磁共振成像在布加综合征诊断中的应用价值

王焱辉，贺毅， 刘国亮

(1.北京市朝阳区三间房社区卫生服务中心放射科，北京 100121；2.首都医科大学附属北京安贞医院放射科，北京 100029；3.清华大学附属北京市垂杨柳医院放射科，北京 100022)

磁共振成像在布加综合征诊断中的应用价值

王焱辉1，贺毅2， 刘国亮3

(1.北京市朝阳区三间房社区卫生服务中心放射科，北京 100121；2.首都医科大学附属北京安贞医院放射科，北京 100029；3.清华大学附属北京市垂杨柳医院放射科，北京 100022)

目的探讨磁共振(MRI)及磁共振静脉血管成像在诊断布加综合征(BCS)患者中的应用价值。方法回顾性收集45例BCS患者的临床资料，分析患者常规MRI及磁共振静脉血管成像的影像学表现；根据病程将患者分为急性组和慢性组，对照分析两者的MRI特征；测量MRI轴位肝尾状叶横径，并与同期行上腹部MRI检查的21例肝脏正常者比较，利用ROC曲线分析其具有的诊断价值。分析组内相关系数(ICC)评价两名医师间各测量参数值的可靠性。结果45例BCS患者中，包括肝静脉(HV)阻塞型BCS 8例、下腔静脉(IVC)阻塞型BCS 12例、混合型BCS 25例。45支IVC中，有37支发生梗阻，其中膜性梗阻17例、节段性梗阻20例；135支HV中，有74支发生梗阻，其中肝右静脉29支、肝中静脉25支、肝左静脉20支。BCS的MRI直接征象为HV或IVC梗阻，间接征象为梗阻处远端HV或IVC扩张、肝内外侧支血管粗大、肝尾状叶增大、副肝静脉扩张显影、HV或IVC血栓形成、脾大、腹水、肝硬化等。急性组患者大量腹水和肝脏体积增大的发生率均高于慢性组(P<0.05)，而慢性组患者肝尾状叶增大、肝内结节、肝内外侧支循环、副肝静脉的发生率均高于急性组(P<0.05)。与正常组相比，BCS患者肝尾状叶横径显著增大(P<0.05)，且ROC曲线下面积为0.879，当尾状叶横径取值45.2 mm时，敏感度和特异度分别为75.6%和90.5%。两名操作医师差异无统计学意义(P=0.427)。结论MRI成像能清晰显示BCS的病变特征，有助于BCS的诊断及其病程分期、病变类型的判断。

布加综合征；磁共振成像；诊断；病程；肝尾状叶

布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于肝静脉(hepatic vein,HV)和/或下腔静脉(inferior vena cava,IVC)梗阻导致的门静脉和/或IVC高压的一组临床症候群[1-2]。BCS在我国乃至全世界范围都属于一种极罕见的疾病，在我国多发于河南、安徽等省份。因为发病率低，造成大多数BCS患者在基层医院就诊时往往出现漏诊、误诊，延误了疾病的诊治。磁共振成像(magnatic resonance imaging,MRI)是BCS重要的影像学检查方法，并且为临床诊疗提供丰富信息。本研究收集我院45例BCS患者的MRI影像资料并对其进行分析，旨在探讨MRI及磁共振静脉血管成像在诊断BCS患者中的应用价值，进一步加深临床医师对于BCS及其MRI影像的认识。

1 材料与方法

1.1临床资料

回顾性收集本院2013年2月至2017年2月收治的经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)证实的BCS患者45例，全组患者均行常规MRI及磁共振静脉血管成像。其中男性32例，女性13例，年龄18～77岁，平均(45.4±16.7)岁。BCS患者主要的临床表现为腹胀、腹水、肝区疼痛、纳差、胸腹壁静脉曲张及双下肢肿胀、色素沉着、溃疡等。根据Cheng等[3]标准，将BCS分为急性组(n=11)和慢性组(n=34)，病程分别为(1.7±0.9)个月和(141.1±99.3)个月。按祖茂衡等[4]提出的标准，BCS分型依据DSA结果分为HV型、IVC型和混合型。腹腔积液量的定义：少量积液为仅在膈下、脾肾、肝肾或者膀胱直肠间隙见局限性液体；大量积液为中腹、下腹或全腹弥漫性液体分布，肠管及脏器浸泡其中。IVC梗阻性质的定义：血管狭窄或闭塞长度≤1 cm为膜性梗阻，>1 cm为节段性梗阻。另外，收集于我院行上腹部MRI平扫检查的30例肝脏正常者作为对照组，其中男性18例，女性12例，年龄21～81岁，平均(47.8±14.3)岁。

1.2 MRI检查方法及影像分析

采用美国GE Signa EXCITE 3.0 T MR设备，8通道体部线圈，检查序列包括常规T1WI、T2WI和LAVA三期增强序列。造影剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)按0.1 mmol/kg经肘静脉注入，流速为2.8 mL/s。增强扫描分为动脉期、门静脉期、延迟期。矩阵288×256，层厚4.4 mm，FOV 400 mm×400 mm，初始图片采用最大强度投影法(MIP)和多平面重组法(MPR)进行后处理化。MRI图片分析由两名经验丰富的影像科医师独立完成，意见相左时经协商取得一致。着重观察患者HV、IVC等血管通畅情况，以及肝内外侧支循环、肝脏体积、副肝静脉、肝尾状叶、腹腔积液等。MRI轴位下，以IVC右缘至肝尾状叶向左最凸点之间的垂直距离作为肝尾状叶横径，测量时在不同层面重复多次，并以最大径作为最终结果。

1.3统计学分析

2 结果

2.1 BCS的MRI表现

(1)HV梗阻型：共有8例，24支HV均受累，表现为HV局部变窄或开口处闭塞，HV远端扩张变粗。全组患者均可见粗大的副肝静脉和肝内“逗号”样侧支血管。(2)IVC梗阻型：共有12例，其中膜性梗阻5例，表现为IVC入右心房处薄层软组织异常信号影；节段性梗阻7例，表现为肝后段IVC节段性狭窄或闭塞；全组患者均可见腰升静脉、奇静脉、半奇静脉扩张增粗，9例见胸腹壁静脉曲张。(3)混合型：共25例，包括50支HV(肝右静脉21支、肝中静脉17支、肝左静脉12支)和25支IVC受累(膜性梗阻12支、节段性梗阻13支)。影像表现包含HV梗阻型和IVC梗阻型的特点(图1)；25例中，15例可见副肝静脉，14例见肝内侧支血管，16例见肝外侧支循环。(4)其它表现：45例BCS中，肝脏肿大15例、肝硬化12例、肝尾状叶增大36例、脾大26例、腹水45例、肝内结节16例、HV血栓形成7例、IVC血栓形成8例。

2.2急慢性BCS患者MRI特征对比

急性组BCS患者大量腹腔积液、肝脏肿大的发生率多于慢性组(P<0.05)；慢性组BCS患者肝尾状叶增大、肝内结节、肝内外侧支血管及副肝静脉的发生率均大于急性组(P<0.05)。见表1。

表1 不同病程布加综合征患者磁共振特征对比(例)

2.3 BCS患者与正常对照组肝尾状叶横经的比较

BCS患者肝尾状叶横径范围为25.8～97.1 mm，平均(55.8±15.3)mm，对照组横径范围为23.6～47.0 mm，平均(37.5±6.2)mm，两组肝尾状叶横径比较，差异具有统计学意义(t=6.882，P<0.01)，见表2。

表2 BCS患者与正常对照组肝尾状叶横经的比较

2.4 ROC曲线分析肝尾状叶横径对于BCS的诊断意义

ROC曲线下面积为0.879，标准误为0.041，95%置信区间为0.799～0.959，当肝尾状叶横径取值为45.2 mm时，诊断特异度为90.5%、敏感度为75.6%，见图2。

2.5两名医师间测量参数值ICC评价

医师A评价指标中100%的项目ICC>0.9；医师B评价指标中90%的项目ICC>0.9，其中1个项目ICC<0.8，为0.778。两位操作医师差异无统计学意义(P=0.427)。

3 讨论

BCS是一种罕见的疾病，发病率仅为10/10万[1]。BCS病因尚不明确，且其病变类型复杂多样，给临床诊疗带来很大的困难[1，5]。BCS的影像学检查方法无非包括彩超、CT、MRI和DSA，每种方法均有自己的优缺点。随着MRI三维增强血管造影的应用，加上其具有的组织分辨率高、无辐射及多序列成像等优势，目前已成为BCS治疗前最重要的检查方法[6-8]。MRI检查不仅仅用以明确BCS 的诊断，更主要在于评估累及血管的部位、范围、程度和形态，为介入治疗提供必要的参考信息。夏风飞等[7]探讨3.0 T磁共振血管成像对BCS梗阻血管的评估价值，认为磁共振血管成像在观察HV、IVC的病变形态和肝内、外侧支代偿方面优于DSA造影检查。2016年，Yang等[8]采用3D真实稳态自由进动序列(true steady-state free-precession,SSFP)联合时间空间标记反转脉冲(time spatial labeling inversion pulse,T-SLIP)观察108例IVC梗阻型BCS患者，表明即使在没有使用对比剂的情况下，MRI也能准确评估IVC病变类型及形态。临床BCS的治疗方案制定首先要判断BCS的病变类型，本研究回顾性分析45例BCS患者的MRI图像，总结3种BCS类型各自具有的影像学特征。结合我们的研究结果及相关文献[6-8]，区别BCS的类型可从以下两点着手：直接观察HV或IVC的血管通畅情况；观察肝内、外侧支循环的出现情况，HV型BCS由于HV梗阻肝内代偿侧支血管多见，比如扩张的副肝静脉、肝尾状叶静脉等，而IVC型BCS以肝外侧支循环多见，比如粗大迂曲的奇静脉、半奇静脉、腰升静脉等。另外，BCS患者还具有肝硬化、门脉高压、脾大、腹水等一些非特征性的表现，在诊断时应注意与病毒性肝炎后肝硬化等疾病鉴别[9]。

判断BCS病程也具有重要意义，因为急、慢性BCS在临床表现、治疗方法及其预后均有显著的差异。急性BCS患者常因HV广泛性血栓形成、闭塞所致，其发病急骤，患者可在短时间内出现大量腹水、肝功能衰竭而危及生命[10]。针对急性BCS的治疗，在明确BCS诊断后应及时行介入血管成形术或经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portal systemic stent shunt,TIPS)，甚至有部分患者应建议行肝脏移植术或外科血管搭桥手术，否则患者预后极差。相反，慢性BCS多由HV或IVC膜性阻塞所致，患者病程较长，部分患者可长达数十年。慢性BCS由于肝内、外侧支血管充分代偿，原本细小的侧支血管异常扩张，患者病情一般比较稳定，介入治疗时也应考虑到侧支循环的代偿作用，特别是扩张的副肝静脉。Fu等[11]采用副肝静脉开通术治疗20例HV长段闭塞型BCS，副肝静脉压力从术前的(47.50±5.59)cm H2O降至术后的(28.80±3.47)cm H2O(P<0.001)，同时血清肝功能指标也逐渐好转，说明在HV难以开通的情况下，开通代偿良好的副肝静脉具有显著的效果。然而，由于患者累及血管的程度、侧支循环的代偿作用以及患者的个体耐受差异等情况，仅仅根据病史有时难以准确判断。而通过MRI等辅助检查直接观察患者的影像特征，则可以相对客观、准确地做出病程分期。为了解急慢性BCS患者的MRI特征差异，本研究根据Cheng等[3]分期标准，将45例患者依据病程是否<6个月分为急性组和慢性组，利用卡方检验对照研究两者MRI特征。本研究结果显示，急性组发生大量腹腔积液和肝脏肿大的概率均大于慢性组(P<0.05)，而慢性组肝尾状叶增大、肝内结节、肝内外侧支血管及副肝静脉的发生率均大于急性组(P<0.05)。总之，急慢性BCS的MRI特征具有显著的区别，观察相关影像特征有助于判断BCS的病程分期，为BCS 的诊疗提供必要的帮助。

肝尾状叶体积增大是BCS的特征性表现之一，观察肝尾状叶体积变化具有特殊意义[12]。BCS患者肝尾状叶增大的具体原因尚不清楚，可能是肝脏慢性淤血导致尾状叶代偿增生，因为肝尾状叶具有直接汇入IVC的尾状叶静脉。国外学者Bargalló等[13]分析了16例BCS患者的超声特点，显示至少50%的BCS患者可见肝尾状叶静脉，且无论是肝尾状叶静脉显示率还是肝尾状叶体积均大于正常对照组(P<0.05)。2017年，陈启鸿等[14]报道BCS患者和正常对照组的肝尾状叶与肝右叶横经比值分别为0.57±0.15和0.37±0.07，两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)，也说明了BCS患者肝尾状叶体积较正常人显著增大。虽然BCS肝尾状叶增大的现象受人关注，但很少有研究能对其具有的诊断价值进行统计分析。本研究借助轴位测量的肝尾状叶横经来大致反映尾状叶体积变化，结果表明BCS患者肝尾状叶横径为(55.8±15.3)mm，显著大于对照组的(37.5±6.2)mm(P<0.05)；进一步对其诊断效能行ROC曲线分析，显示曲线下面积为0.879，当肝尾状叶横径取值45.2 mm时，诊断特异度和敏感度分别为90.5%和75.6%，证实了肝尾状叶横径具有良好的诊断价值。

当然，本研究仍然存在一些不足，有待以后逐步改进。我们跟据对比剂注射的延迟时间来设置扫描期相，但由于BCS患者IVC、HV梗阻的程度各异，影响了部分患者的静脉显影；另外，本研究为追求简便，用测量肝尾状叶横径来反映其体积变化，具有一定的不准确性。综上所述，通过观察BCS患者的各种MRI征象，有助于BCS的诊断及其病程分期、病变类型的判断，进而指导BCS的介入治疗。

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ApplicationvalueofmagneticresonanceimaginginthediagnosisofBudd-Chiarisyndrome

WANG Yan-hui1,HE Yi2,LIU Guo-liang3

(DepartmentofRadiology,1.SanjianfangCommunityHealthServiceCenter,Beijing100121;2.AnzhenHospitalaffiliatedtoCapitalMedicalUniversity,Beijing100029;3.BeijingChuiyangliuHospitalaffiliatedtoTsinghuaUniversity,Beijing100022,China)

Objective：To investigate the application values of magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance venography in the diagnosis of Budd-Chiari syndrome (BCS).Methods45 patients with BCS treated were collected retrospectively.The conventional MRI and magnetic resonance venography of BCS patients were analyzed.Patients with BCS were divided into acute groups and chronic group according to the disease course.And MRI features between the two groups were compared.Transverse diameter of the caudate lobe of BCS patients in the axial position was measured,and was compared with 21 subjects with normal liver.The ROC curve was used to evaluate the diagnosis value of transverse diameter of the caudate lobe.The intraclass correlation coefficient (ICC) was used to evaluate the reliability of the parameters of the two physicians.ResultsAmong the 45 patients with BCS,there were 8 patients with hepatic vein (HV)-type BCS,12 patients with inferior vena cava (IVC)-type BCS,and 25 patients with combined-type BCS.There were 37 cases with IVC obstruction among all the 45 cases,including 17 cases with membrane obstruction and 20 cases with segmental obstruction.There were 74 HVs with obstruction among all the 135 HVs,including 29 right HVs,25 middle HVs,and 20 left HVs.The direct signs of BCS were obstruent HV or IVC,and the indirect signs of BCS were enlarged HV or IVC in the distal of lesion,enlarged collateral circulation inside and outside of the liver,enlarged hepatic caudate lobe,enlarged accessory HVs,thrombosis in the HV or IVC,splenauxe,ascites,liver cirrhosis,and so on.The incidence rates of mass ascites and enlarged liver in the acute group were higher than that in the chronic group (P<0.05).The incidence rates of enlarged hepatic caudate lobe,intrahepatic nodules,intrahepatic and extrahepatic collateral circulation,and accessory HV were higher than that in the acute group (P<0.05).Compared with the control subjects,the transverse diameter of the caudate lobe in the BCS group was increased (P<0.05).The areas under the ROC curve was 0.879,and the sensitivity and specificity were 75.6% and 90.5% respectively,when the cut-off point was 45.2 mm.There was no significant difference between the two operators(P=0.427).ConclusionMRI shows clearly the characteristic appearance of BCS lesion,and confirms the diagnosis,course of disease,and lesion types of BCS.

Budd-Chiari syndrome;Magnetic resonance imaging;Diagnosis;Disease course;Hepatic caudate lobe

10.3969/j.issn.1005-3697.2017.05.027

2017-04-18

王焱辉(1973-)，男，副主任医师。

贺毅，E-mail：jxjai002@163.com

时间： 2017-10-10 02∶28

http://kns.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20171010.0228.056.html

1005-3697(2017)05-0745-05

R445.2；R575

A

(学术编辑黄小华)

本刊网址：http：//www.nsmc.edu.cn作者投稿系统http：//noth.cbpt.cnki.net邮箱xuebao@nsmc.edu.cn

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