鼻腔炎性肌纤维母细胞瘤1例

刘文峰，何 名，胡 玥，杨和强

作者单位：610083成都，西部战区总医院耳鼻喉科（刘文峰，胡 玥，杨和强），北校场门诊部内二科（何 名）

病例女性，30岁，因“左侧鼻塞、流涕2个月”入院。无头痛、发热，无眼胀、视物模糊。查体见左侧鼻腔内充满淡红色新生物，表面欠光滑，质中、脆，有假膜，并可见少许黏性分泌物。鼻窦CT示：左侧鼻窦、鼻道及鼻咽腔内见异常密度影填充，密度不均，CT值范围约10～30 HU，局部经后鼻孔突向右侧鼻腔，左侧中下鼻甲显示不清，病灶相应区域窦壁骨质稍变薄（图1）。术前活检病理结果提示：炎性肌纤维母细胞瘤；免疫组化结果：Ki-67(+,1%)、SMA（+）、MyoD1(-)、CK(-)、S-100（-）、CD34（-）（图 2）。 行全麻鼻内镜下手术，完整切除肿瘤，电凝烧灼创面。术中见肿瘤边界清，根蒂部位于左侧中鼻甲中后部，左侧上颌窦内侧壁受压外移，表面黏膜正常，各窦腔未被侵犯，上颌窦及蝶窦窦腔内为黏性分泌物。术后病理及免疫组化结果与术前活检结果一致。术后未予其他治疗，2个月后复查，创面愈合好，未见肿瘤残留、复发征象。

讨论炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的肿瘤，常伴有浆细胞和（或）淋巴细胞浸润。过去认为该类病变是一种非肿瘤性炎症病变，是继发炎症后的类肿瘤病变，故曾有多种名称，如炎症性肌纤维组织细胞增生、炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等[1]。后来发现该类病变具有肿瘤的侵润、转移及复发等特性，WHO于2002年正式将该类病变命名为IMT[2]。目前观点认为，IMT属交界性肿瘤，Coffin等[3]将IMT分为3种组织学类型：梭形细胞密集型、黏液型、纤维型，其中以梭形细胞密集型多见。

IMT好发于儿童及年轻人，女性略多见[4]；好发部位为肺，其次是大网膜、肠系膜、腹膜后。头颈部少见，若发生于头颈部，则以鼻窦常见，尤以上颌窦多见，如本例发生于鼻腔，非常少见。该病具体病因及发病机理不清，目前认为与感染性炎症、免疫、染色体重排有关[5]。

图1 术前CT检查影像

图2 术前活检病理结果

因IMT无特异性的临床症状和体征，影像学表现亦缺乏特异性，故易与其他肿瘤病变混淆，病理组织学和免疫组化检查是确诊该病的金标准。如本例为青年女性，病史短，查体见鼻腔内新生物表面不光滑，质中、脆，易出血，与鼻腔乳头状癌、鼻腔鳞状细胞癌、恶性淋巴瘤（鼻型）等恶性肿瘤表现非常相似；影像学上表现为膨胀性生长、骨质压迫变薄，与临床多见的良性肿瘤——鼻腔内翻性乳头状瘤的表现高度一致，单纯从临床表现及影像学表现极易误诊。因此，治疗前活检病理诊断，对治疗方案的选择有重要的指导意义。

治疗上首选方法为手术切除，但术后复发率为23%～27%[2]。对于难以完整切除的病例，可行放射或激素治疗，但疗效有待进一步研究。临床中发现少数IMT具有复发及恶变倾向[6]，发生在头面部的IMT侵袭性更明显[7]。因此，本例虽术后随访2个月，创面愈合良好，无肿瘤复发，但仍需提高警惕，坚持定期随访复查。