角层下脓疱性皮病一例

张力文 张 勇 朱颜俊 瓦庆彪 涂 媛

角层下脓疱性皮病一例

张力文 张 勇 朱颜俊 瓦庆彪 涂 媛

临床资料患者，女，28岁。因“躯干、四肢反复红斑、丘疹、鳞屑，痒2年，脓疱4个月”入院。2年前，无明显诱因患者四肢开始出现散在小片红斑、丘疹、鳞屑，伴轻微瘙痒不适，皮疹逐渐增多，累及颈部、躯干及四肢。于外院就诊，诊断“银屑病”，具体治疗不详，后皮疹部分消退，但易反复发作，无明显季节性。4个月前，无明显诱因上述皮疹再发、增多，且在上述皮疹基础上出现较多小脓疱，无发热、关节痛、口腔溃疡等，门诊拟“脓疱型银屑病”收住院。既往史及家族史无特殊。

体格检查：系统查体未见异常。皮肤科检查：皮疹累及颈、躯干及四肢，以颈、腋下、腹股沟、躯干和四肢近端屈面较重。表现为散在片状红斑及灰褐色斑，境界清楚，其上散在针尖至粟米大丘疹及白色脓疱，部分脓疱沿红斑边缘大致呈环形排列，表面覆细小鳞屑及薄痂，Auspitz征阴性，掌跖及口腔黏膜未受累(图1)。

图1 散在片状红斑，其上散在粟米大丘疹及白色脓疱，部分脓疱沿红斑边缘大致呈环形排列，表面覆有细小鳞屑及薄痂

辅助检查：血生化：ALT 98 U/L、AST 56 U/L；体液免疫：IgG 8.85 g/L、IgM 3.45 g/L；三大常规、ASO、RF未见明显异常；真菌镜检阴性；脓液细菌培养阴性。组织病理示：角层下脓疱形成，疱内见大量中性粒细胞，疱下表皮海绵水肿形成，真皮浅层可见少许淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞浸润(图2)。直接免疫荧光检查：IgA(-)、IgG(-)、IgM(-)、C3(-)。

治疗经过： 6月12日入院后，疑诊“脓疱型银屑病”，安排完善皮肤组织病理等相关检查，予复方甘草酸苷，白芍总苷，NB-UVB及外用卤米松乳膏等治疗，效果不佳；6月17日，结合组织病理结果，诊断“角层下脓疱性皮病”，加用柳氮磺嘧啶，后皮疹逐渐消退。于7月1日出院，维持治疗方案：柳氮磺嘧啶0.75日3次、复方甘草酸苷50 mg日3次和白芍总苷0.6日2次。

图2 角层下脓疱形成，疱内可见大量中性粒细胞，疱下表皮海绵水肿形成，真皮浅层可见少量炎症细胞浸润(HE，×100)

7月10日，患者病情复发加重再次入院，将柳氮磺嘧啶加量至1.0日3次治疗；7月13日，仍有较多新发，用泼尼松40 mg/d×10天→30 mg/d×10天，后患者皮疹基本消退，出院后治疗方案：泼尼松30 mg/d、白芍总苷0.6日2次。

半月后，患者全身红斑、丘疹、脓疱完全消退，泼尼松减量至25 mg/d，仍在随访中。

讨论本患为青年女性，病程2年；皮疹反复发作，起初主要累及四肢，且表现为红斑、丘疹、鳞屑，并未见脓疱，易误诊为银屑病；4个月前，患者皮疹再次复发增多，主要累及颈、腋下、腹股沟、躯干和四肢近端屈面等部位，且在红斑基础上出现小脓疱，结合患者所提供病史，易误诊为脓疱型银屑病。但仔细分析其特点：皮疹以皱褶部位和屈侧为主，无黏膜及甲损害；皮疹主要表现为红斑基础上出现群集或类环形分布的粟米大脓疱，易干燥结痂。结合组织病理表现为角层下脓疱形成，直接免疫荧光检查阴性。因此，考虑诊断为角层下脓疱性皮病。

角层下脓疱性皮病，目前其病因尚不清楚。好发于中年女性，主要侵犯腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢屈面等处，不侵犯面部。在正常皮肤或者红斑基础上出现小脓疱，脓疱散在或群集，也可呈环形或匍行性，易吸收结痂，可留下色素沉着。一般不累及口腔黏膜，没有发热等全身症状，脓培养多为阴性。组织病理表现为角层下脓疱，疱内有较多中性粒细胞，偶见嗜酸粒细胞，疱下表皮有海绵形成，真皮上部血管周围有轻度炎症细胞浸润。直接免疫荧光检查阴性[1]。本病应注意与IgA天疱疮相鉴别，角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮直接免疫荧光检查可有IgA沉积在表皮上方的细胞间。治疗上可选择氨苯砜、磺胺类药物、糖皮质激素、维A酸类药物及NB-UVB等[2-5]。该患为育龄期妇女，在治疗上避免了选择维A酸类药物，起初使用柳氮磺吡啶等治疗，病情得到一定程度缓解，但很快复发加重，加用泼尼松后病情逐渐缓解，目前仍在随访中。

[1] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2009.860.

[2] 范星,杨森,林达,等.角层下脓疱病3例及文献分析[J].中国皮肤性病学杂志,2011,25:362-364.

[3] 张春香,李颂,窦侠,等.PUVA和UVB治疗一例角层下脓疱病随访17年[J].中华皮肤科杂志,2004,37:738.

[4] 罗莉,王小波.角层下脓疱病一例[J].中华皮肤科杂志,2002,35:317.

[5] 王家璧,刘跃华.角层下脓疱性皮病[J].临床皮肤科杂志,2003,32:755-756.

成都市第二人民医院，成都，610017

(收稿：2015-09-01 修回：2015-09-09)