复发性泪腺区肿瘤25例临床病理分析

2016-12-08 09:24何为民
国际眼科杂志 2016年12期
关键词:多形性性癌泪腺

胡 轶, 何为民



·临床报告·

复发性泪腺区肿瘤25例临床病理分析

胡 轶1,2, 何为民1

•METHODS: Retrospective study was performed to analyze the clinical manifestation, relapse, histopathological classification and prognosis by the clinical and pathological data of 25 relapsed patients who confirmed by pathological examination in our department from Jan.2004 to Feb.2014.

•RESULTS: A total of 21 cases were the first time in 25 patients with recurrence, 1 case was 3 times of relapse, 3 cases of recurrence of 2 times. The last surgery last time to recurrence interval ranged from 1 month to 28 years (mean 1 year). The patients aged from 17.5 to 70 years (mean 47.9 years). The pathological examination showed that: 4 cases were Pleomorphic adenoma, including 2 cases of malignant transformation,10 cases were adenoid cystic carcinoma, 3 cases were epithelial-myoepithelial carcinoma, 3 cases were malignant pleomorphic adenoma and 1 case was adenocarcinoma, 1 case was mesenchymal tissue tumor, 1 case was mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma.

•CONCLUSION: There are many different kinds of recurrent tumor in the lacrimal gland, with adenoid cystic carcinoma most, the second is pleomorphic adenoma. Relapse rates are higher in the malignant tumor. Pleomorphic adenomas first complete resection surgery is very important to the prevention of postoperative recurrence and canceration. Early and longer-term follow-up is also important to find recurrent tumor.

目的:探讨复发性泪腺区肿瘤的临床特征和组织病理学类型。

方法:回顾性研究。收集2004-01/2014-02在我科确诊的25例复发性泪腺区肿瘤患者的临床和病理资料,对其临床表现、复发情况、组织病理学分型及预后情况进行分析。

结果:所选25例患者中21例为初次复发,1例为3次复发,3例为2次复发。最后一次手术到最近一次复发间隔1mo~28a(中位数 1a)。复发后在我院手术时的年龄17.5~70(平均47.9)岁。组织病理检查:多形性腺瘤4例,多形性腺瘤恶变2例,腺样囊性癌10例,上皮-肌上皮癌3例,恶性多形性腺瘤3例,腺癌1例,间叶组织肿瘤1例,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例。

结论:泪腺区复发性肿瘤种类繁多,以腺样囊性癌最多,其次是多形性腺瘤;恶性肿瘤复发率高;多形性腺瘤初次手术完整的切除,对预防术后复发和恶变至关重要。同时早期及长期的随访,对发现肿瘤复发,也非常重要 。

复发性泪腺区肿瘤;临床;病理

引用:胡轶,何为民.复发性泪腺区肿瘤25例临床病理分析.国际眼科杂志2016;16(12):2342-2344

0引言

泪腺区肿瘤在眼眶占位病变中位居前列,包括泪腺肿瘤和泪腺窝肿瘤[1]。其术后均有一定复发率,尤其是原发性泪腺上皮性肿瘤复发率高[2-5],为探讨复发性泪腺区肿瘤的临床特征和组织病理学类型,提高临床诊治水平,我们收集了2004-01/2014-02我科收治的25例复发性泪腺区肿瘤患者的临床和病理资料,对其临床特征、组织病理学类型及预后进行回顾性分析,总结如下。

1对象和方法

1.1对象 收集2004-01/2014-02在我科手术、并经病理检查确诊的25例泪腺区复发性肿瘤患者的临床和病理资料。本组25例复发患者均单眼,其中男7例7眼,女18例18眼;右眼14例,左眼11例;病史8mo~28a,复发后在我院手术时的年龄17.5~70(平均47.9)岁。最后一次手术到最近一次复发间隔1mo~28a(中位数1a)。

1.2方法 所有患者经手术切除复发的肿瘤或行眼眶内容物剜除术,部分患者术后局部放射治疗或/和全身化疗。病理标本经石蜡包埋切片,常规HE染色,部分进一步行免疫组织化学染色。

2结果

2.1临床表现 所选患者中23例复发时有症状,最常见的症状为泪腺区包块92%(23/25)、眼球突出84%(21/25)、疼痛52%(13/25)、视力障碍44%(11/25)、上睑下垂8%(2/25),见图1。2例无症状为CT或MRI检查发现肿瘤复发。

2.2复发性泪腺区肿瘤类型 多形性腺瘤4例,均为女性,发病年龄27~60(平均45)岁,病史2~19a,复发时间6mo~7a(平均2.6)a。多形性腺瘤恶变2例,男性1例,39岁,病史18a,复发3次;女性1例,54岁,病史28a,初次复发。腺样囊性癌10例,男2例, 女8例,发病年龄17.5~59(平均44.7)岁,病史1.5~5a,复发时间1mo~3.5a,平均1.4a。上皮-肌上皮癌 3例,男2例, 女1例,发病年龄45~63(平均53.3)岁,病史2~6a,复发时间3mo~4a,平均1.4a。恶性多形性腺瘤3例,男1例, 女2例,发病年龄45~63(平均53.3)岁,病史4mo~10a,复发时间1mo~9a,平均4.36a。腺癌1例,女性40岁,病史1.5a,术后6mo复发。间叶组织恶性肿瘤1例,女性60岁,病史1a,术后1a复发。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例,女性57岁,病史1a,术后3a复发。复发情况:21例为初次复发,1例为3次复发行3次手术,3例为2次复发行2次手术。治疗方法:复发前首次手术方式:9例行外侧开眶肿瘤摘除术,16例行前路开眶肿瘤摘除术。21例恶性肿瘤中,仅4例在初次术后行放疗或化疗。复发后,良性肿瘤4例行外侧开眶肿瘤摘除术(均完整切除肿瘤及邻近病变组织)。恶性肿瘤16例行外侧开眶肿瘤摘除+邻近病变组织切除术,其中1例行3次手术,3例行2次手术;5例行眶内容物剜除术。 术后随访0.5~3a。4例多形性腺瘤无再复发,无恶变;10例腺样囊性癌中2例因全身多处转移2a后死亡,1例1a后再复发行眶内容物剜除,一并切除被破坏的骨壁,术后再行放疗,其余7例无再复发。其余11例恶性肿瘤中,1例腺癌1a后死亡;1例恶性多形性腺瘤伴脑转移,6mo后死亡;余7例存活,无再复发,2例失访。

2.3影像学资料 本组病例所有患者均行CT或MRI检查,CT表现(图1)多为泪腺区圆形或不规则性软组织密度影,良性肿瘤边界清楚,密度均匀,恶性肿瘤边缘界限不清,密度不均。泪腺窝骨壁变薄,骨质吸收,1例多形性腺瘤有骨质破坏,恶性肿瘤中18例有明显骨质破坏。MRI为T1WI低或等信号,在T2WI高信号(图1E),多数明显不均匀强化,2例腺样囊性癌患者肿瘤还向颅内或副鼻窦蔓延。上述影像学表现与文献[6-7]报到相近。

2.4病理诊断 25例标本中上皮性肿瘤23例(92%),包括良性肿瘤4例(21%),恶性肿瘤19例(83%);非上皮性肿瘤2例(8%),均为恶性。共有8种病理类型(图2):腺样囊性癌10例(40%),多形性腺瘤4例(16%),恶性多形性腺瘤3例(12%),上皮-肌上皮癌3例(12%),多形性腺瘤恶变2例(8%),腺癌1例(4%),间叶组织恶性肿瘤1例(4%),黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例(4%)。

3讨论

泪腺区肿瘤在眼眶肿瘤中占相当比例,种类繁多,分为上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤,泪腺多形性腺瘤占上皮性肿瘤之首,约占50%,恶性肿瘤以腺样囊性癌最常见[1,8]。复发是泪腺区肿瘤,特别是上皮性肿瘤的重要生物学特征之一。本组复发性泪腺区肿瘤中,上皮性肿瘤占92%(23/25),非上皮性占8%(2/25)。复发前三位分别是:腺样囊性癌、多形性腺瘤、恶性多形性腺瘤和上皮-肌上皮癌,目前多数学者认为泪腺肿瘤复发的原因是肿瘤未完全切除及早期施行切除活检,导致包膜破坏或残留,瘤细胞扩散而发生的。还与肿瘤的组织类型、包膜的浸润、手术操作、CD44V6蛋白的异常表达有关[4]。

多形性腺瘤术后复发率5.5%~32.8%[3,9-10],大多数肿瘤复发发生在初次手术后的1a之内,但少数可发生在术后十几年或更长的时间。本组病例中多形性腺瘤占复发第二位,复发时间均数为2.4a,其中有2例为10a以上,与文献有差异,可能与病例数较少有关。多形性腺瘤恶变可发生在术后几年内,也可发生在术后较长一段时间内。初次术后20和30a,多形性腺瘤的恶变率分别是10%和20%[4]。2例多形性腺瘤恶变病例,复发分别为术后18,28a,与文献统计相近。

腺样囊腺癌是一种最常见的泪腺恶性上皮肿瘤,占原发性上皮性泪腺肿瘤第二位,术后复发率为21%~79%[5,11],可多次局部复发,大多数在复发期间,伴有临近器官如眶骨、鼻窦、颅内,以及远端的侵犯和转移。发病年龄23~60岁,女性发病较多,病程较多形性腺瘤短,以单侧眶颞上缘包块为多见,伴有明显眼突、眼球运动障碍及明显疼痛。本组病例中腺样囊腺癌占复发首位(40%),其中女8例;男2例,发病年龄17.5~59(平均44.7)岁,与文献[1]相近,病史1.5~5a,复发时间1mo~3.5a。10例均有眼突、视力下降伴疼痛,其中1例突入颅前凹;1例伴肝、颈椎及脑转移;所有病例均有骨质破坏并累及眶尖部(图1B)。病理免疫组化检查见CD117表达,Ki67增殖指数>5%(图2E、F)。

恶性多形性腺瘤据Henderson等和陈耀真等报道发病率为15%~16.07%,占原发性上皮性泪腺肿瘤第三位[1],术后复发率72%[9],临床表现类似多形性腺瘤,影像学可见泪腺窝溶骨性破坏。其组织学常表现为良性肿瘤结构与恶变区混杂,恶变区常表现为低分化腺癌、腺样囊腺癌、鳞状细胞癌 。本组病例中恶性多形性腺瘤占复发第三位,2例病例CT显示有骨质破坏,组织病理表现为混合型低分化腺癌在多形性腺瘤中(图2D)。

上皮-肌上皮癌好发于涎腺,发生于泪腺者极罕见。组织病理表现易与多形性腺瘤混淆,但免疫组化具有SAM(+)、S100(+)等特征性指标。本组病例中上皮-肌上皮癌并列复发第三位,1例为2次复发,初次手术后病理误诊为多形性腺瘤,复发手术后经免疫组化检验确诊(图2G、H)。

腺癌占泪腺原发性上皮性肿瘤的8.1%~15.4%[1],肿瘤生长迅速,眼眶外侧包块伴眼突,眼球运动、视力障碍、明显疼痛。本组1例病例具有上述症状,1a内3次复发,行3次肿瘤切除术,术后患者拒绝行放化疗,第4次复发后行眶内容物剜除术+放疗。间叶组织肿瘤种类很多,良性比较常见,恶性不常见,成年人眼眶内以脂肪瘤常见,本组1例,病程4a,术后病理为恶性,未分型。

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是眼附属器淋巴瘤中最常见的类型,约占眼眶肿瘤6%~7%[11-13]。常发生于眼眶、结膜和泪腺等。发生在眼眶者占75%,目前国内外还没有关于其复发率的报道。本组1例为双眼眶先后发病,1眼术后复发。泪腺区肿瘤种类繁多,良恶性肿瘤均有一定复发率,其中恶性肿瘤复发率高,据文献报道多形性腺瘤、腺样囊性癌和恶性多形性腺瘤的复发最为常见,其中多形性腺瘤的病理类型和包膜完整性在肿瘤的复发中具有统计学意义[3]。因此在泪腺区占位病变的治疗中,术前避免施行局部活检,在手术方式的选择上应根据肿瘤的大小、位置、性质及与周围组织的关系,选择肿瘤暴露充分,并能在初次手术中完整摘除肿瘤及周边病变组织的手术进路;恶性肿瘤术后辅以放疗或化疗[15],对减少肿瘤的复发和恶变至关重要。同时早期及长期的随访,对发现肿瘤复发,也非常重要。

图1 A:恶性多形性腺瘤患者,女,70岁,左眼上睑下垂,眼球向外下移位; B:腺样囊性癌患者,女45岁,右眼轻微突出,无明显移位;C:上皮-肌上皮癌患者, 男,63岁,右眼无明显突出,泪腺区可扪及包块; D:图A患者眼球CT显示:左眼球突出,未见正常泪腺显示;眶内外上份肌椎外见不规则软组织块影,与邻近眼外肌分解不清,邻近骨质受压; E:图B患者增强MRI显示:右眼眶外上份肌椎外可见一软组织肿块,边缘欠光滑与泪腺及内直肌分界不清晰,大部分密度均匀,T2WI稍高信号,T1W1稍低信号,增强后有明显强化,肿块邻近眶外侧壁和上壁外侧骨髓信号失常;F:图C患者增强CT显示:右眼泪腺及外眦部见不规则软组织密度影,轻微强化,外直肌增粗,其外上侧见一如组织密度结节影;边界清晰,密度均匀,增强有强化。

图2 A:多形性腺瘤:镜下见瘤细胞形态和排列多样,有腺管状、实性块状、条索状排列 (HE染色×200);B:腺样囊性癌:镜下见筛状结构 (HE染色×100);C:上皮-肌上皮癌: 镜下见异型腺体排列呈结节状 (HE染色×50);D:恶性多形性腺瘤:腺癌浸润,一些区域见多形性腺瘤背景(HE染色×100);E:腺样囊性癌腺腔细胞CCD117的表达(En Vision法免疫组化染色×200);F:腺样囊性癌中Ki67增殖指数>5%(En Vision法免疫组化染色×200);G、H:上皮-肌上皮癌 :免疫组化显示肌上皮细胞为PCK(+)、SM(+)(免疫组化染色×100)。

1李凤鸣.眼科全书(上册).北京:人民卫生出版社1996:1069-1070

2姚静,陈荣家,孙兴怀.常见原发性泪腺上皮性肿瘤的组织病理学特征与复发的关系. 中华眼科杂志2006;42(7):590-593

3朱建波,李彬,孙宪丽,等.泪腺上皮性肿瘤261例的临床和组织病理学特点分析.中华眼科杂志2004;40(4):220-224

4刘夫玲,牛膺筠,周占宇,等.泪腺上皮性肿瘤临床病理及复发机理的探讨.中国实用眼科杂志2005;23(1):23-27

5 Tang WQ,Hei Y, Xiao LH.Recurrent orbital space-occupying lesions: a clinicopathologic study of 253 cases.ChinJCancerRes2013; 25(4): 423-429

6张程芳,孙丰源,唐东润,等. 泪腺上皮性肿瘤的特征及影像学分析.中国实用眼科杂志2013;31( 8) :1604-1607

7毕颖文,陈家荣.泪腺占位性病变的临床病理分析.中华眼科杂志2005;41(10) :877-881

8阮歌,孙丰源,林锦镛,等.泪腺上皮性肿瘤113例临床病理学分析.中国实用眼科杂志2010;28(10):1074-1076

9李艳枝,王毅,杨新吉,等.130例原发性泪腺上皮性肿瘤的诊断分析.眼科2006;15(6):392—395

10刘凤权,朱伟章,魏锐利,等. 泪腺多形性腺瘤96例临床特征及摘除手术方法研究.中华眼外伤职业病杂志 2016;38(5)335-339

11 Noh JM, Lee E, Ahn YC,etal.Clinical significance of post-surgical residual tumor burden and radiation therapy in treating patients with lacrimal adenoid cystic carcinoma.Oncotarget2016; 7(37):60639-60646

12游启生,李彬,周小鸽,等.112例眼附属器淋巴增生性病变临床组织病理学初步分析.中华眼科杂志2005;41(10):87l-876

13 Ferry JA,Fung CY,Zukerberg L,etal.Lymphoma of the ocular adnexa:a study of 353 eases.AmJSurgPathol2007;31(2):170- 184

14毕颖文,陈荣家,侯英勇,等.眼部原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理分析.中华病理学杂志2007;36(6):414-415

15唐东润,宋国祥,孙丰源,等.眼眶泪腺腺样囊性癌手术联合放疗的疗效观察.眼科研究2002;20(1):69-71

Clinical and pathological analysis of 25 cases with recurrent tumor of lacrimal gland

Yi Hu1,2, Wei-Min He11Department of Ophthalmology, West China Hospital Affiliated to Sichuan University, Chengdu 610041, Sichuan Province, China;2Department of Ophthalmology, the People’s Hospital of Dujiangyan, Dujiangyan 611830, Sichuan Province, China

Wei-Min He. Department of Ophthalmology, West China Hospital Affiliated to Sichuan University, Chengdu 610041, Sichuan Province, China. hewm888@hotmail.com

•AIM: To analyze the clinical features and histopathological types of recurrent lacrimal gland tumors.

recurrent tumor of lacrimal gland; clinic; pathology

1(610041)中国四川省成都市,四川大学华西医院眼科;2(611830)中国四川省都江堰市人民医院眼科

胡轶,在读硕士研究生,主治医师,研究方向:眼眶病。

何为民,博士研究生导师,主任医师,研究方向:眼眶病.hewm888@hotmail.com

2016-07-25

2016-11-07

:Hu Y, He WM. Clinical and pathological analysis of 25 cases with recurrent tumor of lacrimal gland.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(12):2342-2344

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.12.47

Received:2016-07-25 Accepted:2016-11-07

猜你喜欢
多形性性癌泪腺
肺原发未分化高级别多形性肉瘤1例
切开重睑并眶缘骨孔固定泪腺的术式探讨
为什么眼泪流不完?
乳腺腺样囊性癌1例
SRSF2、HMGA2和Caspase-3在卵巢高级别浆液性癌及其前驱病变中的表达及意义
超声误诊胸壁多形性脂肪肉瘤1例报道及文献复习
舌重症多形性红斑1例报道
294例老年人腺样囊性癌的统计学分析
卵巢上皮性癌组织中PITX2和β-catenin蛋白的表达
泪腺肿瘤组织中GPX3基因mRNA和蛋白的表达及其相关性