主动脉瓣脱垂患者临床特征及心脏超声表现

于宏，赵艳辉

主动脉瓣脱垂定义为舒张期主动脉瓣叶下移至瓣叶附着点连线下方，脱向左室流出道[1]。在最早期的一项研究[1]总结了主动脉瓣脱垂患者的患病率为1.2%，其中30%的患者存在主动脉瓣二叶畸形，其他原因还包括主动脉根部扩张，风湿性心脏病，感染性心内膜炎（IE），动脉干下室间隔缺损等。目前研究较多的原因即室间隔缺损

（VSD），VSD中主动脉瓣脱垂常见于男童，在5～9岁出现，对于膜周部VSD患者主动脉瓣返流常常与单独右冠窦或者联合无冠窦的下垂或者嵌入相关，可减少左向右分流，而对于干下VSD，由于主动脉瓣无支撑，导致右冠窦和无冠窦脱入右室流出道[2]。而心脏超声是评估主动脉瓣脱垂的有效手段，同时能检测是否存在左室扩张和左心功能减低符合主动脉瓣置换的标准，以期能及时诊断及治疗，改善患者生活质量及预后。然而目前国际相关研究均集中在中小样本的病例报道，而我国相关研究更少，本研究收集主动脉瓣脱垂患者，总结并分析其临床特点及心脏超声表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象入组2013年5月20日～2017年9月30日于赤峰学院附属医院门诊就诊的主动脉瓣脱垂患者，诊断标准：心脏超声所示主动脉瓣叶舒张期下移至瓣环连线下方，脱向左室流出道。排除标准：①16岁以下的主动脉瓣脱垂者；②临床资料或基线心脏超声结果不全者。共纳入研究对象112例，收集基线临床资料，包括年龄、性别、主动脉瓣脱垂的病因、合并疾病及心功能情况（NYHA分级）。平均年龄（48.83±13.73）岁，年龄16～79岁，男性92例，女性20例。

1.2 心脏超声指标所有受试者均采用GE VIVID E9彩色多普勒超声成像仪，使用M5S探头（频率1.7～3.3 MHz）。检测时患者取左侧卧位，连接心电图后，行常规超声心动图系列扫查及测量，获取的参数包括主动脉窦部（Ao）、升主动脉内径（AAo）、左房前后径（LA）、左室舒张末内径（LVEDD）、左室收缩末内径（LVESD）、左室射血分数（LVEF）、主动脉瓣口流速（AoV）及瓣膜返流情况，根据返流面积＜4 cm2，4～8cm2，＞8 cm2将返流程度定义分为轻度，中度和重度。根据三尖瓣返流的最大压差来估测肺动脉收缩压，以肺动脉收缩压40～60 mmHg，60～80 mmHg，≥80 mmHg分为轻度，中度和重度。主动脉瓣狭窄以二维超声评估主动脉瓣形态、开放受限情况及主动脉瓣口流速综合诊断。

1.3 统计学分析采用SPSS 22.0软件进行统计学分析，计量资料用均数±标准差（±s）表示，组内比较采用t检验；计数资料采用例数及百分比（%）表示，组间比较采用卡方检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 研究对象基线临床资料及病因分析平均年龄（48.83±13.73）岁，男性比82.1%，合并高血压8例（7.1%），心房颤动5例（4.5%），冠心病4例（3.6%），心力衰竭7例（6.3%），阵发性室性心动过速或心室颤动2例（1.8%），Ⅲ度房室传导阻滞1例（0.9%），二尖瓣脱垂3例（2.7%），动脉导管未闭和卵圆孔未闭各1例（1.8%），右室双腔心1例（0.9%），NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患者22例（19.6%）。如图1所示，主动脉瓣二叶畸形为主动脉瓣脱垂最常见的原因，占25%，其次为IE（14%），主动脉瓣二叶畸形合并IE、主动脉瓣退行性变均占6%，还包括VSD（4%）、白塞病（3%）、主动脉窦瘤（4%）、马凡综合征（3%）、主动脉夹层（2%）、马凡综合征合并主动脉夹层（1%）、瓣叶破裂（1%）、瓣叶冗长（1%），原因不明30%。

2.2 研究对象心脏超声表现所有受试者均有基线心脏超声结果，表现为左室增大，平均LVEDD（65.68±10.03）mm，LVESD（45.73±10.32）mm，LVEF（56.70±9.63）%，常伴有主动脉瓣大量返流（91.7%），主动脉窦部平均内径（37.36±7.88）mm，升主动脉平均内径（38.67±6.85）mm，合并中-重度肺动脉高压的比例是8.1%。合并中-重度二尖瓣返流51例（46.8%），中-重度三尖瓣返流21例（19.7%）。总结所有患者瓣叶脱垂情况，结果表明对于主动脉瓣为三叶的患者，最常见的脱垂的瓣叶为右冠瓣（45.5%），对于主动脉瓣二叶畸形的患者，左前瓣脱垂的比例较大，为15.2%（表1～2）。

3 讨论

本研究纳入我院近年的主动脉瓣脱垂患者112例，发现主动脉瓣二叶畸形和IE是其主要原因，还有部分患者存在主动脉根部疾病，如马凡综合征、A型主动脉夹层、主动脉窦瘤。主动脉二叶畸形是先天性心脏病最常见的类型，该人群主动脉瓣返流的机制包括瓣叶的异常，包括瓣叶冗长、脱垂和不对等的瓣叶大小；瓣叶增厚和活动度减低，主动脉瓣根部及瓣环扩张伴有瓣膜支撑消失和主动脉夹层。主动脉根部扩张发生在10%的主动脉瓣二叶畸形的患者中，常与主动脉瓣返流有关[3]。主动脉瓣二叶畸形存在IE的风险，不管是与瓣叶结构异常或者是局部湍流。人群研究报道主动脉瓣二叶畸形患者中IE的发生率为2%～3%[4]，在尸检研究中，IE发生在14%的主动脉瓣二叶畸形患者中[5]。这些研究均间接支持本研究结果。

另外，研究已经很好地证明主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流与VSD的相关性[6]。主动脉瓣下VSD增加主动脉瓣返流，发生率为18%[7]，但目前却少有研究关注主动脉瓣下VSD与主动脉瓣脱垂，主动脉瓣脱垂的进展是增加主动脉瓣返流的危险因素，这一关系已经确认[8]。而对VSD合并主动脉瓣脱垂患者进行早期外科手术能够实现更好的结局，预防主动脉瓣返流的进一步恶化[9]。

表1 主动脉脱垂患者心脏超声参数

表2 主动脉瓣脱垂患者脱垂瓣叶情况

同时，在本研究中也发现一小部分患者存在白塞病。白塞病以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼病、皮肤病变、胃肠道受累、神经系统疾病、血管病及关节炎，大多数临床表现是由于不同大小血管的血管炎，不管是循环系统中的动脉还是静脉。心脏受累虽然很少见，但已被认为是致命结局的主要原因。而白塞病患者导致瓣膜病变的机制考虑为白塞病的非特异性血管炎导致的结构病变和功能障碍[10]。2010年Huang[11]总结了北京协和医院于1999年6月～2009年6月白塞病合并心脏瓣膜受损的10例患者，结果发现6%的白塞病患者出现主动脉瓣返流，主要的超声表现还包括升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣脱垂主动脉根部无回声区、赘生物及穿孔或撕裂等。

主动脉瓣脱垂最常累及的是右冠瓣，这与目前的研究报道一致[12]。主动脉瓣脱垂是主动脉瓣返流的一个孤立的原因，发生率较低，如限制三叶主动脉瓣和没有升主动脉扩张的患者，更不常见[1]。主动脉脱垂患者的临床和心脏超声特征目前暂无很好地阐述。多数患者存在偏心性返流（83%），可在66%的患者心脏超声横断面上可看到纤维束，特异性较高，为93%，可帮助定位瓣膜脱垂，但敏感度低[12]。因此，准确诊断及评估主动脉瓣脱垂严重程度对于是否进行手术具有较大意义。

总之，根据本研究结果表明主动脉瓣脱垂患者最常见的病因为主动脉瓣二叶畸形和IE，其他还包括室间隔缺损、马凡综合征、主动脉夹层、主动脉窦瘤及白塞病所导致的直接瓣膜损害，对于主动脉瓣为三叶的患者，右冠瓣脱垂最为常见，对于主动脉瓣二叶畸形的患者，左前瓣脱垂比例较高。心脏超声是诊断主动脉瓣脱垂及严重程度评估的有效工具，心脏超声表现为左心明显增大，伴大量主动脉瓣返流，一小部分患者伴中-重度肺动脉高压。本研究仅为横断面描述性研究，样本量少，并不能代表目前主动脉瓣脱垂病因分布的特点，暂未分析主动脉瓣脱垂患者病情严重程度的危险因素，需进一步的研究。

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