专家点评

侵袭性纤维瘤病是一种少见的间叶组织源性肿瘤，具有一定的侵袭性，术后易复发但不发生转移，故属于良、恶交界性肿瘤。根据肿瘤发生部位将其分为腹外型、腹内型及腹壁型，腹内型约占15%，发生于肾脏者罕见。腹内型肿瘤位置深在，常无明显临床症状及体征，发现时肿瘤常较大。病理上肿瘤主要由纤维母细胞、肌纤维母细胞及成熟胶原纤维构成，有时肿瘤组织可发生黏液样变性。免疫组化肿瘤易出现B-catenin、平滑肌肌蛋白(α-SMA)、波形蛋白(vimentin)阳性；Ki-67值均在1%～5%之间，提示肿瘤增殖活跃，具有局部复发倾向。CT平扫肿瘤常表现为等、稍低混杂密度的软组织肿块；MRI平扫肿块以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，由于富含致密胶原纤维束，其内常见束状、片状长T1、短T2信号，伴有黏液样变性者可见斑片状短T1信号。增强扫描肿瘤常表现为中等或明显不均匀强化，且强化模式多呈“慢进慢出”或“快进慢出”，归因于肿瘤富含小血管及密实的胶原纤维，局部有黏液样变性及黏液蛋白聚集。肿瘤发生钙化、出血及坏死囊变者少见，本例患者出现钙化及坏死囊变可能与肿瘤体积较大有关。发生于肾脏的侵袭性纤维瘤病需与肾嗜酸性腺瘤、乳头状腺瘤、后肾腺瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤等肾脏良性肿瘤鉴别。本病最终确诊需依靠病理检查。