经典型Kaposi肉瘤一例

严 慧 曾跃平 方 凯 晋红中

1云南省第二人民医院皮肤科，昆明，650021

2中国医学科学院北京协和医院皮肤科，北京，100730

曾跃平，E-mail: zengyueping0917@126.com

经典型Kaposi肉瘤一例

严 慧1曾跃平2方 凯2晋红中2

临床资料患者，男，73岁，蒙古族。因双足无症状性紫红色斑块5年，于2015年4月20日来我科就诊。患者5年前无明显诱因于左足第2、3趾伸侧、双侧足底出现大小不一紫红色斑块，无自觉症状，皮损缓慢增多。近2年自觉行走后有胀痛感，休息后可好转。发病以来无其他不适感，饮食睡眠可，体重无明显变化。患者既往体健，否认服用免疫抑制剂史，否认传染病史及药物过敏史，家族中无类似患者，否认家族恶性肿瘤史。

体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见异常。皮肤科检查：左侧第1、2、3、4足趾伸侧、足背皮肤见大小不一、形态不规则的深褐色浸润性斑块，表面光滑，无破溃或结痂，表面皮温正常(图1)。双足弓内侧缘见数个大小不一紫红色斑块，境界清楚，形状不规则，触之有浸润感，质地偏硬(图2、3)。

图1 左足趾伸侧、足背见大小不一、形态不规则的深褐色浸润性斑块图2 左足底见大小不一紫红色斑块，境界清楚图3 右足底见大小不一、不规则的紫红色斑块，触之有浸润感，质地偏硬

实验室检查：血尿常规、肝肾功能无异常。HIV-Ab和HCV-Ab阴性。组织病理检查：表皮明显角化过度，棘层轻度肥厚，真皮内可见许多裂隙性血管腔，其周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，并可见较多噬色素细胞(图4)。免疫组化：管腔内皮细胞HHV8(-)，CD31(+)，CD34(+)。含铁血黄素染色：(+)。

诊断：Kaposi肉瘤。

治疗：干扰素α-2a 300万U肌肉注射每周3次，现正在随访中。

讨论Kaposi肉瘤(KS)是一种血液或淋巴血管的恶性肿瘤，表现为皮肤或其他器官多发的血管性结节[1]。1872年 ，维也纳大学Moritz Kaposi(1837-1902)描述了3例致死性特发性多发性色素性血管肉瘤的老年患者。一种新型人类疱疹病毒HHV-8对KS的发展来说是一个必要的因素，但由于病毒的分布不均一，在不同人群中KS的发病率，数据显示只有一小部分HHV-8阳性患者发展为KS，其他遗传或环境因素对这种肿瘤的发生显然也是必要的。KS临床分四型:经典型、艾滋病相关型、免疫抑制相关/移植相关型和非洲型[2]。病理特征表现主要为梭形细胞及小血管增生,血管裂隙,红细胞外溢和含铁血黄素沉积。根据患者临床表现和组织病理均符合经典型KS的诊断。经典型KS受地理环境、种族、年龄、性别等多因素的影响，好发于地中海地区和东欧一些国家[3]。亚洲地区发病率非常低，本病在我国新疆维吾尔族报道较多。治疗上,文献报道包括放疗、冷冻、瘤体内注射、干扰素、化疗等[4]。文献报道干扰素有抑制血管生长、抗病毒、抗增生及免疫调节作用。经典型Kaposi肉瘤多发于老年男性,与HIV无关，发展缓慢，有复发可能，应坚持随访并监测有无内脏受累[5]。虽然认为本病可能是KSHV/HHV8感染所致，但抗KSHV/HHV8病毒治疗无效。KS的许多方面仍然没有解决，还需要进一步的研究。

图4 表皮明显角化过度，棘层轻度肥厚，真皮内可见许多裂隙性血管腔，其周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，并可见较多噬色素细胞(HE，×100)

[1] Eleonora R, Vincenzo R, Maria LT, et al. Kaposi's sarcoma: Etiology and pathogenesis, inducingfactors, causal associations, and treatments: Facts and controversies[J]. Clinics in Dermatology，2013，31：413-422.

[2] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2009.1620-1621.

[3] Iscovich J, Boffetta P, Franceschi S, et al. Classic kaposi sarcoma epidemiology and risk factors[J]. Cancer,2000，88(3):500-517.

[4] 王秀梅,陈世义,李珊山,等.经典型Kaposi肉瘤1例[J].临床皮肤科杂志,2010,39(3):189.

[5] 韩科，龙福泉.经典型Kaposi肉瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志，2011，25(6)：486.

(收稿：2015-06-25)