宫颈粒细胞肉瘤1例报道并文献复习

2017-09-30 05:33刘晓航沈丽娟周良平彭卫军
肿瘤影像学 2017年4期
关键词:肉瘤淋巴瘤粒细胞

刘晓航,沈丽娟,周良平,彭卫军

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海 200032

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宫颈粒细胞肉瘤1例报道并文献复习

刘晓航,沈丽娟,周良平,彭卫军

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科,复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海 200032

资料

患者,女性,50岁,就诊前1年开始出现月经紊乱,表现为周期及经期均延长,未重视。至就诊前1个月出现同房后出血,外院CT示子宫颈占位,两侧盆壁下淋巴结显示(部分肿大),遂来本院就诊。门诊以“宫颈肿瘤,性质待查”收入住院,入院时一般情况可,无发热,饮食睡眠及大小便正常,近期体重无明显变化。实验室检查无明显异常。

影像学表现:MRI显示宫颈壁显著增厚,呈均匀T1WI等信号、T2WI稍高信号影,增强后呈均匀强化;宫腔稍扩张,内膜厚度正常。两侧附件区囊状T1WI低信号、T2WI高信号影,界清无强化。膀胱充盈欠佳。盆壁结构正常,两侧髂血管旁见强化肿大淋巴结(图1)。

图1 宫颈粒细胞肉瘤MRI表现

PET/CT表现:宫颈增粗,不均匀性氟代脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)代谢增高,左锁骨上及双侧髂血管旁淋巴结FDG代谢增高,均考虑恶性肿瘤。

影像学表现分析:病变位于宫颈,T1WI信号均匀,无明显出血信号改变,T2WI呈稍高信号,边界清晰,体积虽较大,但为均匀增大,总体轮廓形态仍存在,未见明显囊变或坏死,宫颈黏膜线完整,浆膜面也较光整。在宫颈常见肿瘤中,宫颈癌体积达这一水平时,常发生坏死囊变,宫颈黏膜线破坏,浆膜面也常受累,因此首先可排除典型的宫颈癌。子宫肌瘤通常不累及腔面黏膜,但一般于局部生长,宫腔偏心性狭窄,且T2WI信号通常较低,与子宫内肌层相仿,与本病变表现差异较大。其余病变如腺肌症,首先发生于宫颈并不常见,其次MRI常可检测到肌层内不同时期的出血灶,表现为T1WI高信号影,或T1WI低信号灶/T2WI高信号灶,但本病变未见以上表现。此外,患者左锁骨上及双侧髂血管旁可见肿大淋巴结,也与子宫肌瘤和腺肌症不符合。血液系统肿瘤,如宫颈淋巴瘤可引起宫颈壁均匀增厚,形成的肿块信号也较均匀,无明显坏死及囊变,且左锁骨上及双侧髂血管旁肿大淋巴结可得到解释,因此本病例为淋巴瘤的可能性较大。

病理结果:患者入院后行诊断性宫颈锥切,术中可见宫颈呈结节状,非常坚硬,肿瘤长径约5 cm,活检标本的病理切片可见鳞状上皮下弥漫淋巴样细胞浸润。免疫组化结果:肿瘤细胞:CD20(-),CD3(-),CD4(+),CD8(-),CD43(+),MPO(+),BCL-2(+),CD138(-),CgA(-),Syn(-),Ki-67(+,约40%);浆细胞:κ(部分+)/λ(部分+);上皮细胞:AE1/AE3(+)。最终诊断结果为“淋巴造血系统恶性肿瘤,结合免疫表型,符合粒细胞肉瘤”。

讨论

粒细胞肉瘤是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤,发生于髓外部位或骨组织,累及宫颈者罕见,目前国内外仅见少量病理及临床病例报道[1-2],影像学个案报道更罕见[3]。大多数检查中骨髓象和血象无急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)[2-3],而表现为宫颈孤立性病变。几乎所有患者临床表现均为阴道流血,本病例的临床表现及病史与此符合。粒细胞肉瘤由原始粒细胞、中性粒细胞和粒系前体细胞组成。在镜下可见黏膜下宫颈腺体数量减少,残存腺体结构破坏,腺体间及宫颈肌层内弥漫分布淋巴样细胞,细胞小到中等大小,略呈多形性,胞质少,嗜酸性,镜下表现有时与淋巴瘤类似,需免疫组化检测进一步鉴别[2]。

粒细胞肉瘤细胞密集程度高,富含液体的间质成分少,肿瘤组织密实,密度相对均匀,坏死、囊变、钙化少见[2]。因此,T1WI上病灶常呈等或略低信号,信号均匀,T2WI上呈等或略高信号,比大多数原发于子宫的恶性肿瘤T2WI信号低。研究全身不同部位粒细胞肉瘤(69例)的影像学表现,发现与肌肉相比,75.6%的粒细胞肉瘤在T1WI上呈等信号,95.1% 在T2WI上呈轻度高信号,增强后76.3%呈均匀强化[4],本病例信号与文献报道相符。此外,宫颈黏膜线常不受累及,多表现为受压或推移,MRI矢状位T2WI可很好地显示内膜线的完整性,也是本病变的一个典型征象。

宫颈粒细胞肉瘤应与下列常见疾病鉴别:① 宫颈癌:宫颈常增大,可见肿块形成,T2WI呈高信号,强化明显且不均匀,常见坏死。在宫颈癌Ⅱ期,其中心高信号黏膜线多破坏[5]。② 宫颈平滑肌瘤或肉瘤:宫颈常不规则增大,可局部向外突出,平滑肌瘤发生囊变、出血、钙化较常见。如未发生囊变出血, MRI表现为T1WI、T2WI低信号,尤其T2WI呈更低信号,扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈低信号。平滑肌肉瘤T2WI信号相对更高,强化更明显且不均匀。③ 子宫腺肌症:病变子宫壁增厚,MRI常可检测到肌层内不同时期的出血灶,如T1WI可见多发高信号影,或T1WI低信号灶在T2WI表现为高信号,信号不均。④ 淋巴瘤:宫颈淋巴瘤与粒细胞肉瘤的MRI表现较接近,以均匀信号为主,且固有解剖结构的存留[6],甚至镜下表现均较接近,鉴别诊断主要靠免疫组化。

总之,宫颈粒细胞肉瘤虽然罕见,但其MRI征象有一定特点,T2WI均匀稍高信号、宫颈黏膜线存在、增强后均匀强化为其典型表现,且以上表现与其病理性结构特点吻合。因此,MRI检查可协助宫颈粒细胞肉瘤与宫颈其他常见肿瘤的鉴别诊断。

[1] CHIANG Y C, CHEN C H. Cervical granulocytic sarcoma: report of one case and review of the literature [J]. Eur J Gynaecol Oncol, 2010, 31(6): 697-700.

[2] 刘秋雨, 许梅, 郝远瑞, 等. 宫颈粒细胞肉瘤一例 [J]. 中华病理学杂志, 2010, 39(11): 773-774.

[3] YAMANE A, SEKINE T, MACHIDA T, et al. Imaging findings of solitary uterine granulocytic sarcoma [J]. Acta Radiol Open, 2017, 6(3): 1743154293.

[4] SHINAGARE A B, KRAJEWSKI K M, HORNICK J L, et al. MRI for evaluation of myeloid sarcoma in adults: a single-institution 10-year experience [J]. AJR Am J Roentgenol, 2012, 199(6): 1193-1198.

[5] 邝菲. 3.0T MRI在正常子宫颈及子宫颈病变的应用研究 [D]. 第四军医大学影像医学与核医学, 2012.

[6] 诸一吕, 钱海峰, 沈健. 原发性子宫淋巴瘤的MRI诊断 [J]. 现代实用医学, 2012, 24(9): 1038-1039, 1052.

R445.2

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2017-07-01

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