左下睑毛母细胞瘤一例

张 莉 胡 勇 张倩倩 唐 隽

1解放军第105医院皮肤科，合肥，230001

2解放军第105医院病理科，合肥，230001

唐隽，E-mail: tangjun0212@163.com

左下睑毛母细胞瘤一例

张 莉1胡 勇2张倩倩1唐 隽1

临床资料患者，男，63岁。因左侧下眼睑黑色丘疹7年，于2014年12月就诊我科。患者7年前无明显诱因于左侧下眼睑发现一绿豆大黑色丘疹，无明显自觉症状，未予重视，后皮损逐渐增至黄豆大，现为明确诊断以及治疗至我科就诊。患者既往有高血压病病史10年，糖尿病病史7年；否认其他慢性疾病史及药物过敏史；否认家族遗传史。体格检查：一般情况良好，各系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：左侧下眼睑可见一黄豆大半球形黑褐色丘疹，中央色深、边缘色浅，隆起于皮肤表面，边界清晰，质韧，表面无红肿溃破，触之无痛(图1)。皮损在局部浸润麻醉下完整切除并送组织病理检查示：真皮内见许多由瘤细胞组成的小团块或条索状结构，瘤细胞似基底细胞，周边多排列呈栅栏状，部分团块中央角化，未见异形改变。间质胶原排列疏松，瘤组织近表皮处可见巨细胞及上皮样细胞。(图2a、b)。 诊断：(左侧下眼睑)毛母细胞瘤。

图1 左侧下眼睑黄豆大小半球形黑褐色丘疹，中央色深、边缘色浅，隆起于皮肤表面，边界清晰，表面光滑图2 a：肿瘤由形态和大小显著不一的基底样细胞聚集形成大而不规则形、境界不清的团块状结构，其内可见少量伊红色分层状的角化物质(HE，×40)；b：肿瘤细胞排列成团块状，其边缘的瘤细胞呈栅栏状排列(HE，×100)

讨论毛母细胞瘤(trichoblastoma，TB)属于毛源性肿瘤，是一种少见的良性皮肤附属器肿瘤，主要由基底样细胞组成。毛源性肿瘤由Headington 1970年首次提出，近年来，Acherman使用毛芽肿瘤的概念，目前WHO(2006)皮肤肿瘤分类中，将这一类主要由基底样细胞构成的肿瘤统称为毛母细胞瘤，属于向毛囊分化的良性肿瘤[1]。其病因及发病机制尚不清楚。临床上本病好发于50～70岁成人，男女发病率约相等。主要发生于头面部，表现为生长缓慢、质地坚实的孤立性结节或丘疹，少数发生于肢体远端，呈浸润性斑块状生长。

毛母细胞瘤组织病理特点是：瘤细胞为毛囊生发细胞，核卵圆形，深染而染色质不均，部分核可空淡，核仁不明显，核分裂少见。组织学上根据瘤细胞的排列分成大结节、小结节、筛孔状、葡萄串状及网状等不同类型，大、小结节型较常见，周边瘤细胞排列呈栅栏状，中央瘤细胞可囊变[2]。其免疫表型比较复杂，不同分化阶段有不同的表达，特异性并不高[3]。

由于临床对毛母细胞瘤的报道较少，导致人们对其认识不足，因此常误诊为表皮或皮肤附属器肿瘤，尤其是基底细胞癌(basal cell carcinoma, BCC)与孤立型毛发上皮瘤。与基底细胞癌鉴别要点:①临床特点TB发病年龄较轻，中位年龄50岁左右，肿瘤体积较小，生长缓慢，表面无坏死及溃疡形成；BCC主要发生于老年人，发病高峰年龄为60～79岁[4]，肿瘤体积可较大，生长速度快，表面可伴有坏死或溃疡。②组织学结构 TB瘤细胞的排列方式多样，可呈巢状、条索状、团块状、葡萄串状、网格状等，瘤细胞巢及条索等看上去弯曲、柔和、自然，在肿瘤内常可见分化较好的毛乳头结构及呈骤然角化的角质囊肿形成。BCC瘤细胞主要呈条索状、网格状及团块状等排列，瘤细胞巢及条索看上去僵硬、挺直、突兀，有时在肿瘤内可见汗腺导管、皮脂腺及毛鞘等结构，可称为基底细胞癌伴皮肤附属器分化。虽然TB有时也可合并皮脂腺痣，但皮脂腺痣分化成熟，呈分叶状，有时甚至在肿瘤中占主要成分，易于辨认。③与周围组织关系 TB常位于真皮内，与表皮不相连或偶与表皮相连，但肿瘤的主体仍位于真皮内；肿瘤间质丰富，有时呈黏液水肿样，细胞团块与间质之间一般无因组织收缩而形成的裂隙。BCC则常与表皮相连或肿瘤的主体就位于表皮内，肿瘤间质常可发生明显的纤维化、玻璃样变性及硬化，肿瘤细胞团周围有收缩间隙。另外雄激素受体的表达有助于两者的鉴别[5]。孤立型毛发上皮瘤临床上多发生于面部，损害表现同多发型毛发上皮瘤，呈半球形或圆锥形结节，坚实、透明。其组织病理学特点是瘤细胞位于真皮中部，可与表皮连接，在角化上皮中有很多角质囊肿，可见透明角质颗粒，常无典型毛源性肿瘤所见广泛的上皮条索。不同细胞角蛋白的表达有助于与毛母细胞瘤鉴别[6]。毛母细胞瘤的明确诊断仍需依靠组织病理学检查，寻找具有特征性的细胞，即毛母细胞上皮成分以及相关间质，主要是毛乳头。

毛母细胞瘤为良性肿瘤，很少发生恶变，目前主张早期完整切除肿瘤，亦可采用激光或冷冻治疗。

本例患者表现为左下睑孤立性黑褐色丘疹，质实，表面光滑，生长缓慢且无明显自觉症状，组织病理提示：真皮内见许多由基底样细胞组成的细胞团块，周边瘤细胞排列成栅栏状，细胞无明显异型性，并可见角化性物质。结合临床表现及组织病理特点，诊断明确，手术切除随访至今未复发。

[1] 孙成帅,丁跃明,潘云，等.基底细胞癌与毛母细胞瘤鉴别相关分子标记物的研究进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2014,8(4):775-778.

[2] 王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤病学[M].上海:上海科学技术文献出版社,2005.987.

[3] 夏作云,吴波,周航波,等.皮肤毛母细胞瘤10例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2008,15(2):96.

[4] 高小曼,常建民.基底细胞癌组织病理类型与性别、年龄及部位的相关性分析[J].国际皮肤性病学杂志，2011,37(4):200-202.

[5] Izikson L, Bhan A, Zembowicz A. Androgen receptor expression helps to differentiate basal cell carcinoma from benign trichoblastic tumors[J]. Am J Dermatopathol,2005,27(2):91-95.

[6] Ohnishi T, Watanabe S. Immunohistochemical analysis of cytokeratin expression in various trichogenic tumors[J]. Am J Dermatopathol,1999,21(4):337-343.

(收稿：2015-07-23)