乳腺粒细胞肉瘤1例报告分析

吴卓遥 李宇明 陆小燕

（南京医科大学附属妇产医院放射科 江苏 南京 210000）

1.病例资料

患者，女，49岁，主因发现左乳肿块半月余。专科检查：双乳对称，皮肤无红肿无酒窝征，双乳头无凹陷、无溢液，左乳外3点处可扪及约3cm×3cm×2cm肿块，质硬，界尚清，活动一般。影像学检查：B超示左乳外上腺体组织内探及局限异常低回声区，肿块大小约2.1cm×2.0cm，其边界光滑、整齐，包膜完整，后方回声稍增强伴有两侧壁声影，CDFI无彩色血流，提示左乳腺低回声区，BI-RADS分类：3类。乳腺钼靶示左乳晕外上方可见一肿块影，范围约1.6cm×2.0cm，边缘欠光整，BI-RADS分类：4类。乳腺MRI示左乳晕后方见多枚类圆形异常信号，静脉注射Gd-DTPA后病灶强化，边缘尚清晰，其周见丰富血管，时间信号曲线呈缓升平台型及流出型，较大的病灶位于外方，大小约2.4cm×1.9cm×2.6cm，其后方见线状强化影与胸壁相连。提示左乳多发肿块，BI-RADS分类：4类。

2.手术及病理

“左乳外上腺肿块切除活检术”：所见灰黄不规则组织，切面灰白，局灶见一淡黄质硬区域面积约2.5 cm×1.8 cm，界尚清，术中快速病理示：左乳浸润性癌。

“左乳腺切除+左腋下前哨淋巴结活检术”：所见乳腺切除标本18cm×14cm×6cm，乳头直径1.3cm，距乳头1cm处见一皮肤切口长4cm，切开见肿瘤挖除痕迹；距乳头0.5cm处切开见一灰黄质硬区，直径约0.6cm，界不清；距乳头4cm处切开见一灰黄暗褐质硬区，直径1.3cm、界不清；并行左腋前哨淋巴结活检，手术中可探及蓝染淋巴结2枚，术中“左侧前哨”淋巴结共3枚示反应性增生，均未见转移癌（0/3）。

术后病理联合免疫组化诊断为：“左侧”乳腺粒细胞肉瘤，癌旁及远离癌旁乳腺组织示粒细胞肉瘤。免疫组化结果：ER（-），PR（-），Her-2（0），CD3（-），CD20（-），Ki67（约40%+），CD43（+），MPO（+），CD117（+），S100（-）。

3.讨论

粒细胞肉瘤( granulocytic sarcoma，GS)又称“绿色瘤”或髓系肉瘤，是由成熟或未成熟髓样细胞构成，病理特点其切面因富含髓过氧化酶( MPO) 往往呈绿色［1］。常表现为发生在骨或髓外的无痛性瘤块，多数专科检查边界尚清，活动度一般，与周围组织粘连不明显，肿瘤细胞向外呈浸润性生长的瘤块质地较硬，活动度欠佳，可有粘连表现。GS为白血病的一种特殊类型，其中包括局部孤立性GS( 非白血病性GS) 和白血病髓外浸润GS(白血病性GS)。其肿块可发生于髓外任何解剖部位，常常侵犯骨、骨膜、软组织、皮肤和淋巴结［2］，少见于卵巢、宫颈及胃肠道等部位［3］。而发生于乳腺的粒细胞肉瘤非常罕见，发病年龄较广，中年多见，常单侧发病，由于GS的临床及影像学表现往往缺乏特异性，容易误诊为其他恶性肿瘤，主要依靠病理组织形态改变和免疫组化染色来确诊，发生于乳腺的GS虽然极少见，但是恶性程度较高，所以对这一疾病能够早期确诊和早期治疗是提高生存率的关键［4］。免疫组化中MPO对髓系细胞具有较高敏感性和特异性，约有1/3的GS患者CD43呈阳性表达［5］。本例联合免疫组化CD43（+），MPO（+），CD117（+），CD3（-），CD20（-），Ki67 阳性率40%+，支持髓系肉瘤。

3.1 影像学表现

B超表现为低回声区，内部回声欠均匀，本例肿块边界光滑，包膜完整，形态规则，容易误诊为良性病变。乳腺钼靶表现为高密度肿块，边缘欠光整，与周围腺体组织分界欠清晰，本例患者双乳呈极度致密类，由于腺体密度遮挡，容易漏诊较小病灶。乳腺MRI检查示左乳晕后方多枚类圆形异常信号，T1WI及T2WI压脂相为等或低信号，DWI弥散受限，ADC值低，静脉注射Gd-DTPA后病灶明显强化，边缘尚清晰，时间信号曲线呈平台型或流出型，本例患者乳腺MRI增强上可见肿块后方线状强化影与胸壁相连，考虑侵犯胸大肌。相比之下乳腺MRI检查更容易发现较小病灶，对周围组织受累情况提供更多的诊断信息。

3.2 鉴别诊断

浸润性导管癌（invasive ductal carcinoma，IDC）：IDC是乳腺最常见来自上皮的恶性肿瘤，专科检查时肿块质硬，界欠清，活动度差，可伴有毛刺、钙化、皮肤增厚及乳头凹陷，同侧腋下有时可及肿大淋巴结。肿块多不规则形，大小不一，密度均匀或欠均匀，钙化形态多为细点状、粉尘状、杆状、蠕虫状等表现，乳腺钼靶检查对发现钙化最为敏感。乳腺MRI肿块边缘可呈多发毛刺或蟹足状改变，DWI弥散受限，静脉注射Gd-DTPA后病灶多呈明显强化，为均匀、不均匀或边缘强化，时间信号曲线多为速升速降型。

乳腺恶性淋巴瘤：继发多于原发，组织学上多为大B细胞型，少数为T细胞型，临床上常见表现为扪及肿块，质硬，活动尚可。影像学表现无明显特异性，局限者表现为境界相对清晰，卵圆形或圆形肿块，边缘可有分叶；弥漫者乳腺实质密度弥漫增高，可伴有皮肤增厚，类似于炎性乳癌；腋部淋巴瘤表现为淋巴结肿大，密度增高，淋巴门消失。MRI表现为T1WI等或稍高信号，T2WI压脂相多为高信号，DWI高信号，ADC值较低，静脉注射Gd-DTPA后病灶多为稍不均匀强化，时间信号曲线多为平台型。