1例贝赫切特病并皮肌炎诊疗分析

张云斌

（墨江县人民医院，云南 墨江 654800）

1 资料

1.1 病例资料

患者，男，44岁，因反复口腔溃疡，外阴溃疡3年，眼炎4月，伴四肢肌痛，无力2月于入院就诊。主诉3年前开始出现口腔溃疡，经服用维生素B2、维生素C口腔溃疡症状减轻；随后出现外阴溃疡，以洁尔阴洗液清洗外阴部位，外阴溃疡症状好转；期间3次右侧阴囊肿痛，自行服用消炎、止痛药物治疗，右阴囊疼痛好转；近4个月来患者出现双侧眼部异物感、痒、流泪、眼球胀痛，视力下降，眼科诊断为“葡萄膜炎”，经眼药水治疗好转，停药复发。近2月臀部周围肌肉疼痛，蹲位起身时感足部麻木乏力，肩胛部肌肉疼痛，有时疼痛较为剧烈，双侧举上臂困难，生活常规活动受到影响。

1.2 入院诊断

患者食欲不振，有畏食症状；睡眠差，二便尚可。既往史：患者有3次“肾绞痛”，当时检查“血常规”及“尿常规”正常，B超检查提示：肾脏未发现“肾结石”；无高血压，糖尿病病史，无传染病史。入院查：T：37.0 ℃，P：72次 /分，R：18次 /分，BP：130/70 mmHg，神志清晰，对答切题。全身皮肤无黄染，苍白；全身浅表淋巴结未触及肿大；头颅外观正常，双眼球略凸出，双侧瞳孔等大等圆，为2.5 mm，对光反射正常，眼压稍高；口唇无偏斜，双侧颊侧口腔粘膜有疤痕皱褶，右侧口腔粘膜少许溃疡；舌根部右侧有溃疡点，伸舌居中；颈前部及上胸部皮肤存在V形红色皮疹，肩背部可见散在皮疹；肺部呼吸音轻，未闻及干湿性罗音；心音可心律齐，未闻及心脏杂音腹部平坦，未见异常隆起无压痛反跳痛，肠鸣音正常；外阴部可见假性毛囊炎；无外阴溃疡；双手掌部小鱼际侧皮肤粗糙，双手食指端腹外侧可见延指纹自然裂开的皮肤皲裂，非外伤所至；足底根部皮肤粗糙，有皮肤皲裂；右足无名趾甲呈褶皱增厚状；双上肢肌力3级，肌张力低，双下肢肌力4级张力低；未引出病理反射。入院后根据病人反复发作的口腔溃疡及外阴溃疡史，和眼部症状等初步诊断为“贝赫切特病”；据患者有肩胛部肌肉痛伴上肢无力，举上臂困难，骨盆部肌肉肌肉痛伴下肢无力，起蹲困难；且颈部皮肤及上胸部皮肤有V性红色皮疹，及技工手，右足趾甲根褶皱增厚，诊断为“皮肌炎”。入院后给予查“肌谱酶”、“抗核抗体”；血常规，尿常规，大便常规等检查；心电图，胸部X光；肌电图，肌肉活检等，到眼科检查等。在抽静脉血化验时，患者静脉肘部抽血部位出现红丘疹，中间有白泡疹，即针刺反应阳性，确诊为“贝赫切特病”。入院后查：CK肌酸激酶367 U/L，LDH乳酸脱氢酶580 U/L，AST天门冬酸氨基转移酶198 U/L，ALT丙氨酸氨基转移酶130 U/L，ANA阴性，RF阴性；肌电图显示：肌源性损害：低波幅，短程多项波；插入1性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；自发性高频放电；肌肉活检提示：肌纤维肿胀，肌纤维变性，坏死。胸部X光片检查未见心肺异常改变；心电图报告未见常。

1.3 临床治疗

入院后给予糖皮质激素，泼尼松片60 mg/日口服，肌苷片0.2 g3次/日口服，维生素B110 mg，3次/日，并给予其它支持治疗十四天，患者肌肉痛及四肢肌肉无力症状稍好转，但畏食，厌食，眼炎症状无改变，伴多汗，头晕等。遂加用白术，山药，白芍等中药治疗各5 g，3次/日煎服，一周后眼炎，肌肉无力等症状迅速改善2周后患者病情好转出院。

2 分析

鉴于患者部分症状无改善，本院内科医生及实习生进行如下答问分析（实习生提问，内科医生答）：

诊断：①问：患者具有口腔溃疡及外阴溃疡症状是否可诊断为“贝赫切特病”？

答：不能。本例患者有口腔、外阴溃疡及眼炎症状，入院检查有假性毛囊炎，静脉穿刺抽血化验时出现针刺反应阳性。诊断为“贝赫切特病”依据充分[1-2]。

②问：病程中患者“阴囊部痛”及“肾绞痛”是否与贝赫切特病有直接关系？

答：男性患者阴囊部疼痛多为睾丸炎或附睾炎引起，贝赫切特病患者约4.5%的男性患者可发生一侧或双侧附睾炎，表现为附睾肿大疼痛，压痛，治疗后能消失。该患者的“阴囊痛”：符合贝赫切特“附睾炎”的发病特点。患者出现“肾绞痛”时经肾脏B超检查，未见肾结石，尿常规及血常规正常，排除肾脏实质损伤。肾脏的血管炎，或肾脏血管痉挛也可引起肾绞痛的发作；因贝赫切特病可发生血管炎症，故考虑该患者“肾绞痛”发作由贝赫切特病引起。除上述症状外，贝赫切特病还可并发胃肠型、血管型、神经型、严重情况。

③问：病人有肌肉疼痛和肌肉无力症状是否为多发性肌炎PM或皮肌炎DM？

答：多发性肌炎或皮肌炎是一种自身免疫性疾病，表现为肌无力或肌肉疼痛，或肌肉压痛；近端肢体肌肉受累较重，远端较轻；肩胛带肌肉群及骨盆肌肉群受累明显。因为多发性肌炎PM 是一种全身性疾病，可伴发吞咽困难，四肢远端的肌肉群也可受累，可有关节炎，畏食，体重减轻症状；亦可产生肺部、心脏疾病（如心肌炎，及心力衰竭等）；化验室检查；血清肌谱酶增高，如肌酸激酶，乳酸脱氢酶，天门冬酸氨基转移酶，谷氨酸氨基转移酶等增高；免疫学检查抗Jo-1抗体，抗Mi-2抗体阳性等可助诊断。肌肉活检见肌肉纤维肿胀，变性、坏死，肌电图出现肌源性损害反应。可以诊断为多发性肌炎PM；皮肌炎是在多发性肌炎PM基础上出现特异性皮疹，出现颈前或上胸部出现V形红色丘疹，或技工手，或披肩疹，可有甲根皱襞不规则增厚等；可诊断为皮肌炎DM[3-5]。

④问：该患者的“贝赫切特病”与“皮肌炎”匀在相同时间内发病，是否存在必然联系？

答：两种疾病同一时间发病，临床较为少见，其必然关系有待进一步研究。

治疗：①问：贝赫切特病与皮肌炎如何治疗？

答：贝赫切特病与皮肌炎均可用糖皮质疑激素治疗，此外，可用免疫抑制剂环磷酰氨，甲氨喋呤等治疗；皮肌炎可用免疫球蛋白治疗；可进行放射治疗和血浆置换治疗。目前医学界认为，贝赫切特病BD及皮肌炎DM同属自身免疫性疾病，这是用糖皮质激素（如泼尼松）治疗的理论基础，都有异质性特点，即个体发病时病情轻重程度不一。本例患者出现的流泪，眼痒，异物感及眼部胀痛眼炎症状，是因为贝赫切特病引起的葡萄膜炎和前房积水；畏食，厌食，肌肉无力症状由皮肌炎引起；除了上述西医治疗方法以外，可加用中药治疗，如加用白术治疗，白术：《药性本草》：性味甘、辛，归脾、胃经；脾气虚，卫表不固，可至自汗，可与牡蛎同用；脾胃虚，纳少便溏，白术有补气健脾功能；山药：性味甘平，归脾、肺、肾经治脾虚气弱等症[6-8]。白芍，性味苦酸，微寒，归肝脾经；可治肝血亏虚所致眩晕耳鸣，爪甲不荣，亦可治手足抽搐，腓肠肌痉挛症等。

3 结论

①“贝赫切特病”与“皮肌炎”两种疾病均属于自身免疫疾病，有异质性的特点，两种疾病同时发病，使患者的病情更加复杂，如贝赫切特病BD引起的血管型，神经型，胃肠型，皮肌炎DM引起的间质性肺炎，心肌炎匀可以导致临床严重后果，应加强重视本病的诊断治疗；②除需要对症治疗外，中药山药、白术、白芍在治疗这类疾病具有重要意义。