骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照

杨俊荣

黑龙江省哈尔滨市第四医院病理科，黑龙江哈尔滨 150026

骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照

杨俊荣

黑龙江省哈尔滨市第四医院病理科，黑龙江哈尔滨 150026

目的分析骨韧带样纤维瘤的影像学表现，并与病理表现对照。方法选取黑龙江省哈尔滨市第四医院2015年2月—2017年2月收治的骨韧带样纤维瘤患者20例，分析其影像学表现并与病理对照。结果X线检查溶骨性破坏55.0%为中心性，45.0%为偏心性；CT检查87.5%为溶骨性破坏，软组织肿胀有较清晰的界限；MRI检查显示T1WI病变区域信号强度比对于周边肌肉均为略低信号或等信号；术前误诊率为90.0%，2例与术后病理对照结果一致。结论影像学检查误诊率高，需联合诊断，并结合临床症状与病理表现。

骨韧带样纤维瘤；影像学表现；病理对照

骨韧带样纤维瘤在骨内肿瘤中十分罕见，文献称在良性骨肿瘤中其占比约为0.3%[1]，外国学者于1958年便命名其为成纤维细胞性纤维瘤，因其组织结构相似于软组织韧带样瘤，故而于1980年被重新命名。1993年WHO定义骨韧带样纤维瘤为良性肿瘤，但具备局部侵袭性，主要特征为细胞含量少、可生成大量胶原纤维、核为椭圆形或卵圆形[2]。目前临床主要采用影像学方式检查诊断该病，但因该病罕见故而报道较少。现选取20例患者，分析其影像学表现，并与病理进行对照。该次研究结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取黑龙江省哈尔滨市第四医院2015年2月—2017年2月收治的骨韧带样纤维瘤患者20例，其中男性12例，女性8例，年龄为14～35岁，平均年龄为（24.7±5.6）岁。

1.2 检查方法

20例患者全部行X线检查，8例行CT检查，12例行MRI检查。应用CR摄片机或DR X线摄片机开展X线检查；应用1.5T MR扫描机开展MRI检查，检查序列：FSE T2WI矢状位，3 000 ms为 TR，91 ms为TE；FSE T1WI冠状位，540 ms为 TR，11 ms为 TE；FSE T2WI横断为，3 000 ms为 TR，76 ms为 TE；PD（质子密度）加权成像中2 200 ms为TR，25 ms为TE；4 mm为层厚，0.3 mm为层间距。应用16层螺旋CT机开展CT检查，常规平扫，3 mm为层厚。

2 结果

2.1 X线与CT表现

X线检查溶骨性破坏55.0%为中心性，45.0%为偏心性；其中7例溶骨合并骨囊状膨胀性改变，单纯溶骨性破坏4例；8例溶骨合并粗大骨脊，6例合并细疏骨脊，其中5例病变区有树根状肿瘤性骨小梁，相互交错，粗细不一，有清晰界限，且皮肤颜色与温度无异常；密度等同于边缘硬化骨，无骨膜及钙化基质反应；3例为根须状，延伸至软组织内，软组织明显肿胀；10例软组织内合并肿块；6例溶骨性改变且硬化边轻微，4例皮质突破，2例存在骨膜反应。横断与纵向位病变大小约为8.0 cm×4.0 cm。CT检查7例溶骨性破坏，其中5例合并骨质硬化但轻微，2例皮质损坏，软组织肿胀有较清晰的界限。见表1。

表1 不同检查方式X线与CT表现[n（%）]

2.2 MRI表现

12例接受MRI检查后T1WI病变区域信号强度比对于周边肌肉均为略低信号或等信号，T2WI中11例病变组织多数信号等同或略低于周边肌肉，夹杂条索状或小斑片状高信号，且在整个病变部分面积中低等信号面积占比为75%。合并病理性骨折者2例，T2WI病变范围多数为高信号。压脂序列上12例瘤体均为高信号但程度不一，比较均匀；增强扫描T1WI多数强化明显但不均匀，周边明显强化，但中央区较弱。

2.3 病理表现

于光镜下观察，行HE染色，发现肿瘤组成为梭形细胞与纤维束，有密集细胞，胶原纤维数量较少，交错排列呈波浪状，瘤组织内有骨小梁嵌插生长。梭形细胞核为卵圆形，略肥胖，规则性，染色质细且分布均匀，细胞浆无清晰界限，周边有泡沫细胞存在。该组20例患者术前18例误诊，占90.0%，其中6例误诊为骨囊肿，6例误诊为骨巨细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤2例，骨纤维肉瘤2例，骨纤维异常增殖症2例，2例经X线、CT及MRI检查后确诊，且与病理对照结果一致。

3 讨论

骨韧带样纤维瘤比较罕见，在任何年龄均可发病，据统计＜30岁发生率为75%，＞50岁仅6%[3]，无典型临床表现。当前临床尚未明确其发病机制，多认为关联于机体激素失衡或外伤等，其中22%～50%有明确外伤史[4]，多数诱因不明显。该病发病隐匿且进展缓慢，无明显症状，多表现为肿块形成，疼痛轻微或无痛，患肢活动受限但轻微；或偶然发现于病理性骨折后。开展组织病理学检查发现其纤维组织成熟或致密，程度不一，不同视野间胶原纤维与成纤维细胞比例也不同，梭形细胞排列呈平行状，无核分裂及异型性现象。虽然该病病程转归与组织学均为良性，但局部侵袭性高，且术后复发高，据报道约为25%～75%[5]，国内外均有恶变倾向报道，但极少。

目前临床主要采用X线、CT及MRI检查诊断骨韧带样纤维瘤，其中X线表现多样，主要表现为骨质破坏，且为膨胀性、溶骨性及压迫吸收性，膨胀性生长合并硬化边，溶骨性破坏易合并骨膜增生，对局部组织产生侵袭后形成软组织肿块，内部形成瘤骨或病理性钙化，类似于恶性骨肿瘤。该组X线检查溶骨性破坏55.0%为中心性，45.0%为偏心性。CT检查可将肿瘤邻近组织及其内部结构清晰显示出来，但多数无特征性，结果表明87.5%为溶骨性破坏。该组MRI检查结果表明骨韧带样纤维瘤类似于成纤维组织良性肿瘤，各型信号表现也比较相近。T1WI显示病灶有清晰边缘与均匀细胞；T2WI信号为低、等，粗测结果其占比超过75%，可能关联于肿瘤内各部位组织像间差异明显，肿瘤组织内多数为胶原纤维，部分合并玻璃样病变，成纤维细胞有较少成分[6-8]。该组术前影像学检查误诊率高达90%，仅2例与术后病理相符。

综上所述，骨韧带状纤维瘤主要组成为胶原纤维与成纤维细胞，临床罕见，复发率高，影像学检查误诊率高，但综合病理检查与MRI可有效诊断鉴别该病。

[1]尤壮志,于静红,吴春利，等.骨韧带样纤维瘤5例影像表现并文献复习[J].中国临床医学影像杂志,2013,24(12)∶899-902.

[2]杜霞,焦俊,王波，等.颅骨韧带样纤维瘤的影像学表现[J].临床放射学杂志,2013,32(3)∶441-442.

[3]陈旺强,程建敏,陈博，等.骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照[J].温州医学院学报,2013,43(12)∶804-807.

[4]黄震,辛春.骨韧带样纤维瘤的影像学诊断[J].中国卫生产业,2013,7(22)∶12-13,15.

[5]杨毅,陈彪.骨韧带样纤维瘤的临床影像观察[J].中国民康医学,2014,10(19)∶20-21,90.

[6]王成华,周祖平.韧带样型纤维瘤病的X线平片、CT、MR表现及病理对照分析[J].医学影像学杂志,2013,23(8)∶1304-1307.

[7]董天发,吴美仙,刘祎，等.腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照分析[J].中国CT和MRI杂志,2016,14(11)∶82-84,102.

[8]杨力,扈文海,胡彤宇，等.60例韧带样型纤维瘤病临床病理特点及预后分析[J].实用骨科杂志,2015,21(1)∶30-32,53.

Imaging Features ang Pathological Findings of Desmoid Like Fibroma

YANG Jun-rong
Department of Pathology,Fourth Hospital of Harbin City,Harbin Heilongjiang Province,150026 China

ObjectiveTo analyze the imaging findings of bone ligamentous fibroma and compare it with pathological manifestations.MethodsTwenty patients with bone ligamentous fibroma treated from February 2015 to February 2017 in Harbin City,Heilongjiang Province were selected and analyzed for their imaging findings.ResultsX-ray examination of osteolytic destruction of 55.0%as the center,45.0%for eccentricity;CT examination 87.5%for osteolytic destruction,soft tissue swelling have a clearer boundaries;MRI examination showed T1WI lesion area signal intensity ratio for peripheral muscle For the slightly lower signal or other signals;preoperative misdiagnosis rate was 90.0%,2 cases and postoperative pathological control results consistent.ConclusionMisdiagnosis rate of imaging examination is high,need to be combined with diagnosis,combined with clinical symptoms and pathological manifestations.

Bone ligament-like fibroma;Imaging findings;Pathology contro

R36

A

1004-6569（2017）06（b）-0022-02

杨俊荣（1982-），女，黑龙江哈尔滨人，硕士，主治医师，研究方向：肿瘤的病理诊断。

2017-03-25）