侵袭性肿瘤，生长速度快，恶性程度高，预后很差。临床表现和影像学检查无特异性，但具有辅助诊断意义，该疾病术前诊断困难，确诊依据病理。治疗方面，手术治疗为主要治疗手段，易于短期内复发和转移，预后差，放疗和化疗及靶向治疗等治疗手段对该疾病的疗效仍然有争论，仍然在探索之中。此外，中西医结合治疗也有可能成为治疗原发性肾平滑肌肉瘤的一条新途径。

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Giant primary renal leiomyosarcoma: a case report and literature review

WANGGang,YANGDa-qiang,SUNYi-lun,etal.(DepartmentofUrology，TheThirdPeople'sHospitalofBengbu,Anhui233000，China)

Objective：To study the clinical features, imaging findings, pathological characteristics, treatment and prognosis of primary renal leiomyosarcoma (RLS).Methods:Retrospective analysis was conducted on the clinical data of a case of primary RLS admitted to our hospital in 2014, and through the review of relevant literature,a discussion of the primary RLS was held in terms of its clinical features, imagings, pathologic characteristics, treatment and prognosis. The patient was a female, 70 years old. The main manifestation was the whole course of macroscopic hematuria for 1 week, with low back pain, fever and abdominal mass. CT and B ultrasound examination showed left renal parenchymal lesions, indicating the left renal cell carcinoma, with diameter of about 15 cm. Preoperative tumor staging was T4N0M0, and radical resection of the left kidney was performed.Results:The postoperative pathological examination manifested that the tumor size was 17 * 17 * 12 cm. 8 months after the surgery, the patient died.Conclusion:Leiomyosarcoma of the kidney is clinically rare. The clinical symptoms include macroscopic hematuria, abdominal mass, low back pain, anemia, fever, etc. Just like common renal carcinoma, it is not specific. The diagnosis should be based on the pathological examination. Surgical operation is the main treatment means. The effect of radiotherapy, chemotherapy and targeted therapy is not clear.

Renal carcinoma; Renal leiomyosarcoma；Nephrectomy；Prognosis

安徽省蚌埠市第三人民医院 泌尿外科, 233000

王刚(1980-)，男，主治医师，大学。

10.14126/j.cnki.1008-7004.2016.06.007

R 737.11

A

1008-7044(2016)06-0645-03

2016-05-18)