成人肾母细胞瘤1例

张建英 蒋 瑾 何 丽 陈海霞

1 病历资料

患者，女性，30岁，因体检发现“右肾占位1月余”入院。无血尿、蛋白尿，尿常规及肝、肾功能未见明显异常。查体：双侧肾区无叩击痛，输尿管走行区无明显压痛。影像学检查：B超可见右肾中上份实质内见大小约3.6 cm×3.2 cm的等回声团，边界清晰，形态规则，未见明显血流信号，余肾实质回声均匀，皮、髓质分界清晰，集合系统不分离，未见确切强回声团。超声造影提示肿瘤占位性病变，癌可能性大。CT(平扫+增强扫描)可见右肾体积增大，见一直径约4.3 cm的囊实性团块影，其内可见斑片状钙化灶及小片状液性密度区，增强扫描显示肿块实质性成分呈轻度强化，液性区域无强化，病灶突破肾脏轮廓，紧贴肝右后叶，诊断意见：考虑肿瘤占位性病变可能大(见图1)。手术及病理：全麻下行后腹腔镜右肾肿瘤根治性切除术，术中见右肾形态失常，中上极可见一大小约5 cm×4 cm×4 cm的实质性包块，向肾外突出，质韧，边界欠清，中心部分呈鱼肉样改变。镜下：肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化，未分化的胚芽成分较少见，未见明显间质性改变，瘤细胞体积小、核深染、呈梭形，输尿管断端、肾门血管及肾周脂肪无肿瘤浸润(见图2)。病理学诊断：成人型肾母细胞瘤(上皮型)。

图1 右肾肿块CT表现

注：A、B为CT平扫发现右肾上份见一囊实性团块影，其内见液性低密度区(A↑)及斑片状钙化灶(B↑)；C、D为动脉期病变实性成分轻度强化(C、D↑)，囊性成分无强化，病变突出肾外，与周围正常肾实质分界清晰，交界处残肾呈“蟹足状”环抱肿瘤(C粗↑)；E、F为门脉期及延迟期，病变实性成分仍呈轻度强化(E、F↑)，其液性低密度区仍无强化

图2 成人型肾母细胞瘤(HE×200倍)

注：箭头示典型上皮样细胞改变

2 讨论

肾母细胞瘤是一种胚胎性肿瘤，起源于未分化中胚层组织，又称Wilms瘤、癌肉瘤或胚胎性腺肌肉瘤[1],是婴幼儿最多见的腹部恶性实性肿瘤之一，多见于1～3岁儿童，发病率约1/10 000[2-3]；成年人罕见，发病率在肾母细胞瘤中不足3%。成人型肾母细胞瘤20%发生于15～20岁，80%发生于30～70岁，男女发病率无明显差异，大多为单侧发病，偶可见于双侧肾脏及肾外[4]。该肿瘤恶性度高，生长速度快，发生转移早，术前确诊难，误诊率高。

肾母细胞瘤最常见的临床表现是无痛性全程肉眼血尿，其主要病理为原始胚基含圆形或卵圆形细胞成分,肾小球或肾小管呈胚胎性发育不全。病变以囊实性为主，病灶往往较大。有研究[5]显示，82%的成人型肾母细胞瘤在增强扫描时有特征性“波浪状”肿瘤血管，而且缺乏血供。钙化少见，增强后肿块呈轻度不均匀强化，假包膜清晰可见，肿瘤与周围肾脏界线清晰，交界处残肾呈“蟹足状”环抱肿瘤，形成“残肾征”，与相关文献[6-7]报道相符。本例患者发生于成人，无临床症状，影像学检查发现其内可见钙化灶和液性低密度区，增强后呈轻度强化，无明显肿瘤血管，术前被误诊为肾癌。其中，2次超声检查也得出了不同的结论，所以应注意该病与肾癌、神经母细胞瘤、嗜酸性细胞腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤等鉴别诊断。

鉴别诊断：①肾嫌色细胞癌，边界清晰，质地均匀，具有大、光、圆的特性，出血性坏死少见，相对于缺血性肿瘤，钙化少见，而肾母细胞瘤囊变多见；②嗜酸性细胞腺瘤，多为良性肿瘤，血供相对丰富，增强扫描病灶强化明显，肿块中央通常见星形瘢痕出现，肾母细胞瘤一般无瘢痕出现；③乏脂肪型的血管平滑肌脂肪瘤，该肿瘤形态欠规整，与肾实质分界清晰，部分边界呈穿凿样改变及肾皮质杯口样改变，无假包膜，增强后明显强化，偶见粗大血管影，与肾母细胞瘤较好鉴别；④腹膜后畸胎瘤，瘤体较大时，可表现为与肾脏分界不清的囊实性密度肿块，但畸胎瘤多含脂肪、骨化、钙化成分，而肾母细胞瘤含脂肪、钙化少见。

目前，CT检查是诊断肾母细胞瘤的主要方法，其不仅具有较高的分辨率，还可确定病变的位置、形态以及大小，同时，能显示肿瘤包膜的完整程度、浸润深度、邻近器官受累情况及肿瘤远处转移情况，为肾母细胞瘤的诊断、治疗及预后提供参考。

[1] FRIEDMAN A D.Wilmstumor[J].Pediatr Rev,2013,34(7):328-330.

[2] MAHMOUD F,ALLEN M B,COX R,et al. Wilms tumor:

an uncommon entity in the adult patient.2016,20(2):119-121.

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[6] 黄霖,唐汐,郭诗武.儿童肾母细胞瘤的 CT表现分析[J].中国中西医结合影像学杂志,2015,13(3):321-322.

[7] 王龙胜.2017年读片窗(3)[J].安徽医学,2017,38(6):820-821.