重度贫血病因探寻及诊治1例

陈建军，吴超，李薇，肖佩玲，罗科玲，谭熹，刘灿，李林，周明

（湖南省人民医院 血液科，湖南 长沙 410005）

病例报告

重度贫血病因探寻及诊治1例

陈建军，吴超，李薇，肖佩玲，罗科玲，谭熹，刘灿，李林，周明

（湖南省人民医院 血液科，湖南 长沙 410005）

D O I：10.3969/j.i s s n.1005-8982.2017.03.031

Abernet hy畸形；贫血；消化道出血

Abernet hy畸形是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形[1-2]，于1793年由ABERNETH Y首次报道。现报告湖南省人民医院诊治的1例以重度贫血并下消化道出血就诊的Abernet hy畸形患者。

1 临床资料

男性患者，21岁，因反复便血并乏力3年，加重1个月入院。曾诊断为“痔疮”予以各种药物治疗，无乙型肝炎及接触病史。体检：腹软，腹壁静脉无曲张，上腹部轻压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。血常规示白细胞（whi t e bl ood cel l，W BC）6.26× 109/L，血红蛋白（H em ogl obi n，H b）28 g/L，血小板（bl ood pl at el et，PLT）195×109/L，红细胞平均体积59.6f l，网织红细胞2.69%。肝功能示肝酶正常，总胆红素15.75 μm ol/L，白蛋白36 g/L。乙肝三对阴性；血清铁蛋白＜8.96 μg/L；维生素B1263 pg/m l；αβ地中海贫血基因筛查正常。Fl aer检测、溶血全套检查阴性。骨髓细胞形态学示骨髓增生明显活跃，红系可见巨幼变，铁染色提示内铁为0，外铁，阴性，符合双向性贫血。电子肠镜示中度内痔，胃镜正常。全腹CT示肠系膜上静脉、脾静脉及肠系膜下静脉曲张（见图1）。门静脉彩色B超示门静脉走形正常，血流充盈可，下腔静脉、脾静脉及侧支血管增厚，侧支引流至盆底静脉。腹主动脉、内脏动脉及间接静脉造影示门静脉血流部分回流肝脏，另大部分肠系膜下静脉-盆腔直肠静脉丛-髂静脉分流，Abernet hy畸形Ⅱ型（见图2）。

图1 全腹CT

图2 血管造影

积极术前准备，转入肝胆外科行肠系膜下静脉与下腔静脉分流术。术中可见脾脏稍增大，肝脏质地、颜色尚可，胆囊、大小肠未见明显异常，下腹部腹膜后及盆腔内有广泛侧支循坏形成，肠系膜下静脉明显扩张，直径约2.0 cm，血流方向自上而下，左半结肠、乙状结肠及阑尾系膜呈草莓样改变。显露肠系膜下静脉，将其切断，远断端缝合关闭，近断端与下腔静脉行端侧吻合，术后诊断为Abernet hy畸形Ⅱ型。术后恢复良好，复查粪常规及隐血试验正常，血常规示W BC 4.7×109/L，H b为75 g/L，PLT 126×109/L。随访2个月患者无再次便血，正常上班生活。

2 讨论

Abernrt hy畸形临床表现无明显特异性，大致分为3类[3]：①跟分流有关的症状。本例患者门静脉血多通过交通支或经左肾静脉直接注入下腔静脉，或从胃左静脉经奇静脉分流汇入上腔静脉，如直肠静脉丛、食管静脉丛血流受阻，则可出现消化道出血[4]，本例患者反复便血3年余，血管造影提示肠系膜下静脉-盆腔直肠静脉丛-髂静脉分流，直肠静脉丛明显曲张。②跟肝脏血供不足有关的症状。如非特异性肝功能异常，甚至导致再生结节，严重的致肿瘤形成等[5-6]。本例患者尚无肝损，考虑主要表现为肠系膜下静脉明显扩张血流分流。③跟合并其他先天异常有关的症状，如先天性心脏病等[7-8]。先天性门腔静脉畸形的临床表现缺乏特异性，治疗方法尚无统一共识。本例患者行肠系膜下静脉与下腔静脉分流术后，随访2个月尚无再次消化道出血。近年有学者提出，肝移植对该种静脉畸形的治疗价值[9]，但具体治疗方案需进一步探讨和深入挖掘。本例青年男性患者反复便血3年同时合并重度贫血，经胃肠镜、全腹部CT及腹部血管造影等相关检查，最终诊断为Abernrt hy畸形Ⅱ型，望此报道可为临床探寻少见重度贫血病因提供参考，同时为临床医生在临床工作中查明反复重度贫血病因开辟一条新的诊疗思路。此外，反复重度贫血患者除血液系统疾病所致外，也可能存在先天性因素。

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（李科 编辑）

1005-8982（2017）03-0142-02

R 556.9

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2016-04-27

周明，E-m ai l：zhoum i ng0321@163.com；Tel：13974996615