儿童椎管内外沟通性孤立性纤维性肿瘤1例

许 珂，张 勇，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

儿童椎管内外沟通性孤立性纤维性肿瘤1例

许 珂，张 勇，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

儿童；椎管；孤立性纤维性肿瘤；磁共振成像

图1 患儿男，4岁，椎管内外沟通SFT(箭示病灶) A.矢状位T1WI，，T12～L2上缘水平椎管后方见团块状等信号； B.矢状位T2WI可见病灶呈混杂短信号，病灶周围见条状脂肪抑制序列高信号环绕； C.矢状位DWI未见明显扩散受限； D.矢状位增强扫描显示病变呈明显不均匀强化； E.轴位增强扫描可见病变呈明显不均匀强化，病灶跨椎管内外； F.病理图(HE，×100)

患儿男，4岁，因“发现背部肿块2年余，逐渐增大”入院。查体：背部脊柱右侧见一肿块，表面皮肤完整无发红、无破溃，边界欠清晰，质稍硬，无压痛。MR检查：T12～L2上缘水平椎管左后份及椎管右后方见团块状等T1混杂短T2信号，DWI未见明显扩散受限，病灶跨椎管内外生长呈“哑铃状”，相应水平脊髓受压向右前方移位，病变侧蛛网膜下腔变窄，病灶周围见条状脂肪抑制序列高信号环绕。增强扫描显示病变呈明显不均匀强化，大小约3.2 cm×3.9 cm×4.1 cm，考虑为神经源性肿瘤。行T12～L2椎管内外肿瘤切除术，术中可见肿瘤呈灰白色，包膜完整，肿瘤一部分位于硬膜外，似起源于椎间孔神经根。术后病理镜下见细胞呈梭形、卵圆形，内含大量胶原纤维，呈编织状、束状排列，核较大，可见少量核分裂象，细胞无明显异型性。免疫组化：CK(-)，Nestin(-)，S-100(-)，SMA(-)，Desmin(-)，CD34(+)，CD68(-)，Ki-67(阳性细胞约1%)，EMA(-)，PR(-)，CD99(-)，Bcl-2(-)。病理诊断：(椎管内外沟通)孤立性纤维性肿瘤(sofitary fibrous tumor, SFT)。

讨论 SFT是罕见的梭形细胞间叶性肿瘤，好发于20～70岁，可见于

胸膜、肝、肾、头颈部等。原发于椎管的SFT罕见。目前，多认为SFT起源于CD34(+)的成纤维细胞样间质细胞[1]，有向肌纤维细胞、血管外皮细胞和纤维母细胞分化的潜能。本例为发生于儿童胸腰椎的椎管内外沟通性的SFT，较少见，其MRI表现与其他部位的SFT类似，SFT的临床表现多为病变部位的压迫症状，影像学表现也无特异性，临床易误诊。

鉴别诊断：①神经纤维瘤，患者年龄较轻，T1WI为长或等信号，T2WI为等或长混合信号，增强后病变呈不均匀强化；②神经鞘瘤，T1WI及T2WI多为等或稍长信号，可有囊变坏死区及周围脊髓可见水肿，增强后肿瘤实性部分呈较明显均匀强化；③恶性纤维组织细胞瘤，边界较清，T1WI多为混杂信号，T2WI多为混杂或长信号。

[1] 张雷,庄雄杰,汪敬群,等.中枢神经系统孤立性纤维瘤的影像学表现.中国医学影像技术,2014,30(1):20-23.

Internal and external communicated solitary fibrous tumor in spine of children: Case report

Child; Spinal canal; Solitary fibrous tumors; Magnetic resonance imaging

许珂(1992—)，女，河南荥阳人，在读硕士。

E-mail: 1043381896@qq.com

2016-10-26

2016-12-16

10.13929/j.1672-8475.201610030

R738.1; R445.2

B

1672-8475(2017)03-0191-02