两种术式治疗Madelung综合征临床对比研究*

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(右江民族医学院附属医院烧伤整形与创面修复外科，广西 百色 533000)

Madelung综合征(马德龙综合征)是一种罕见的脂肪代谢异常的疾病，又称为Madelung病(Madelung’s disease，MD)、多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomatosis，MSL)、良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis，BSL)、肥颈综合征(fatly neck syndrome)、Launois-Bensaude综合征等[1]。该病由Brodie于1846年首次报道，由Madelung于1888年再次总结和探讨，定义其为多发性、对称性、弥漫性、无包膜的脂肪组织堆积[2]。多发生于颈前、颈项部、枕后部、双颌下、腮腺区、胸骨上窝及锁骨上窝等部位，也可见于眼球后、阴囊、臀部、腰部等。较多学者认为可能为过度饮酒所致的肝功能损害、线粒体功能障碍、脂肪代谢紊乱等一系列病理生理变化，Maximiano等[3]认为慢性饮酒可能促进遗传易感者的脂肪细胞增殖，嗜酒是较为公认的病因之一；然而部分学者认为本病发病与酒精无关，而与体内代谢紊乱有关[4]；有报道认为MTTK c.8344A>G变异与本病有关[5]。CT表现为皮下或肌间隙内的均一脂肪密度[6]。该病多发于地中海地区，目前在国内外病例报道数较少，而我科收治的Madelung综合征病例数并不少见，于2013年9月—2018年3月，在我科住院治疗的病例数为70例，其手术治疗主要有两种方法，现根据患者的治疗情况报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 70例Madelung综合征患者中男性52例，女性18例，年龄在19～67岁，平均年龄(41.21±6.35)岁。有10年以上饮用自酿低度白酒史42例，均为男性。采用肿胀吸脂治疗19例，其中男性4例，女性15例，均为第一次治疗；开放性手术治疗51例，男性48例，女性3例，男性中4例患者在本次住院中分次、分部位多次手术，3例为第二次住院手术，1例为第三次住院手术。女性患者体型多偏胖，病变位于颈后正中或双侧颈肩部或融合成片(见图1)，部分堆积于双侧大腿、臀部(见图2)；男性患者发病初期病变多位于颈后、枕后及颈前、颌下等(见图3、图4)，随病情进展，堆积量逐渐增大、范围增多，可发于双肩部、双上臂、腹部、臀部、腰背部等部位(见图5)。我科患者1例堆积于双侧腋下及胸壁(见图6)，1例堆积于眼内(见图7)，后期大部分患者发展为躯干健硕、四肢纤细、类似于向心性肥胖体型。

图1 脂肪堆积于颈项部的女性Madelung综合征患者 图2 脂肪堆积于双臀部、腿部的女性Madelung综合征患者

图3 发病于颈枕部的男性Madelung综合征患者(背面观) 图4 发病于颈枕部的男性Madelung综合征患者(侧面观)

图5 发病于全身多部位的男性Madelung综合征患者(背面观) 图6 发病于全身多部位的男性Madelung综合征患者(正面观)

图7 脂肪堆积于眼内的男性Madelung综合征患者

1.2 手术方法

1.2.1 开放性手术 70例Madelung综合征患者中51例选择开放性手术治疗，其中男性48例，女性3例。病灶位于颈前者，采用全身麻醉，位于其他部位者，根据部位及大小，采用局部浸润麻醉、神经阻滞麻醉或全身麻醉。手术于病灶处取皮纹线形切口[7]，切除绝大部分堆积脂肪组织，与临近组织形成平顺自然曲线，避免损伤重要血管、神经及肌肉组织、淋巴管等，其间有较多新生小血管，术中需彻底止血，必要时切除多余皮肤，逐层缝合，不留腔隙，放置负压引流球或引流胶条。放置负压引流球者根据引流量多少决定引流时间，引流量少于20 ml/d，持续2～3 d，拔除引流管，该组病人引流时间为2～11 d，平均6 d。对于过大的病灶，单次切除风险大时，可分次切除[8]。

1.2.2 肿胀吸脂手术 病灶位于眼内、阴囊等特殊部位，或位于颈前者，均采用开放性手术治疗，其他病灶处依据患者意愿选择手术方式，我科70例患者中19例选择肿胀吸脂手术治疗，其中男性4例，女性15例，颈肩部、颈项部13例，双上臂3例，腹部3例，双大腿2例。肿胀液为每1000 ml生理盐水内加入2%利多卡因20～40 ml、肾上腺素0.3～1 mg，可根据需要加入适量碳酸氢钠液(5%碳酸氢钠5～20 ml)；肿物较小者，可采用单纯局部肿胀麻醉，肿物较大者可联合全身麻醉或神经阻滞麻醉，注射肿胀液至瘤体变硬、表面皮肤变白、触之有冰凉感为止[9-10]。钝针穿刺，反复抽吸，取出绝大部分堆积脂肪组织，不以吸净为目的，旨在改善外观及功能，使患处形成自然平顺曲线为度，保留1.0 cm左右皮下脂肪层，视情况放置引流胶条及负压引流球。该组病人3例未放置引流装置；4例放置引流胶条，术后24 h内拔出；12例放置负压引流管，引流量少于20 ml/d、持续2～3 d后拔出，该组病人引流时间为1～6 d，平均3 d。术后持续弹力绷带加压包扎至出院当日，平均5 d，出院后继续穿着弹力衣1～2个月。

1.3 观察指标 对两种术式在不同性别患者中的选择情况、单次手术的去除范围、术后并发症的发生率、术后患者对术口及外观恢复情况的满意度调查等方面进行观察比较。

1.4 统计学方法 采用SPSS 13.0统计软件包处理，计数资料采用四格表的χ2检验，等级分组资料采用秩和检验，进行统计学分析，判断组间数据差异，以P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

不同性别患者发病部位不同，对手术要求不同，在两种术式的选择上差异有统计学意义(P<0.001)，男性更倾向于开放性手术，女性患者更倾向于肿胀吸脂手术，见表1。两种术式单次手术的去除范围差异有统计学意义(P<0.001)，肿胀吸脂手术一次能去除更大范围的病灶组织，见表2。对两种术式术后并发症的发生率进行比较，术后脂肪栓塞、术口感染等的发生率并无明显差异，术后活动性出血、积血积液的发生率差异有统计学意义(P<0.05)，见表3。对两种术式术口及外观恢复情况进行满意度调查，差异有统计学意义(P=0.046)，肿胀吸脂手术满意度更高，见表4。

表1 两种术式在不同性别Madelung综合征患者中的选择情况 (n，%)

注：χ2=34.957，P<0.001

表2 两种术式单次手术的去除范围比较 (n)

注：Z=-4.101，P<0.001

表3 两种术式的并发症发生率比较 (n，%)

表4 两种术式的满意度调查情况 (n)

注：Z=-1.996，P=0.046

3 讨论

3.1 病因 Madelung综合征病因尚不明确，在全国报道不算多见，而我院收治的百色市及周边地区病例数较多，其发病数明显高于国内其他地区。我院收治的男性患者中发病前多有大量饮用自酿低度白酒病史，且酿酒后存贮时间较短即饮用，笔者认为可能与百色市及周边地区微量元素缺乏或自酿酒中含甲醇、杂油醇或其他有害物质浓度过高有关，尚有待进一步求证研究。

3.2 治疗

3.2.1 手术治疗 Madelung综合征目前尚无根治手段，仅为姑息性治疗，病变组织无明显包膜，边界不清，部分深达肌层或肌间隙，血运丰富或包绕血管生长，无法完全切除，且切除量过大，可致局部凹陷，影响外观，故手术仅需去除术区绝大部分堆积的脂肪组织，旨在改善外观及功能，开放性手术治疗与肿胀吸脂手术均可达到手术目的，并形成平顺自然的曲线，但二者各有利弊，需根据发病部位、肿物大小、范围多少、患者意愿及预期效果来选择术式。肿胀吸脂手术能一次去除更大范围、更多部位的病灶组织，而开放性手术一次仅能切除部分病灶组织，需分多次手术切除，故对于病变范围广、发病部位多者，首选肿胀吸脂手术。

该病患者病变处堆积脂肪组织无包膜和边界，部分包绕血管、肌肉等生长，51例开放性手术中有19例术后活动性出血，因为是锐性切除，术中更易损伤血管、神经，术中术后出血相对较多，尤以术后3 d内较为明显；而肿胀吸脂手术为钝针穿刺抽吸，大量肿胀液使脂肪细胞极度膨胀变脆更易抽吸，肿胀液中加入肾上腺素后，血管收缩，术中损伤血管少，术后不易出现活动性出血。开放性手术创伤大、出血多、放置引流管时间长、切口开放等因素可致术后出现术口感染；肿胀吸脂手术相对创伤小、出血少、密闭切口，术后注意术口引流及加压包扎，通常较少出现术口感染；但目前数据表明两种术式术后术口感染的发生率并无明显差异，可能与样本数小、发生率均较低有关。开放性手术术区局限、可视下操作，术中放置引流管到位，逐层缝合封闭死腔，术后引流完全，若无术口感染、脂肪液化等，术后较少出现积血积液；而肿胀吸脂手术范围广，术后引流不完全或加压压力不均，术中破坏脂肪细胞致术区脂肪液化等，均可使术区积血积液发生率增加。积液量少可自行吸收；积液量大的患者，若及时引流或抽吸、持续弹力绷带加压包扎，仍可恢复较好，对后期预后无明显影响。

肿胀吸脂手术术后患者满意度更高，可能因开放性手术切口更大、后期遗留瘢痕更为明显些，且单次手术范围有限，需分次分部位手术，花费高、治疗周期长等；而肿胀吸脂手术单次去除病灶范围大，术后恢复较好，几乎不遗留瘢痕，病人满意度高。但肿胀吸脂手术为非可视下操作，在部位上有一定的局限性，颈前、锁骨上窝、胸骨上窝等部位脂肪堆积量相对较少，且包绕血管、神经生长，部分位于肌肉深面，肿胀液注入后因张力太大而压迫神经、血管、气管等造成严重后果，不适宜肿胀吸脂手术，而开放性手术切除为可视下手术，能清晰显露血管、神经、肌肉、淋巴管等，更直观的切除病变组织，故这些部位开放性手术更适用，同时眼内、睾丸等特殊部位，也更适用于开放性手术。我科大部分女性患者(78.95%)选择肿胀吸脂手术，大部分男性患者(94.12%)选择开放性手术，可能与男性患者对术口瘢痕要求度不高有关，且男性患者发病早期多见于颈前、颈后等部位，肿胀吸脂液注入后风险较大。男性患者发病后期可出现全身多处脂肪组织堆积，但堆积量少、畸形不明显者，患者大多仅要求去除颈部等暴露部位病灶组织，对腰背部、腹部、臀部等非暴露部位，多无手术意愿；堆积量多、畸形明显者，皮肤量也相应增多，吸脂后皮肤松弛明显，需二次手术整形，患者多要求单次手术矫形，更愿意选择开放性手术直接切除。

3.2.2 其他 目前Madelung综合征病因尚不明确，较多学者认为可能是饮酒等原因引起线粒体损伤致脂肪代谢障碍，故该病也可尝试联合药物、减肥、戒酒等综合治疗。药物治疗包括β受体激动剂、线粒体鸡尾酒疗法及纠正致脂肪代谢紊乱的药物[11]，笔者所在科室目前尚未使用，疗效有待验证；此外，尚有文献报道的治疗方法还有体外声波疗法(extracorporeal acoustic wave trerapy，EAWT)[12]、注射溶脂疗法[13]等。新的外科技术和病因靶向治疗有望成为未来的治疗方法[14]。术后戒酒可以明显减少复发率，但对已发生病变不可逆转，术后3年定期随访我科出院病人，其中戒酒者大部分未见复发，2例仍复发或他处生长；其他治疗尚待进一步探讨。

我院收治的男性患者发病前多有酗酒史，且以自酿低度白酒居多，是否与自酿酒中含甲醇、杂油醇或其他有害物质浓度过高有关，将进行下一步求证研究。肿胀吸脂手术相较于开放性手术，单次手术能去除更大范围的病变组织，且恢复后术口瘢痕小，患者满意度更高；大多数女性患者更倾向于肿胀吸脂手术治疗；但肿胀吸脂手术也有一定的局限性，颈前等血供丰富的部位及阴囊等特殊部位，一般采用开放性手术。