朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

陈 溪 朱文静 金仙花 尹文杰 高 微 范婷婷 张 钰 赵桓玉 夏建新

吉林大学第二医院皮肤科，吉林长春，130041

夏建新，E-mail: jianxinxia2003@tom.com

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

陈 溪 朱文静 金仙花 尹文杰 高 微 范婷婷 张 钰 赵桓玉 夏建新

临床资料患者,男，86岁。因左腋下肿物伴糜烂3个月于2015年10月26日来我院就诊。患者于3个月前无明显诱因发现左腋下出现红色绿豆大丘疹、结节伴有明显瘙痒，丘疹结节逐渐增大，融合成斑块。结节表面破溃，出血，结黑色痂壳。曾于外院病理检查，考虑“淋巴瘤样丘疹病”，未行治疗。为进一步诊治来我院。病程中无发热，无咳嗽、咳痰，无夜间盗汗，体重无明显变化，尿便正常。家族史无特殊。查体：生命体征平稳，双肺呼吸音正常，未闻及明显干湿罗音。心率80次/分，节律齐，心音有力。腹平软，肝脾肋下未触及。全身体表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：左腋下见2 cm×4 cm鲜红色肿块，质地中等度硬，表面糜烂、伴出血、脓性分泌物及黑痂，界限较清楚，边缘不整齐(图1)。实验室检查：血、尿常规未见异常。皮损组织病理检查：棘层增厚，真皮内弥漫性单一核细胞浸润，细胞大，胞质淡染，胞核圆形或不规则，部分呈咖啡豆样、锯齿状，部分核染色较深，可见核分裂相。同时见中等量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞、少量中性粒细胞浸润(图2)。免疫组化：大细胞CD1a(+)弥漫、S-100(+)、CD68(+)、Ki-67(+)约20%、小淋巴细胞CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD20(-)、CD30(+)(图3、4)。结合临床表现、组织病理学及免疫组化染色检查诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。未系统治疗，外用糠酸莫米松后皮损消退，随访4个月未见复发。

图1 左腋下鲜红色肿块，表面糜烂、伴出血、脓性分泌物及黑痂图2 a、b真皮内弥漫性肾形组织细胞浸润，伴有中等量嗜酸粒细胞，淋巴细胞浸润(HE，×200；×400)

图3 CD1a弥漫阳性(a、b免疫组化，×40;×200) 图4 S-100阳性(免疫组化，×100)

讨论朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见的病因未明的，以朗格汉斯细胞克隆性增生为特点的一组疾病，可发病于任何年龄，多见于1～3岁的儿童，成人罕见，尤其年龄超过70岁[1]，有文献报道只有2%的LCH患者，年龄超过70岁[2]，男性更易受累[3，4]。该病病因及发病机制尚不清楚，吸烟、病毒感染、遗传因素、免疫功能紊乱、细胞因子介导可能与LCH发病密切相关[5]。

2013年组织细胞学会(The Histiocyte Society)对LCH提出了新的分类，根据累及的器官分为单系统受累及多系统受累，局限于皮肤的单系统患者仅占LCH报道案例的4%～7%[4]。皮疹多见于躯干、头面、耳后、皮肤褶皱处、外生殖器，少见于四肢。可表现为红斑、丘疹、脓疱、水疱、紫癜、结节和溃疡，可呈糜烂样皮炎、脂溢性皮炎、痤疮状发疹、黄瘤样发疹[2]。本例患者为86岁男性，发病部位为腋下，为LCH的好发部位，但皮损表现缺乏特异性，需要组织病理和免疫染色检查。

LCH的病理表现为真皮内朗格汉斯细胞弥漫分布，细胞偏大，胞质淡染呈弱嗜酸性，胞核圆形、肾形、咖啡豆样、分叶状或不规则形，有核沟，背景见数量不等的嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润。LC样细胞具有亲表皮现象。免疫组织化学表达Langerin(CD207)阳性、CD1a阳性、S-100阳性，其中CD1a和/或langerin(或Birbeck颗粒)阳性是当前诊断LCH的金标准[6]。本例患者组织病理表现为真皮内弥漫性淋巴样肿瘤细胞浸润，胞质淡染，胞核圆形或不规则形，部分细胞可见核沟，核仁不明显，可见核分裂相，伴有数量不等的嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润，免疫组化显示大细胞CD1a(+)弥漫、S-100(+)，结合临床表现符合LCH的诊断。由于此患者各系统检查未见异常，仅局限于皮肤，因而诊断皮肤LCH。临床上需与淋巴瘤、鳞癌相鉴别。

单一皮肤结节可选择外科手术切除，红斑型皮损可外用糖皮质激素可作为一线治疗，但易复发[7]，目前根据疾病的累及程度，可选择局部或系统应用糖皮质激素，外用咪喹莫特乳膏，补骨脂素PUVA，沙利度胺，干扰素，长春碱和外科切除治疗[8]，国外文献报道1例71岁的单纯累及皮肤的老年患者在应用沙利度胺后取得明显的疗效[1]。国内也有文献报道沙利度胺联合糖皮质激素治疗1例皮肤型LCH取得较好的疗效[9]。对于多数多系统患者，长春碱联合泼尼松是标准的一线治疗[10]。

LCH的预后与发病年龄、病变部位累及范围及有无器官功能障碍有关。儿童年龄愈小，预后愈差，2个或2个以上部位受累的患者生存率明显减低[11]，Abla等认为累及单系统的LCH患者有高机率自愈倾向，且预后较好，将近有50%局限于皮肤的单系统病变在几个月内皮损即可消退[7]，也可出现皮损复发或进展为多系统损害，甚至导致死亡[12]。本例患者诊断后未行系统治疗，仅给与外用糖皮质激素软膏，皮损消退。考虑患者皮损消退一方面可能由于外用糖皮质激素药膏有效，一方面可能为50%的自限患者。该患者虽只有皮肤损害表现且症状已缓解，但也有可能发展成多系统LCH。因此进一步的系统检查和长期随访都是很有必要的。

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(收稿：2016-11-25 修回：2016-12-23)