第16届世界血友病联盟肌肉骨骼大会纪要

马乐，姜文学

(天津市第一中心医院，天津 300192)

2019年5月10至12日，世界血友病联盟第16届肌肉骨骼大会于西班牙马德里市隆重召开。本次会议由世界血友病联盟肌肉骨骼委员会主办，大会共有来自117个国家及地区的408名代表参会，较上届增加了147人。共收到稿件500余篇，大会共收录稿件46篇，组织交流板报30余篇，共同探讨了今年血友病肌肉骨骼领域的新进展。

大会由世界血友病联盟肌肉骨骼肌分会主席Greig Blamey主持，他介绍说这次参会的不仅有骨科、血液科和康复领域医生参会，还吸引了心理医生、家庭医生以及社会工作者参会。大会除了就外科手术技巧、保守治疗策略和日常护理康复等传统议题进行深入讨论，还对于血友病患者肥胖、日常起居、参与剧烈体育活动等议题进行经验交流。

1 外科治疗

1.1 治疗理念 西班牙La Paz大学医院骨科E.C.Rodriguez-Merchan教授是血友病关节炎治疗的领军者，会上他总结了骨科治疗血友病关节疾患的经验：血友病患者关节损伤具有发病较早的情况，凝血因子预防治疗是防止肌肉骨骼疾患的标准治疗，但是现阶段认为该方法只能使得25%～30%的预防治疗血友病患者免于肌肉骨骼疾患，还需要外科手术等干预措施减轻患者疾患。Rodriguez-Merchan的团队每年使用关节置换等外科方法治疗了大量血友病关节炎，取得了较好的疗效。但是，他还是指出关节出血、术后关节感染率都高于正常患者，影响了患者预后。除了关节置换，他的团队还采用了放射性滑膜切除术、关节穿刺等非手术治疗方法为患者减轻疼痛，均取得了较好的结果。

随后，大会主席Greig Blamey进行了补充发言。经过世界各个地区的共同努力，全球大部分血友病患者已经可以接收到凝血因子输注治疗，其中西方发达国家的血友病患者可以接受凝血因子预防治疗。他建议治疗肌肉骨骼肌的理念也应该有所变化：从“说服患者积极治疗”转变为“根据适应证为患者选择适合的治疗手段”。越来越多的患者开始积极治疗肌肉骨骼疾患，但是我们对于患者何时该接收何种程度的治疗还没有深入探讨。来自美国纽约Ican医学院的Marvin Gilbert指出各种干预措施都是有自己的适应证，作用效果也不尽相同，选择适当的干预措施不仅能治疗肌肉骨骼疾患，还能够给患者带来最大的便利，保证患者的生活质量。

1.2 放射性滑膜切除疗效 放射性滑膜切除疗效受到广泛认可，E.C Merchan介绍说经他治疗的血友病患者超过3/4都接受过放射性滑膜切除治疗。该方法有便捷，术后短期制动，可以重复多次输注等有点，患者依从性较高，可以很好地保证血友病患者的生活质量。

1.3 关节穿刺及抽血 本次会议中，多个血友病出血急性期处理的发言都引起了与会者热烈的讨论。

其中最为注目的是H.De la Corte-Rodriguez的发言。她来自E.C Merchan的团队，她介绍了她团队对于急性期患者进行了关节穿刺及抽血的治疗取得了较好的效果，大多数患者关节中出血引发的关节肿胀得到了缓解，加快了患者出血后的关节功能恢复，迅速恢复到出血前的生活质量。

出血急性期穿刺治疗与传统的治疗理念相悖，多位与会者都认为穿刺后伤口不愈合、伤口感染等并发症是对于患者关节损伤更严重。Merchan进一步介绍说，据他们团队总结关节局部出现皮肤问题主要存在以下几个方面，伤口局部处理不佳、凝血因子缺乏、免疫功能紊乱。因此在凝血因子输注量充足基础上，关节穿刺不再应是禁忌症。现在还处在术后短期随访中，中远期预后还需要进一步观察。对于传统观点支持者认为，患者的收益比相对于感染的风险并不高。

2 康复医学

2.1 肥胖 丹麦Holbaek大学医院的Jens-Christian Holm等就肥胖问题发表演讲，指出全球范围内肥胖增多，血友病患者群体肥胖数量也在明显增加。来自意大利的Dario Di Minno指出该现象的发生有诸多原因，其中最主要的是血友病患者关节功能的改善提升了该群体的生活质量，更贴近非血友病人群，使得血友病患者群体内肥胖人员数量明显增加。加拿大的Nichan Zourikian等指出：关节功能与体重存在互相影响关系，体重会增加日常活动中关节出血风险，造成关节功能受损。而来自美国UCLA的Mauricio Silva等是指出，较高的体重增加了手术治疗患者的围手术期并发症，尤其是增加了深静脉血栓形成的风险。因此，如何帮助血友病患者安全减肥是关键问题。

2.2 保守治疗策略转变 康复医学从“休息、冰敷、加压包扎、抬高患肢”原则转变为“休息、适当负重、冰敷、加压包扎、抬高患者”原则。来自澳大利亚Alfred血友病医院的AbiPolus指出，早期止血、防止再次出血是因子缺乏时期医生主要考虑的问题，现在凝血因子较为充分，多种外科治疗方法、康复器材都能帮助关节在出血之后病情尽快得到控制。如何让患者恢复生活质量是当下需要考虑的问题，其中让患者尽早进行关节负重成了关键。

3 超声

美国California San Diego大学的Annette von Drygalski介绍肌骨超声的应用在近年引起各方面的注意，它的价格低廉和便携性高使得众多发展中国家可以很容易开展，还因为入门简单、便携性简单使其更容易在医疗从业这种推广。肌骨超声在血友病诊疗方面有其得天独厚的优势，在关节出血急性期，关节无法运动而无法进行血友病关节健康评分(haemophilia joint health score，HJHS)，它可以很容易观察关节内损伤；关节积血会损伤关节内多个组织，肌骨超声可以动态观察，推断关节预后；急性出血期临床症状不具有特异性，超声可作为工具提供鉴别诊断。来自意大利的Carlo Martinoli补充道，超声对于亚临床出血的诊断也具有较高敏感度，可以让患者及时得到准确的治疗。超声已经证明在这些领域具有优势，为此在会议中多个机构都提出了不同的超声诊断评分系统。Drygalski团队提出了血友病关节周围软组织活动损伤评估量表(joint tissue activity and damage exam，JADE)用来评估关节内骨软骨损伤、软组织肿胀和炎症。Sick儿童医院的Andrea Doria的团队推出了精要血友病关节损伤超声评分系统(point-of-care ultrasound，POCUS)评分系统，用来简化关节超声检查，作为关节内病损的筛查手段，监控部位是该检查的主要特色。

4 患者

患者从被动接受治疗变成治疗的主导者，甚至是相关科研从业者。大会邀请了2位血友病患者分享了他们的经历。来自英国的Clive Smith是一名铁人三项运动员，Pau Salva Martinez是一名西班牙竞速自行车运动员，他们不但能够很好地生活，还能在自己感兴趣的竞技体育项目中与非血友病患者一较高下，给与会者留下了深刻的印象。