囊性肾小细胞癌1例报告

孙祖刚，王 哲，刘 硕，陈怀安，苗文隆

(1.河北北方学院研究生部，河北张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院泌尿外科，河北张家口 075000)

囊性肾癌(cystic renal cell carcinoma,CRCC)与肾小细胞癌(small cell carcinoma,SCC)两者单独发生较为罕见。但我科近期收治1例更为罕见的术前诊断CRCC而术后病理为肾SCC患者，故结合有关CRCC与肾SCC的文献报告如下。

1 临床资料

患者，女性，61岁，主因“四肢起红斑伴疼痛4 d”于2017年2月16日收入我院皮肤科。入院后彩超提示：左肾上极实质内可见3.9 cm×3.3 cm低回声囊性肿物，边齐，形态不规则，不除外恶性病变。行增强CT提示：左肾囊性肾癌可能(图1A、1B)，故转入我科诊治。既往胆囊切除术后10年，余否认其他病史。近期无明显体重减轻，无肉眼血尿、腰痛等不适，腹部未扪及明显包块。尿常规无异常，胸片：双下肺陈旧病灶，余未见异常。结合增强CT，初步诊断：囊性肾癌。患者身体状况佳，健侧肾功能正常，术前各项检查无明显手术禁忌证，行腹腔镜肾根治性切除术。术后病理示高级别神经内分泌癌(小细胞癌)；免疫组化结果：CD56(+),CK7(-),Ki-67(+约1%),P63(-),S-100(+),Syn(+),β-Catenin(+)(图1C)。患者拒绝术后化疗，3月复查无肿瘤复发及转移，仍存活至今(2018年3月7日)。

图1 囊性肾小细胞癌患者CT图像及术后病理镜下观

A：平扫图(左侧肾脏上极类圆形稍高密度影，边界较清，直径约2.9 cm)；B：增强扫描(边缘结节样强化，内未见分隔及强化)；C：术后病理。

2 讨 论

肾癌中CRCC比较少见，以单侧多见，好发于成年男性[1]。其中以囊性改变的肾癌占所有肾癌的4%～15%[2]。临床病理类型以囊性肾透明细胞癌常见，其分期、分级低[3]。但本例术前诊断为CRCC，术后病理为肾SCC，其恶性程度较高，早期血管浸润和淋巴结转移，进展迅速[4]，而该病例病理虽为高级别肾SCC，但术前检查未发现局部浸润及远处转移，这可能与癌组织被完整的囊壁局部包裹限制SCC早期转移有关。临床上肾SCC表现无特异性，21～75 岁为好发年龄，性别无差异性，以腰背痛、肉眼血尿为常见,偶见无明显症状病例[5]。而CRCC患者起病隐匿，偶有轻微的腰痛、血尿等症状，多无症状，易被忽视，绝大多数仅体检时被发现[6]。本例囊性肾SCC起病隐匿，就诊时无明显症状，彩超发现病变，检查亦无原发转移灶。可见囊性肾SCC可能更符合CRCC的临床特性，这种表现也可能与囊壁有关。

目前，增强CT对CRCC诊断有着重要价值，尤其中囊壁小瘤结节不规则强化这一最重要的特征[7]。故结合该患者增强CT扫描(图1B)，术前考虑CRCC的诊断。但最终诊断还需病理及免疫组化，研究显示：CD56、Syn (腺癌突触素)、 CgA (嗜铬粒蛋白)、NSE (神经特异性烯醇化酶)出现两项以上阳性有助于肾SCC诊断及鉴别。其中Syn 是最敏感的标志物[4]。该病例免疫组化结果：CD56(+) ,Syn(+)。因此确诊为肾SCC。可见诊断囊性肾SCC必须结合增强CT和术后病理免疫组化。

既往针对CRCC以保留肾单位的手术方式为佳。但也有学者因担心CRCC破裂致癌转移，故多采用肾根治性切除术[8]。然而对肾SCC治疗无统一标准，因肾SCC早期就有局部浸润或远处转移，仅行手术治疗效果并不理想[9]。化疗可以使部分患者受益，术后联合辅助化疗的平均生存期为17.3个月[10]。既往以铂制剂为主要化疗方案。近期王旭东等[11]研究用舒尼替尼靶向治疗晚期肾SCC，随访获益。而本例囊性肾SCC行根治性手术后，未行化疗，随访效果较好。可见囊性肾SCC，行根治性切除术后不行化疗也可能使患者受益，但囊性肾SCC的治疗仍需积累大样本的病例验证。

总之，对于肾囊性疾病要引起高度重视，虽然临床中CRCC以低恶性的透明细胞癌多见，但也可能存在高恶性的肾SCC类型。但要充分对其认识，还需积累更多相关病例。