主动脉无冠窦破裂合并发热一例

许燕峰 林高峰 罗瑶 罗文琦 齐欣

100730北京医院心内科（许燕峰、林高峰、罗瑶、齐欣），心外科（罗文琦）国家老年医学中心

主动脉无冠窦破裂合并发热一例

许燕峰 林高峰 罗瑶 罗文琦 齐欣

100730北京医院心内科（许燕峰、林高峰、罗瑶、齐欣），心外科（罗文琦）国家老年医学中心

主动脉； 无冠窦； 发热； 胸腔肿物

1 病例资料

患者男性，24岁，因“间断胸痛、发热1月余”于2016年9月19日入院。入院1个月余前睡眠时无明显诱因突发右前胸撕裂样疼痛，持续约半小时后自行缓解，未予重视。数天后出现咳嗽、咳白色泡沫痰，后出现发热，伴畏寒、寒战、肌肉酸痛，体温每日上午正常，下午升高至39℃左右，偶有活动后心悸、胸闷，休息5～6 min可缓解，伴乏力，活动耐量较前下降。于当地医院查胸部CT（2016年8月5日）示：右下肺门旁囊实性占位性病变，考虑良性；心脏大。予阿米卡星抗感染治疗效果不佳，体温峰值升至39.8℃。2016年9月2日查血常规未见异常，高敏C反应蛋白84.1 mg／L，血培养两次均阴性。超声心动图：LVEF 54%，主动脉无冠窦呈一囊袋状结构向右房膨出，顶部可见破裂口，主动脉无冠窦向右房持续分流；全心大，肺动脉内径增宽，心包腔内可见少量液性暗区。2016年9月6日复查超声心动图示：靠近外口窦部后壁可见一偏强回声，测范围约10 mm×6 mm。联合心外科会诊，考虑“感染性心内膜炎，瓦氏窦瘤破裂”，予万古霉素＋亚胺培南抗感染治疗，患者体温峰值逐渐降至正常，入我科前2 d体温峰值再次升高至37.5℃，为进一步诊治收入我科。患者病程中无咯血、盗汗，无活动后喘息及下肢水肿，无皮疹、关节痛。既往体健，否认幼年时活动后呼吸困难、发绀、蹲踞病史，否认幼年关节肿痛、肾炎病史。未婚，曾服兵役3年，家族史无特殊。体格检查：体温37.6℃，脉搏123次／min，呼吸17次／min，血压148／76 mmHg。 身高183 cm，体重78 kg。皮肤黏膜无黄染，双肺未及干湿啰音。心尖搏动弥散，叩诊全心增大，心率123次／min，律齐，三尖瓣听诊区可闻及3／6级舒张期杂音。腹软无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。入院诊断：主动脉窦无冠窦窦瘤破裂，感染性心内膜炎？全心扩大，主肺动脉扩张，心包积液（少量），左心功能减低。入院后完善化验检查：血沉63 mm／第1小时，C反应蛋白19.6 mg／dl，降钙素原0.16 ng／ml，肌钙蛋白T 0.007 ng／ml，肌酸激酶⁃同工酶1.02 ng／ml，B型利钠肽217.60 pg／ml。心电图示窦性心动过速，各导联波形未见明显异常。复查超声心动图：各房室内径大，主动脉窦无冠窦瘤样改变，向右房膨出，窦瘤顶部连续性中断约8 mm（图1A）。心包腔内后区探及宽约9 mm液性暗区，LVEF 48%。多普勒：主动脉无冠窦可探及五彩血流分流至右心房（图1B），收缩期为著，流速最高4.8 m／s。 心脏MRI：无冠窦呈囊袋样突向右心房，并可见向右心房分流，结合超声心动，符合无冠窦瘤破裂；左、右心室及右心房增大；LVEF 46.8%，心包积液（中量）。予万古霉素＋亚胺培南抗感染治疗，患者体温峰值降至38.5℃以下。2016年9月20日转入心脏外科继续原方案抗感染治疗，2016年9月26日行主动脉窦瘤破裂修补术＋右胸腔肿物切除术，术中见心包内中量淡黄色积液，右心房室扩大，主动脉无冠窦瘤破入右心房，瘤蒂根部直径约1 cm，未发现明确赘生物。右胸腔肿物质硬，直径约6 cm，边界清。术后当天体温即降至正常（诊疗过程体温及心率变化见图2）。手术病理结果：右胸腔炎症性肌纤维母细胞瘤，WHO ICD⁃0编码I级（属于交界性或恶性潜能未定肿瘤）。主动脉窦瘤致密纤维组织，间质明显玻璃样变性，伴片状钙化，结合临床符合主动脉窦瘤（图3）。术后复查超声心动图（2016年10月9日）：左室内径大（较前缩小），内未见异常回声团，主动脉窦无冠窦回声增强，未见连续性中断，心包腔内未探及液性暗区。多普勒：主动脉无冠窦修补处未探及分流。出院诊断：主动脉窦无冠窦窦瘤破裂修补术后，左室扩大，主动脉瓣关闭不全（轻），右胸腔炎症性肌纤维母细胞瘤切除术后。

2 讨论

图1 大动脉短轴图像

图2 治疗过程中患者体温和心率变化

主动脉窦位于主动脉根部下方，是升主动脉根部与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔在心室舒张时，由于血液逆流性漩涡，向外呈壶腹样膨出，而形成的3个开口向上的腔。当主动脉瓣关闭时，主动脉窦的这种结构特点有利于使之向外扩张，减轻血液对主动脉瓣的压力。主动脉窦分为左窦、右窦和后窦，或根据有无主动脉开口分为右冠状动脉窦（简称右冠窦）、左冠状动脉窦（简称左冠窦）和无冠状动脉窦（简称无冠窦）。

图3 病理结果

主动脉窦瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）是一种少见的心脏病，心脏外科手术中占0.14%～0.96%［1］。病因以先天性病变为主，也可继发于破坏主动脉壁的疾病，如感染性心内膜炎、梅毒、动脉粥样硬化、外伤等。主动脉窦瘤主要发生于右冠窦（65%～85%），发生于无冠窦占10%～30%，左冠窦最少见，占1%～5%［2］，大多数情况下主动脉窦瘤是无症状的［3］，少数情况下，主动脉窦瘤可表现为流出道梗阻、影响瓣膜功能、缺血性心脏病及改变心脏传导系统。RSVA在大多数情况下造成右冠状动脉窦破裂向右室分流，无冠窦破裂时可向右房分流，左冠窦破裂大多数破入左心室或左心房，少数情况下破入肺动脉或心包［4］，主要临床特征为突发的胸痛，胸骨左缘舒张期杂音，以及心脏容量负荷过重表现。主动脉窦动脉瘤破裂前一般无症状。破裂多发生在20～67岁之间，男性多见。约35%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，表现为剧烈劳动时突发心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。45%的患者发病缓慢，表现为劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。20%的患者破口较小，仅有少量左向右分流，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。特征性体征为胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间连续性机器样杂音，常伴震颤。其他体征包括周围血管征，如水冲脉、枪击音，以及右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大、肝脾静脉回流征等。心电图主要表现为左室高电压、左室肥大，胸片表现为肺动脉段突出、心影增大。诊断主要依靠超声心动图，而心脏MRI可以提供更好的软组织显像，有助于评估周围组织病变情况［5］。

RSVA需和以下疾病进行鉴别：（1）先天性心脏病：如动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘、主动脉⁃肺动脉间隔缺损等。均可造成左向右分流，临床表现取决于分流量的多少以及是否产生继发的肺动脉高压，主要表现为心功能不全、心脏杂音等，多为幼年起病，但冠状动静脉瘘60%以上在20岁以后出现症状，表现为进行性加重的劳力性呼吸困难，常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和生长发育迟缓等，与本病主要通过超声心动图、心脏MRI等检查进行鉴别。（2）肺栓塞：肺栓塞的症状缺乏特异性，临床表现取决于栓子的大小、数量、栓塞的部位及患者是否存在心、肺等器官的基础疾病。可表现为呼吸困难、胸痛、先兆晕厥、晕厥、咯血等。胸痛是肺栓塞的常见症状，多因远端肺栓塞引起的胸膜刺激所致。如考虑肺栓塞，需完善血气分析、D⁃二聚体、下肢深静脉B超、CTPA或肺通气／灌注显像协助诊治。（3）心绞痛：心绞痛是指冠状动脉供血不足，心肌缺血缺氧所引起的临床综合征，特点为阵发性、压榨性疼痛，疼痛主要位于胸骨后部，可放射至心前区与左上肢，劳累或情绪激动时常发生，每次发作持续3～5 min，休息或用硝酸酯类制剂后消失。本病多见于男性，多数40岁以上，常伴高血压、糖尿病、高脂血症等基础疾病，必要时可行运动平板试验、冠脉造影协助诊断。

治疗方面，手术修补是唯一治愈方法，早期手术预后良好，20年生存率可达95%，内科治疗主要在于控制心功能不全、心律失常及感染性心内膜炎。

本例患者为青年男性，以突发胸痛为首发症状，继而发生不明原因发热及逐渐加重的心功能不全。考虑患者主动脉窦瘤为先天性发育异常可能大，突发胸痛时窦瘤破裂，后患者持续存在无冠窦向右房分流，右心负荷增加，逐渐出现心功能不全，同时出现继发感染。行窦瘤修补术后患者体温明显下降，出院前复查超声心动图可见射血分数明显改善，治疗有效。患者同时合并右胸腔炎症性肌纤维母细胞瘤，查阅相关文献资料，未找到肿瘤与冠状窦瘤相关证据，考虑二者无关。

针对本例患者持续发热症状，合并白细胞、C反应蛋白、降钙素原升高，考虑存在细菌感染，术后体温即降至正常，考虑感染与无冠窦破裂或胸腔肿物相关。感染性心内膜炎可解释患者发热、寒战、贫血等表现，但患者多次血培养结果均阴性，术前复查超声心动图以及磁共振检查均未见明显赘生物征象，手术过程中直视下瓣膜完好，未见明确赘生物，术后病理亦未发现明确感染征象，不考虑本患者存在感染性心内膜炎。患者胸腔肿物病理提示炎症性肌纤维母细胞瘤，目前研究尚不清楚此病变是原发性炎症性过程，还是伴明显炎症反应的低级别恶性肿瘤。炎症性肌纤维母细胞瘤患者约有70%没有症状，有症状的患者可能主诉咳嗽、呼吸困难、胸痛或咯血。约50%的患者红细胞沉降率升高，还可出现轻度贫血和血小板增多，目前尚无研究证实炎症性肌纤维母细胞瘤可造成患者持续高热，但是理论上，肿瘤特别是炎症性的肿瘤均可释放炎症因子引起发热，且肿物切除后该患者体温明显下降，但因手术中同时合并无冠窦窦瘤破裂修补术，仍不能确定肿瘤热为患者持续发热原因。综上，我们认为患者发热可能由于窦瘤破裂后发生左向右分流，感染风险明显增高，合并感染的可能性大，但无感染性心内膜炎证据，同时不除外炎症性肌纤维母细胞瘤引起的发热。

关于无冠窦破裂的手术治疗，现国内尚无明确指南，比较一致的观点认为，RSVA对心功能影响严重，一旦确诊，应尽早手术，同时矫正合并的畸形，可获得满意的效果。

本例患者诊疗过程中的经验教训：应更重视详细的病史采集：该患者起病的特点是突发不明原因胸痛后的持续发热，胸痛程度剧烈，且病程中未再次发作，此特点不能为一般的感染性疾病解释；必要的辅助检查：该患者起病时行胸部CT已发现心影增大，但未引起重视，半个月后完善超声心动图检查时发现无冠窦破裂。超声心动图检查对明确患者病因具有诊断意义，应早期予以完善；当抗生素治疗效果不佳时，应有如下考虑：抗生素未覆盖的特殊病原体感染：应继续完善特殊病原体的病原学、血清学检查，如患者症状、体征明显，在尚未取得病原学证据时可行经验性抗感染治疗；感染源或易感因素持续存在：例如外科感染，切除感染灶是最主要的治疗方式；完善非感染性疾病筛查：发热可能为多种病因引起，如外伤、肿瘤、结缔组织疾病、血栓性疾病等，需注意的是，非感染性疾病也可能因炎症反应等原因造成感染指标的异常，如C反应蛋白的升高、血沉增快等，此时针对病因的治疗效果可以是立竿见影的。

利益冲突：无

［1］Takach TJ，Reul GJ，Duncan JM，et al.Sinus of Valsalva aneur⁃ysm or fistula：management and outcome［J］.Ann Thorac Surg，1999，68（5）：1573⁃1577.DOI：10.1016／S0003⁃4975（99）01045⁃0.

［2］Fishbein MC，Obma R，Roberts WC.Unruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.Am J Cardiol，1975，35（6）：918⁃922.

［3］Feldman DN，Gade CL，Roman MJ.Ruptured aneurysm of the right sinus of Valsalva associated with a ventricular septal defect and an anomalous coronary artery［J］.Tex Heart Inst J，2005，32（4）：555⁃559.

［4］Liu YL，Liu AJ，Ling F，et al.Risk factors for preoperative and postoperative progression of aortic regurgitation in congenital ruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.Ann Thorac Surg，2011，91（2）：542⁃548.DOI：10.1016／j.athoracsur.2010.07.076.

［5］Kim EK，Park SJ，Park PW，et al.Popcorn⁃like appearance of papillary fibroelastomaoftheaorticvalve⁃diagnosison multimodality imaging；echocardiography，computed tomography and magnetic resonance imaging［J］.Circ J，2012，76（3）：758⁃760.

Casereport：acaseofnoncoronarysinusrupture complicated with fever

Xu Yanfeng，Lin Gaofeng，Luo Yao，Luo Wenqi，Qi Xin

Department of Cardiology，National Center of Gerontology，Beijing Hospital，Beijing 100730，China

Qi Xin，Email：qixin2＠medmail.com.cn

Aorta； Noncoronary cusp； Fever；Thoracic tumor

齐欣，电子信箱：qixin2＠medmail.com.cn

10.3969／j.issn.1007⁃5410.2017.06.014

2016⁃12⁃27）

周白瑜）