鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤1例

赵瑞琛，高雪梅，陈　晨，任　琦，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州　450052)

图1　SNTCS的,MRI表现　A.轴位T1WI示病灶呈团块状混杂低信号; B.脂肪抑制轴位T2WI示病灶呈混杂高信号; C.矢状位增强扫描病灶呈明显不均匀强化　　图2　SNTCS病理表现(HE,×200)

患者男，62岁，1个月前无明显诱因出现持续性左侧鼻塞，伴头痛、脓涕，受凉后加重； 10天前无明显诱因出现左眼流泪、眼球突出，当地医院CT诊断为慢性副鼻窦炎伴息肉样改变，我院以“左侧鼻腔鼻窦占位并骨质破坏”收治。CT平扫见左侧鼻腔、左侧上颌窦及双侧筛窦、蝶窦、额窦内软组织密度影，边界不清；鼻中隔、鼻甲、双侧筛骨多发骨质破坏；右侧上颌窦黏膜增厚；左侧额叶内见团片状混杂稍高密度，似与额窦病变相连续；病灶周围大片低密度环绕。MRI见左侧鼻腔、左侧蝶窦、双侧筛窦、额窦团块状混杂长T1长短T2信号(图1A)，脂肪抑制图像呈混杂高信号(图1B)，高b值(b=1 000 s/mm2)DWI呈稍高信号，ADC图局部呈低信号；左侧上颌窦内侧壁、左侧额窦颅板显示欠清，病变向后上突破颅板累及左侧额叶，左侧额叶内见团块状混杂长T1长短T2信号，脂肪抑制呈混杂高信号，高b值DWI呈低信号；增强后病变呈明显不均匀强化(图1C)，约32 mm×54mm×63 mm。MRI诊断：考虑恶性病变可能。行鼻腔鼻窦肿瘤切除术，术中见左侧鼻腔和筛窦腔充满表面欠光滑新生物，肿瘤侵蚀鼻中隔后缘，嗅丝破坏，筛窦部分骨质破坏，硬脊膜暴露。病理：肉眼见灰白灰红碎组织，切面灰白灰红质软。免疫组化示：CK(+)，CK7(+)，CD56(+)，Sall4(+)，Ki-67(50%+)，Desmin(+)，GFAP(+)，S-100(+)，SMA(部分+)，P40(-)，SOX-10(-)，Sny(-)，S-100(-)。病理诊断：鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS；图2)。

讨论SNTCS是鼻腔鼻窦罕见的高度恶性肿瘤，具有畸胎瘤和癌肉瘤特点，成年男性多见，平均发病年龄55岁；常见症状为鼻塞、鼻出血，罕见症状包括眼睛、面部疼痛，溢泪，头痛，视力下降，眼球突出，嗅觉丧失等，神经系统症状少见，可能与肿瘤部位、大小、侵袭程度有关。CT及MRI常表现为鼻腔内占位、密度均匀或欠均匀、无明显钙化或囊变，增强后多呈不均匀强化；局部进展时可见周围骨质结构变薄或破坏，甚至可侵及颅底、海绵窦等。

鉴别诊断：①嗅神经母细胞瘤，好发于鼻腔顶部，CT平扫呈软组织密度，增强后多呈不均匀明显强化；MR T1WI多以等或略低信号、T2WI以等或稍高信号为主，增强后多呈明显快速不均匀强化；②未成熟畸胎瘤，为囊实性占位，较大者可压迫周围脑实质出现水肿，T1WI及T2WI实性部分、囊性区分别与正常灰质信号、脑脊液信号相似，部分囊内出血有液-液平面，增强后典型者呈“结节状”强化；③畸胎瘤恶变，MR T1WI以等低信号、T2WI以等高信号为主，增强后实质部分明显不均匀强化，可见瘤周水肿。SNTCS影像学表现缺乏特异性，确诊仍需依靠病理学检查。