胸腔镜下改良膈肌折叠术治疗膈肌膨升症2例体会*

莫靓，韦兵，贺大璞，聂军，梁任技，谢首智，阳志，吴生荣

（南华大学附属第一医院 胸外科，湖南 衡阳 421001）

膈肌膨升症通常也被称作膈肌膨出症，是由于膈肌麻痹、萎缩或者发育不全等因素使得膈肌位升高异常，导致腹腔脏器过度突向胸腔，造成通气功能严重障碍，进而引起消化系统和心血管系统症状的疾病。本病临床发病率不足万分之一，较为罕见。研究[1]表明，该病左侧发生率明显比右侧发生率高，女性发病率明显高于男性。目前，国内治疗本病外科手术方式有膈肌叠瓦式缝合术、膈肌折叠缝合术及三层膈肌折叠术，疗效较好，但均以常规开胸治疗为主[2]。有研究[3]表明，胸腔镜下改良膈肌折叠术治疗本病具有损伤小、恢复快、体表相对美观和效果好等优势。本研究2例患者采用胸腔镜下改良膈肌折叠术治疗，取得良好效果。现报道如下：

1 资料及方法

1.1 一般资料

选取南华大学附属第一医院胸外科2017年1月－2017年12月收治的2例膈肌膨升症患者，均为女性左侧膈肌膨升。病例1，年龄60岁，因胸闷气促2年，加重0.5年，体格检查：胸部X线发现左侧膈肌位置明显抬高，心脏右侧移位（图1），心脏彩超示心脏右移，心电图无明显异常；肺功能示限制性通气功能障碍，第 1秒用力呼气容积（forced expiratory volume，FEV1）实测 1.57 L，占预计 72.53%；病例 2，年龄 50 岁，因高处摔伤，双侧肩背疼痛，能忍受，左侧胸闷10 h，伴随症状不断加剧，体格检查：左侧呼吸音稍减弱，叩诊左侧肺界缩小，术前胸部CT诊断为膈疝（图2）；肺功能示限制性通气功能障碍，FEV1实测1.72 L，占预计75.33%。

图1 病例1术前X线示左侧膈肌明显抬高且纵隔右移Fig.1 Preoperative X-ray shaved the left diaphragm was obviously elevated and the mediastinum shifted to the right in case 1

1.2 手术方法

2例患者均在全身麻醉气管插管胸腔镜下手术，术前插胃管，右侧卧位，左肩胛下角线第8肋间置入胸腔镜光源，左腋中线第8肋间为操作口，腋前线第6肋间为主操作口。病例1患者，术中见左侧膈肌菲薄如纸，且向左侧胸腔膨升，左肺上下叶明显受压，膈神经纤细；病例2患者，术中可见左侧膈肌显著向左侧胸腔膨升，检查发现膈神经未出现明显异常。手术探查后，超声刀松解左肺组织与膈肌粘连，两例患者均先予卵圆钳钳夹提拉膨隆膈肌，并于顶部矢状切开约1 cm，伸入五叶钳将突入胸腔的腹内脏器下压复位，并确认腹腔脏器与膈肌无粘连后，再予卵圆钳牵拉钳夹膈肌，如同“春卷”卷曲折叠膨升膈肌至合适张力，再予以不可吸收缝线间断褥式缝合（图3）。术后2例患者膈顶均下降至正常水平位置，常规关胸，放置胸腔引流管，术后辅助呼吸，预防感染。

图2 病例2术前CT显示腹腔脏器突入胸腔Fig.2 Imaging of the abdominal organ into the chest by CT before operation in case 2

图3 术中所示Fig.3 Imaging of intraoperative

2 结果

本研究中，2例患者经过手术治疗后，均恢复良好，术后患者胸片左侧膈肌的位置与术前比较，位置发生明显下降（图4和5）。患者术后未出现气短、食欲不振、进食后腹胀和胸闷等不良症状。病例1患者住院 5 d，术后第 3天出院，FEV1实测 2.02 L，占预计93.21%；病例2患者住院5 d，术后第3天治愈出院，FEV1实测2.11 L，占预计92.57%。2例患者均随访3个月，疗效满意，伤口愈合好，肺部感染次数减少，气喘症状好转，肺功能得到改善，且无复发。复查胸片，病例1膈肌较术前降低3个肋间；病例2降低2个肋间，胸壁伤口外观满意。

图4 病例1术后胸片X线显示左侧膈肌明显下降Fig.4 Imaging of the left diaphragm decreased significantly by chest X-ray after operation in case 1

图5 病例2术后CT显示腹腔脏器已下降回正常位置Fig.5 Imaging of the abdominal viscera has dropped to normal position by after operative CT in case 2

3 讨论

膈肌膨升症为罕见病，由各种原因导致在膈肌完整情况下出现位置异常升高的病理改变，进而引起系列临床症状[4]。根据病因，膈肌膨升症可分为先天性膈肌膨升症和后天性膈肌膨升症。先天性膈肌膨升症多见于小儿，在胚胎期，胎儿横膈内肌肉组织异常发育，且粗大胶原纤维层缺如，膈肌肌层缺如，仅剩余菲薄的两层浆膜；膈神经和膈肌发育不良致使萎缩，再加之胸腹腔内存在的压力差，使得膈肌发育异常，位置不断升高，容易合并异位肾及胃逆转等较为严重的先天性畸形疾病[5]。后天性膈肌膨升症多见于成人，因为颈部炎症、自身免疫疾病、肿瘤、创伤、胸部疾病及手术创伤等一种或者多种因素共同导致患者的膈神经或膈肌受损，导致膈肌麻痹[6]。另外膈肌纤维长期发育不良、萎缩引起异常升高，包括不明部位、不明原因膈神经、膈肌受损，导致患者膈肌抬高。

先天和后天发生膈肌膨升症的病理变化相同，主要是患者膈肌单侧膨升或两侧抬升，导致有效胸腔容积变小，矛盾运动将进一步加重患者通气功能障碍不断发生发展，引起呼吸困难以及气促等不良临床呼吸症状，运动后临床症状表现更为加剧，甚至发生发绀症状。不同于双侧或右侧壁，左侧膈肌膨升发生率较高，患者左侧膈肌不断发生膨升后，胃不断上升，使胃食管解剖关系产生严重异常，胃扭转至胃成角形成，出现食欲减退、肠梗阻及严重腹胀等消化系统临床不良症状，进食后症状明显或加重。因膈肌上升，腹腔脏器上移，患者两侧胸膜压力出现失衡，严重影响心脏静脉血回流，引发心律失常等严重反应。

本病临床表现无特殊性，加上发病率极少，容易误诊为其他疾病。病例1因胸闷气促门诊，拟诊为心脏疾患，病例2因有外伤史，术前诊断考虑为膈疝，后采取胸部X线影像学进行检查得以确诊。CT检查可进一步确诊位置及其范围，提示影像学是诊断膈肌膨升症的有效手段。另外，钡餐检查也可进行辅助诊断，明确胃肠道的位置及形态变化情况，可作为鉴别诊断的佐证。

手术治疗膈肌膨升症最早在1923年，手术方式为切开膈肌双层褥式缝合术、不切开膈肌折叠缝合术和三层膈肌折叠术[7-9]。手术径路包括经胸和经腹膈肌折叠术，目前常规治疗方法为经胸膈肌折叠术。手术基本会选取胸切口，依据患者患侧膈肌的具体位置，选第7、8或9肋骨间隙或者肋骨胸进行切口入胸，若游离胸腔内出现粘连，可评估后选叠瓦式缝合或重叠缝合，其中叠瓦式缝合需要切开膈肌，而重叠缝合不需要切开膈肌。手术尤适用于以下几种情况：①膈肌膨升致使患者出现严重呼吸功能障碍，换气严重不足；②膈肌膨升导致严重的反复消化道或呼吸道不良反应；③膈肌膨升致肺或纵隔器官上移至第3/4肋骨水平。手术原则为恢复正常的膈肌解剖位置，扩大至正常范围内的胸腔容积，消除膈肌运动矛盾，有效防止膈肌继续发生上移，加强患者膈肌功能，治愈并发症[10-13]。侯延君等[14]报道，胸腔镜下膈肌折叠缝合术治疗膈肌膨升症。近几年来，经电视辅助胸腔镜手术（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）方法完成膈肌膨升症的报道逐年增多，VATS明显优于传统开胸手术[15-17]。由于胸腔镜下操作繁琐，大部分胸外科医生仍采择开胸膈肌折叠术治疗膈肌膨升症。本研究中，笔者对2例患者胸腔镜下膈肌折叠术采取了改良：腔镜光源放于肩胛下角线符合常规视角，且受膨升膈肌影响小，进入胸腔松解肺组织与膈肌粘连后，先将膨升的膈肌提起切开小口，用五叶钳可明确推移膈下脏器，再用海绵钳钳夹卷曲膨升的膈肌，在其上方做水平间断褥氏缝合，手术操作相对简单，将膨升膈肌如同“春卷样”卷曲折叠缝合，缝合膈肌紧张度容易掌握，避免了压迫肝脏，特别是脾脏，避免或减少包膜下出血和膈窝积液，降低术后继发感染，镜下操作亦相对简单，术后临床症状消失，肺功能较术前明显改善。随访至2018年12月，2例患者的膈肌功能均明显改善，生活质量明显提高。近期，SCHNEIDER等[18]利用单根聚丙烯缝线连续缝合进行膈肌折叠术，认为胸腔镜下连续缝合方法用于膈肌折叠亦是安全的，克服了VATS时需要采用间断缝合技术，且没有明显的并发症，耐受性良好，早期和长期预后 良好[17]。

综上所述，一方面，膈肌膨升症容易误诊，可采用影像学手段进行确诊；另一方面，胸腔镜下改良膈肌折叠术治疗膈肌膨升症，能完成膈肌重建，手术操作简便，是较为理想且有效的治疗方法。