成人单侧聋和不对称性听力损失干预方式的评估框架

郗昕

单侧感音神经性听力损失的潜在影响常被低估。大多数人认为，一侧听力正常即可支持言语、语言、社交和学习能力的正常发展。但事实上，人类是依据声音到达双耳时的细微差别来感知声音的方位和距离，并依靠双侧听觉神经通路的信息加工实现嘈杂环境中的言语识别(例如“鸡尾酒会效应”)。单侧听损势必造成听觉功能失调或能力下降，给患者带来生理、行为、生活和社会性等方面的障碍。单侧感音神经性听力损失的诊治与康复具有很大难度，以至于这类患者常常处在有病无处医的困局而限制了其社交参与能力，降低了患者的生活质量和自我评价。随着病程延长，一些患者逐渐接受了社交窘境而不再寻求干预及康复。

随着医学模式由生物医学模式转变为生物-心理-社会医学模式，美国听力学会引入世界卫生组织倡导的对功能、残疾和健康国际分类标准(international classification of functioning,disability and health，ICF)模式，颁布了《重度到极重度成人单侧感音神经性听力损失临床实践指南》[1]，将提高生活质量确立为听力干预和康复的最终目标。ICF模式关注的是功能，而非疾病的治愈。除了医学治疗之外，我们更应关注环境(自然的和社会的)因素和个体(心理)因素对单侧耳聋患者听觉功能的影响。

单侧听损发病率在全球范围内较高，美国成人的发病率为7.20%[2]，每年有6万名新增单侧听损患者[3]，而英国每年约7500名新增单侧听损患者[4]。但单侧聋的听力诊断、康复及其评估，一直是临床上棘手的难题。近年来，信号对传式助听器(CROS-HAs)、骨传导装置(bone-conductive devices，BCDs)及人工耳蜗(CI)技术领域的进步，使得单侧聋患者看到了曙光。但鉴于不同社会角色及对生活品质不同的期望值，成人单侧聋患者最终可能会在以上选项中有不同抉择，甚至包括放弃干预。目前暂无明确唯一的解决方案，高质量的循证医学研究还相对匮乏，更凸显了建立统一的单侧聋治疗干预研究评估框架[5]的重要性。

1 单侧聋和不对称性听力损失的定义

单侧聋中的“单侧”，潜台词是另一侧听力正常或接近正常。美国听力学会采用了清晰的听力学术语，重度到极重度单侧感音神经性听力损失界定了该类听损的性质、程度和侧别特点。其听力学的准确定义是健耳的纯音听阈在250～3000 Hz均不高于20 dB HL，而差耳患感音神经性听力损失，言语识别能力非常低且无法使用助听器，或无法忍受放大的声音[1]。

近年来，另一个更为简洁的术语——单侧聋(SSD)逐步得到认可。Heyning教授[5]领衔的多国专家关于建立统一的单侧聋研究测试框架的专家共识中，采用了欧盟CE认可的人工耳蜗植入适应证中对单侧聋的定义[6]。其中健耳0.5、1、2、4 kHz平均纯音听阈不高于30 dB HL，差耳的平均听阈不小于70 dB HL。

国内外不少听力学家都反对使用“聋”来描述听力损失，认为该名词有损听障人士的自信心和社会认同。但为数不少的耳科学家仍用“聋病”来指代听力障碍的病因。若强调听力损失的功能性缺憾，“聋”大体可以指代重度到极重度听力损失，在患侧即使配戴助听器也难有理想效果。

若一侧听力正常而患侧的听力损失小于70 dB HL，通常在患侧使用气导助听器也能取得不错的效果，故不在本文讨论范围。若患侧听力损失大于70 dB HL，相对好耳的平均听阈介于30～55 dB HL，则称为不对称性听力损失(AHL)，其干预方式更加复杂且因人而异。

2 单侧聋的困境

因听力损失特点，单侧聋患者面临听觉功能失调或能力下降。患者在行为、生活和社交等方面的障碍，也往往有别于双耳听力损失患者，不为常人理解。主要表现为以下方面。

2.1 声源定位

单侧聋患者最常见的问题是声源定位能力减退。患者无法有效接收某一特定方位声音到达双耳时的耳间时间差和耳间强度差，常难以辨别声音的来源。不能对声源进行定位，导致日常交际场合的言语分辨和聆听能力下降。若置身于混响、嘈杂环境，这一能力的缺失会更为显著，直接影响患者的有效交流。

2.2 头影 (head shadow) 效应

就声波传播而言，头颅是一个障碍物。只有波长相对较长的低频声波能以衍射的方式绕过头颅，而高频声波被阻挡。借用光学概念，这种现象被形象地称为“头影效应”。在单侧耳聋患者听力康复过程中，降低头影效应是最重要的目标之一。

2.3 静噪(squelch) 效应

研究发现，噪声环境中，双耳间的相位和强度差使健听人较单侧听损患者更有效、准确地聆听言语，双耳听觉使信息更容易从掩蔽声中辨别出来。这种双耳先天的“降噪”能力可以提高噪声干扰下的言语清晰度，而单侧聋患者这种“降噪”能力是缺失的。

2.4 总和 (binaural summation) 效应

双耳总和效应是人类听觉系统的一个重要功能，尤其对声音强度的听敏度方面，双耳听觉具有一定程度的强度叠加特性。双耳聆听下的听阈较单耳听阈至少好3 dB[7]；而若论阈上听觉能力，双耳优势更加明显，听敏度可提高6 dB。如果将阈值换算成言语测试率得分，按照听力每改善1 dB，短句识别能力将提高10%[8]来计算，双耳短句识别能力约提高60%。这对于强度贴近患者语句识别阈附近的言语识别，意义非凡。但要使双耳听觉对声信号变得更为敏感，有个先决条件，即必须同时“照顾”双耳的感受才能实现。而单侧的重度到极重度听力损失，期待配戴助听器“照顾”双耳是不切实际的。缺失了双耳总和效应，在接近听阈的刺激声强度下，单侧聋患者的言语识别能力会骤然下降。

3 单侧聋和不对称听力损失的干预方案

单侧聋的干预，既可以用气导助听器在患侧或利用信号对传方式在健侧实施，也可以用骨导传声机制将患侧接收到的声波经颅骨振动直接刺激对侧耳蜗(骨导刺激装置可以是有创的植入式产品，也可以是黏附、夹持在头颅表面的非植入式产品)。近年来，欧洲不少国家开始尝试在SSD患者中实施人工耳蜗植入。理由是，信号对传式助听器(CROS-HAs)以及BCDs只是将声信号引向健侧，并不能重塑双耳听觉。而人工耳蜗是唯一能使听觉信号从患侧听觉通路输入并由此为重塑双耳听觉系统提供可能性的装置。

3.1 CROS/BICROS助听器

3.1.1 用于单侧聋的CROS-HAs 适用患者：一侧听力正常而另一侧全聋或极重度聋。采用CROSHAs，两耳需同时配戴主听、辅听两只助听装置，辅听装置配戴于全聋或极重度聋一侧耳，实现本侧信号接收并传送到对侧耳的功能；主听装置配戴于听力正常耳上，实现接收及放大对侧信号的功能。

3.1.2 用于AHL的双侧信号对传式(bilateral contralateral routing of signal，BiCROS)助听器适用患者：一侧全聋或极重度耳聋而另一侧中度听力损失。BiCROS辅听耳装置配戴于全聋或极重度聋一侧耳，设有本侧信号接收及传送到对侧耳的功能。BiCROS主听耳装置配戴于损失较轻的一侧耳，装配了受话器、麦克风、放大器、对侧信号接收器。

3.2 植入式骨传导助听器

应用植入到颅骨上的骨传导装置，可以将患侧声音直接传递到健侧耳蜗，是针对SSD患者十分高效的解决方案[9]。近年来，植入式骨导助听技术飞速发展，经历了由穿皮植入向经皮植入的转变[10]。

3.2.1 穿皮植入式骨传导装置 上世纪70年代瑞典Tjellstrom教授借鉴钛螺钉可与周围骨质融合的原理，首创了穿皮式的骨锚式助听器(bone-anchored hearing aids，BAHA)。BAHA植入系统以植入钛螺钉的方式直接将声音传入内耳，避免了传统的骨导助听器(眼镜式、发卡式)配戴方式带来的失真和声能衰减问题，在音量、音质、频宽、语言分辨率以及患者舒适度上都有很好的表现。缺点是基座裸露于体表，易引发周边皮肤感染或组织增生，这也是许多患者拒绝穿皮植入式骨传导助听设备最主要的原因之一[11，12]。

骨锚助听设备是目前唯一能让患者在术前体验植入效果的软带式骨传导设备，其方法是以软带将言语处理器紧箍在头皮上。配戴方便、安全，应用不受年龄限制。对于年龄很小不适合进行手术植入的儿童，优势更明显。

3.2.2 经皮植入式骨传导装置 这类装置包括体外部件和体内部件。体内部分完全置于皮下，没有穿皮的基座，通过磁力与体外的声音处理器跨皮吸附。声音处理器将所接收的声信号，借用类似于人工耳蜗的无线射频传输方式实现经皮传输，体内植入体依据不同原理(被动式和主动式)，间接引起颅骨机械振动，最终将信号传递至耳蜗引起听觉。

被动式的代表装置是BAHA 5和Sophono[13，14]产品。主动式的代表装置是骨桥。对被动经皮式骨传导助听设备而言，其优势同穿皮植入式骨传导助听设备，且没有穿皮的桥基，缺点在于声信号经磁力跨皮传递易衰减，尤其对单侧聋患者；对主动经皮式骨传导助听设备骨桥而言，优势为没有穿皮的桥基，且听力增益比被动经皮式骨传导助听设备更大，缺点为术前需行影像学检查判断乳突腔是否有足够的植入空间，且不能在开放的乳突腔植入。

3.3 非植入式的骨导助听器

眼镜式或发卡式骨导助听器，需夹持在头颅上，易形成皮肤压痕且传声效率不高，因而已逐渐退出市场。

BAHA软带系统通过一根有特定弹性的软带将声音处理器及其基座箍固在额头或者耳后，基座与配戴者头骨接触，从而将声音通过头骨传递至耳蜗。软带BAHA可以让幼龄儿童尽早进行听力干预而无需手术，同样面临着皮肤及软组织带来的高频声能衰减问题。

牙骨传导的助听器(Sound BiteTM)利用牙齿实现骨传导，优势在于不需要复杂的外科手术植入，只需要在牙齿上配戴微型震荡器将信号直接传到内耳，且传声效率高于黏附或夹持于头颅的其他非植入式骨传导设备[15]。而3D打印和新材料技术的发展又创新助听器的制作工艺、精度和配戴舒适度。

不同于传统助听器，这些“特殊”助听器的制作、调配更为复杂，对单侧聋患者的适应证也有一定要求。专业人员还应提供有益于单侧聋患者的聆听技巧，例如交流时面对谈话者，从其面部表情、口型中获得帮助信息；靠近谈话者，当谈话者位于侧面时，以健侧邻近谈话者等。灵活运用聆听技巧可以帮助单侧聋患者更好地通过助听装置获益。不过从最终的临床治疗效果看，这些听力康复设备都能起到较好的作用。

3.4 人工耳蜗植入

近年来，欧[16]美[17，18]开始尝试为单侧聋伴有严重耳鸣的患者患耳植入人工耳蜗，发现不但可以有效减轻甚至消除耳鸣，而且经过至少6个月的适应性康复训练，可以与健耳听力很好地整合，从而达到双耳聆听的效果。

多项研究表明，人工耳蜗植入可以改善单侧聋患者的生活质量，提高其言语识别率[19]和声源定位能力[20，21]，且较传统的单侧聋干预方法（如使用BCDs和CROS-HA）效果好[22]。单侧聋患者人工耳蜗植入后可以获得双耳听力，双耳聆听可以克服头影效应、利用双侧静噪效应和双侧总和效应改善听力和提高声源辨别能力。

虽然几项各自独立的研究[23，24]已显示，人工耳蜗植入对于单侧聋或不对称性听力损失是一种安全且有效的干预手段，但临床成效的评估指标，在相关研究之间以及不同的听力中心之间都大不相同。中国同类案例较少，且尚未正式纳入人工耳蜗植入的适应证，单侧聋患者对植入效果还有一定顾虑，因此应当谨慎推荐[25]。当然对于因听神经瘤手术而丧失听力的SSD患者，人工耳蜗植入自然也是无效的。

4 实施统一的评估体系

对于SSD和AHL病例，上述干预选项已经获准临床常规使用或正在临床验证阶段。但临床上很重要的一点，是要对每种装置的收益(甚至是潜在的负面收益)做出预期，且使用不同装置(包括不采取任何干预处置)后的收益，彼此间应该是可以进行比较的。

4.1 研究的异质性

房孝莲等[26]选择以各种干预方式与S S D分别作为组合关键词，在外文数据库PubMed、SpringerLink、Web of Science检索2009～2015年的文献46篇，其中排除研究量本太小、数据不确定或缺失的论文，最终纳入13篇。其研究方法包括使用主客观评估各种干预或比较多种干预的有效性。不同评估方法均支持对SSD的干预，但主观评估相对客观评估优势显著。各研究结果差异很大，部分信息相互矛盾，临床评估本身缺乏与现实生活相似的环境，因此所得结论往往存在争议。

有研究[16,19,27-32]发现，比起CROS-HAs、BAHA或不予处置等措施，人工耳蜗能够提供单侧聋或不对称性听力损失的成人在信噪空间分离的噪声干扰下更好的言语识别、更准的声源定位和更优的生活质量，还可缓解耳鸣的严重程度及发生频次[22,33-35]。但论证力度仍较低，主要原因是不同的研究采用的测试方法不同，令各研究的数据之间不能或不易进行有意义的比较[34,36]。

Van Zon等[34]在781篇相关文章里，仅9篇能提取到可用数据。Tavora-Vieira等[37]选择以“成人、耳蜗、植入、单侧、聋”分别作为组合关键词，在PubMed、Embase、Cochrane Library databases外文数据库中检索到2008年～2015年5月的文献813篇，其中报告成人SSD植入人工耳蜗成效的前瞻性、回顾性及病例报告类的英文文章仅16篇，且研究手段不一。

这些研究中存在着太多维度的临床异质性，很难汇集成可比较的数据池。“临床的异质性”突出表现为：①随访时间不一；②用于效果评估的测试手段不同，特别是言语感知和声源定位测试；③研究中是否设置了对照组以对比接受其它装置或不做任何处置的结果；④所用测试对于受试者太过简单，可能产生了天花板效应而不能体现出所用装置的潜在功效。

4.2 专家共识

为了对SSD或AHL的植入式或常规治疗手段得出高水平的临床证据，陆续有一些文章[38]提议，需对相关适应证指标、测试方法及成效评估方案[37]达成共识。具体包括：①每一类处置手段的质量标准和最简化的成效评估指标[39]，特别是对于耳蜗植入的成人和儿童[40，41]；②人工耳蜗、BCDs(CROS/BiCROSHAs)在单侧聋处置中的成效评估方案[37,42]；③AHL患者植入人工耳蜗的准入与评估方面的建议[43]。

在2015年北京举行的亚太地区耳蜗植入及相关学科学术会议(APSCI)和2016年多伦多举行的世界耳蜗植入大会上，来自12个国家的39名经验丰富的耳鼻咽喉科和听力学领域临床专家形成共识[5]，提出了一个针对SSD或AHL患者的评估指南及最简化的成效指标，用于人工耳蜗植入或者其它的常规处置选项的成效评测。所拟成效指标，部分基于以往研究中常用的指标：安静时的言语识别；噪声下的言语识别；声源定位；生活质量评估；耳鸣缓解(如果病人伴有耳鸣问题)。

4.3 评估框架[5]

共识提出了一种组内受试者纵向对比的前瞻性实验设计，受试者随机分成2组，各组分别试用(Bi)CROS-HA和软带BCD3周之后，对调再试用另一装置3周。在两种装置使用结束时，给受试者以下选择：继续使用(Bi)CROS-HA装置，实施BCD植入手术，转向植入人工耳蜗，或者不接受所有处置手段(见图1)。

若能对成人SSD或AHL患者广泛应用上述成效指标和测试框架，听力专家及患者都将受益。这样的方案使得测试结果具有可比性，可使我们清楚看到各类处置选项的优缺点。

图1 实验设计流程

2017年Phonak小儿助听大会首次聚焦于儿童单侧听力损失[44]，大会所形成的共识：认为儿童的单侧听损往往很难发现且发现后采取措施较慢，会对儿童的言语发展、社交、学习、精神等产生负面影响。鉴于儿童发育评估的复杂性，也受篇章限制，笔者将在后续文章中讨论单侧聋儿童的干预。

5 总结

单侧聋的听力干预须由多学科团队提供听力康复服务，包括听力学家、耳科医生、牙医、其他医学专家，当然还须包括患者及其家属。基于ICF模式，对于单耳听损患者的诊断评估应该是一个全方位、多层次的过程，包括听力诊断、患者日常听力困境、患者所处环境和其他影响生活质量的因素等。基于多层次评估结果，应为患者制订出一个清晰和可行的干预方案。单侧聋干预方案的成功与最终的康复器具选择、质量控制、验配、康复训练和评估等息息相关。除了助听器，还应考虑其他的辅听设备。成功的单侧聋听力康复，不仅是采用切实可行的康复器具，更重要的应是依靠有效的咨询帮助患者进行抉择并坚持康复。而抉择的前提是，单侧耳聋听力康复效果应该通过客观和科学的评估确定。

[致谢]感谢浙江医科大学第二附属医院夏静宇的协助。