头皮毛鞘棘皮瘤一例

何永萍 汪丹 汪盛

610041成都，四川大学华西医院皮肤性病科

患者男，41岁，头皮丘疹1年，于2016年9月19日至四川大学华西医院皮肤性病科就诊。患者1年前无意中发现头顶丘疹，无自觉症状，未诊治。皮损一直无变化。否认局部外伤史，无外用药物史，既往体健，无家族遗传性疾病史。体检：一般情况好，各系统检查无异常。皮肤科检查：头顶一孤立浅褐红色丘疹，黄豆大小，质硬，无压痛（图1）。皮损组织病理检查：毛囊漏斗部明显扩大，呈不规则分叶的多囊腔样结构，形成许多大小不一的分叶状团块，伸入周围真皮内。囊壁由角化的层状鳞状上皮构成，小叶团块由胞质丰富淡染的毛发上皮细胞组成。团块周边细胞呈栅栏状排列，团块内有多个角囊肿形成（图2）。诊断：毛鞘棘皮瘤。

图1 患者头顶黄豆大小浅褐红色丘疹

图2 皮损组织病理 毛囊漏斗部明显扩大，呈不规则分叶的多囊腔样结构，形成许多大小不一的分叶状团块，伸入周围真皮内，团块内有多个角囊肿形成。小叶团块由胞质丰富淡染的毛发上皮细胞组成，团块周边细胞呈栅栏状排列。2A：HE×100；2B：HE×200；2C：HE×400

讨论毛鞘棘皮瘤是一种罕见的起源于毛囊的错构瘤，多见于40～70岁成人。该病好发于上唇，皮损多为单发、孤立性皮色丘疹、结节，直径5～10mm，中央有毛孔样开口并充以角质，通常无自觉症状。毛鞘棘皮瘤皮损表现缺乏特征性，确诊主要依靠病理检查。其病理表现为毛囊漏斗部明显扩大，呈不规则分枝状囊腔，囊壁增厚，并伸出分叶状团块，呈放射状向真皮及皮下组织内生长。囊壁由角化的鳞状上皮构成，并可见颗粒层。小叶团块主要由外毛根鞘细胞组成，周边基底样细胞呈栅栏状排列，有时在小叶团块周边可见玻璃膜及顿挫性毛干，肿瘤与下方毛囊相连的情况少见。迄今报道毛鞘棘皮瘤均为单发，以头面部为主。根据本例的临床及组织病理表现，确诊为毛鞘棘皮瘤。本例皮损发生于头皮，文献未见报道。

发生于头皮的毛鞘棘皮瘤需要与扩张孔、毛囊瘤、增生性外毛根鞘瘤、毛鞘癌、毛囊漏斗部肿瘤、倒置性毛囊角化病等疾病相鉴别。毛鞘棘皮瘤虽然是一种错构瘤，但或许属于毛囊正常的生理性周期变化，故临床上可不予以特殊处理，如有治疗需求，可以选择手术切除、CO2激光、电烧灼及冷冻治疗。