以面瘫为首要表现的颞骨占位病变的诊断与外科治疗分析

陈雯婧 李欣 许嘉 梁思超 郭振平 高娟娟 卢曼林 伊海金

清华大学附属北京清华长庚医院耳鼻咽喉头颈外科，清华大学临床医学院（北京102218）

颞骨解剖位置深在，岩部位于枕骨与蝶骨大翼之间，内含听觉及平衡器官，为侧颅底的重要组分，且毗邻关系复杂，紧邻颈内动脉、乙状窦、面神经、颞叶等重要血管、神经及颅脑结构，病变可侵犯斜坡、蝶窦、鼻咽部等，使该区疾病的诊治极具挑战性[1-3]。原发性面神经肿瘤及颞骨岩部胆脂瘤（Petrous Bone Cholesteatoma,PBC）是颞骨的占位性病变，发病率低[4-6]，起病隐匿，早期无明显症状，部分患者首发面瘫，常被误诊，致病变进展，增加诊治难度[7]。本文探讨以面瘫为首要表现的颞骨占位病变患者的临床特征及诊疗方式，以提高对该类疾病的认识，减少误诊漏诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例临床资料如表1所示：包括11例原发性面神经肿瘤及8例PBC，男性11名，女性8名，平均年龄49岁，范围在37到68岁。面神经功能根据House-Brackmann（H-B）分级系统分级，2例Ⅲ级，8例Ⅴ级，9例Ⅵ级。从面瘫到确诊的平均时间为9.6年，范围在1至20年，均有长期误诊经历。记录患者症状、体征及H-B分级。7例PBC行岩部次全切除术，1例经乳突径路切除病变，病理：胆脂瘤；11例原发性面神经肿瘤5例经迷路，6例经乳突切除病变，病理：神经鞘瘤10例，血管瘤1例。

表1 病例临床资料(n=19)Table 1 The clinical date of cases(n=19)

1.2 典型病例

病例1：48岁，女性，右侧进行性面瘫伴听力下降1年，曾以贝尔面瘫治疗，鼓膜完整，H-B分级Ⅴ级，右耳全聋，图1术前颞骨高分辨率CT（HRCT）（图1A，B）结合MRI（图1C）显示右侧岩部骨质破坏，病变向中耳乳突、内耳及内听道侵犯，显微镜联合耳内镜行岩部次全切除术，术中见病变累及内耳，面神经纤维尚连续，清除病变，同期面神经减压，术后颞骨HRCT（图2A、B）显示病变完全清除，术腔填塞。病理：胆脂瘤。随访2年无复发，H-B分级V级。

图1 术前颞骨HRCT（A，B）结合MRI；（C）显示右侧岩部骨质破坏，病变累及中耳乳突、内耳及内听道Fig.1 Preoperative HRCT of temporal bone(A,B)combined with MRI(C)shows bone destruction in the right petrous bone and the lesions involve the middle ear,mastoid,inner ear and internal acoustic canal.

图2 术后颞骨HRCT（A，B）显示病变完全清除，术腔填塞Fig.2 The postoperative HRCT(A,B)of temporal bone shows that the lesionsare completely removed.

病例2：60岁，男性，左侧进行性面瘫20年，左耳听力下降3月，左侧鼓膜松弛部膨隆，既往脑梗塞遗留肢体活动受限，面瘫被误诊为脑梗后遗症。术前H-B分级III级。纯音测听：左耳气导（0.5、1、2、4KHz）平均听阈80dB，骨导（0.5、1、2、4KHz）平均听阈62.5dB。图3颞骨HRCT（图3 A，B）显示左侧岩部骨质破坏并侵犯中耳乳突及迷路，MRI（图3 C，D）显示左侧岩部占位向颅内生长。双镜联合经乳突径路清除病变+脑脊液耳漏修补+术腔缩窄术+面神经减压术，术中迷路前内上颅底骨质缺损，可见清亮液体涌出，取耳后肌肉填塞封堵漏口，并于迷路内上间隙交替填塞肌肉及明胶海绵，蛋白胶固定。病理：胆脂瘤。随访2年无复发，H-B分级恢复至II级，保留残余听力。

图3 术前颞骨HRCT（A,B）显示左侧岩部骨质破坏，累及中耳乳突及迷路，MRI（C图、D图）显示左侧岩部占位Fig.3 The preoperative HRCT of temporal bone(A,B)shows bone destruction in the left petrous bone and the lesions involve the middle ear,mastoid and labyrinth.MRI(C,D)shows occupying lesion of the left petrous bone.

病例19：37岁，男性，右侧进行性面瘫伴听力下降10年，眩晕伴右耳痛10日，曾以贝尔麻痹治疗。右侧鼓膜完整、膨隆，H-B分级V级。纯音测听：右耳气导（0.5、1、2、4KHz）平均听阈 58.75dB，骨导（0.5、1、2、4KHz）平均听阈23.75dB。图4术前颞骨HRCT（图4 A，B）显示沿右侧面神经的占位性病变，面神经多段受累，MRI（图4C）显示右侧颞骨自膝状神经节至面神经垂直段的增强肿物影，推挤颞叶，粘连紧密，双镜联合经乳突径路清除病变+耳大神经移植术+T型人工听骨植入术，病理：面神经鞘瘤，术后短期随访3月，无复发，听力提高，眩晕缓解，H-B分级V级，术后MRI（图4D）病变清除，术腔填塞。的增强肿物影，推挤颞叶，术后MRI（D）显示病变清除，术腔填塞

图4 术前颞骨HRCT（A，B）显示沿右侧面神经的占位性病变。术前MRI（C）显示右侧自膝状神经节至面神经垂直段Fig.4 The preoperative HRCT of the temporal bone(A,B)shows space-occupying lesions along the right facial nerve.The preoperative MRI(C)shows the enhanced shadow of mass from the geniculate ganglia to the vertical segment of the right facial nerve.The temporal lobe is pushed.The postoperative MRI(D)shows that the lesions are removed and operative cavity isstuffed.

1.3 手术方式：根据病变部位、范围、术前听力、面神经功能、基础情况等决定手术方式。

（1）岩部次全切除术：

7例PBC行岩部次全切除术，术前均无实用听力，3例病变侵及中耳乳突，去除大部颞骨骨性结构，同期切除受累迷路组织。

（2）经乳突径路：

7例经乳突径路，病例19为面神经多段病变，双镜联合彻底清除病变，同期面、听功能重建。病例2双镜联合切除病变同时修补脑脊液耳漏。

（3）经迷路径路：

5例经迷路暴露膝状神经节、迷路及内听道病变，同时处理中耳乳突病变。

2 结果

2.1 一般情况：3例出现短期眩晕、平衡失调，病例2存在陈旧性脑梗塞及横窦、乙状窦血栓形成等高危因素，术后出现肺栓塞，经治已愈。所有患者随访3月-8年无复发。

2.2 面神经功能保护及重建

2例术前H-B分级Ⅲ级，为PBC，术后Ⅱ级。8例术前Ⅴ级，包括5例PBC及3例面神经肿瘤，2例术后分别恢复为Ⅲ级及Ⅳ级，4例术后Ⅴ级，其中1例同期行耳大神经移植术，2例术后Ⅵ级。9例术前Ⅵ级，包括1例PBC及8例面神经肿瘤，其中1例行面-舌下神经吻合术，术后Ⅴ级，8例术后Ⅵ级，其中1例因面神经纤维化严重致面-舌下神经吻合术失败。多数患者术前面瘫持续多年，选择不尝试面神经功能重建。

3 讨论

PBC及原发性面神经肿瘤患者可能表现为进行性或完全性面瘫及听力下降，伴或不伴眩晕，起病隐匿，临床需提高对此类疾病的认识，避免误诊误治。

3.1 原发性面神经肿瘤

面神经肿瘤是原发于面神经的良性肿瘤，发病率低，有学者观察1400例颞骨，面神经源性肿瘤仅1例，转移、邻近、恶性肿瘤累及面神经者约为原发性的16倍[8]。面神经鞘瘤（Facial Nerve Schwannoma,FNS）最常见，其它包括膝状神经节瘤（geniculate ganglion hemangiomas GGHs），面神经血管球瘤及颗粒细胞瘤。多为进行性面瘫,少数为突发性,报告中仅1例为突发性，早期均被误诊为贝尔面瘫。Pulec[9]认为，怀疑为贝尔面瘫者，如半年内无好转或反复发作或加重，应行MRI检查。FNS以面神经走形为核心，C T表现为面神经骨管扩大，可伴有乳突气房阻塞性病变；MR I显示为T 1 W I低信号，T 2 W I显示等信号，伴有囊性变时为高信号，强化明显[10]。FNS最常累及膝状神经节（60%-66%），其次鼓室段（53%）和迷路段（50.6%-60%），多累及多段[11-16]，如病例19。FNS生长缓慢，增长率0.85-1.4 mm/年[12,16]。尽可能维持面神经功能，无其它症状可不干预，干预指征为肿瘤的显著生长。伽玛刀是对原发性或残留性FNS的有效方法[17]。

GGHs是罕见的主要累及膝状神经节的血管畸形，占颞骨内血管病变的0.7%[18]。生长缓慢，显示出与其大小不成比例的面神经麻痹，可能与盗血导致的神经缺血有关。25%GGHs可引起耳蜗瘘致感音神经性聋。颞骨HRCT显示病变处面神经管扩大，边缘不规则，无定形，可见细小点状钙化，常有虫蚀样表现[6]。MRI显示T2WI不均匀高信号伴点状低信号。如尚无面瘫或听力下降，可观察。出现H-B分级Ⅲ级面瘫，可行保护面神经的肿瘤切除。若面神经离断，可行功能重建，也有学者主张尽可能早期手术干预。GGHs也可见于内听道，如病例13。

根据肿瘤的位置、大小、范围、与周围组织的关系、术前听力及面神经功能选择颅中窝、经乳突、经迷路或联合入路切除病变结合面神经功能重建。切除范围取决于肿瘤的大小和术中面神经是否可辨认。对于未累及鼓室段和膝状神经节的颞骨内肿瘤，可选择完壁式乳突切开。对于累及膝状神经节的病变，可选择开放式乳突切开术。本报告中11例面神经肿瘤，5例经迷路，6例经乳突切除病变。

3.2 颞骨岩部胆脂瘤

PBC是指各种原因导致胆脂瘤侵犯至颞骨岩部，到达内耳的内侧范围，较少见，占岩部病变的不到10%，占颞骨胆脂瘤小于3%[4,5]，分为先天性、获得性及医源性。症状包括听力损失，面瘫，头晕，耳漏，三叉神经感觉异常等。主要依靠影像学诊断，首选颞骨HRCT，可见病灶周围边缘光滑、扩张性破坏，与脑脊液等密度，CT增强不强化。MRI显示T1WI低信号，T2WI高信号，增强无明显强化。Sanna等学者总结246例PBC，47.2%面神经功能正常，32.4%存在不同程度面瘫，20.4%完全性面瘫，68%鼓室段受侵，55%膝状神经节受侵，50%迷路段受侵，76%多段受侵[3]。本报告中的8例PBC均为多段受侵，7例患侧全聋，1例混合聋，2例伴眩晕。

PBC因其缓慢而沉寂的生长模式，复杂的位置关系，临近重要结构，局部侵袭性及复发倾向[1,2]，诊治难度大，可破坏颈内动脉、颈静脉球、乙状窦、硬脑膜等重要结构[19]，1993年Sanna提出了五型分类法：迷路上型、迷路下型、迷路下-岩尖型、广泛型和岩尖型，在此基础上又加了3个亚型来准确描述病变范围，即：斜坡亚型（C）、蝶窦亚型（S）、鼻咽亚型（R）。手术径路包括经乳突、经迷路、经颅中窝、经颅中窝-乳突联合、经乳突-蝶窦联合等。保听手术适用于病变局限，听力较好者，如经乳突，经颅中窝等，病例2为混合聋，经乳突清除病变，残余听力保留。岩部次全切除术可清楚暴露病变及面神经，同时处理中耳乳突病变，必要时可切除耳囊到达岩尖部、颈内动脉、内听道及斜坡等部位，适用于术前无实用听力者。报告中7例PBC患侧全聋，采用岩部次全切除术清除病变，同期切除迷路受累组织。硬脑膜的处理：充分暴露，自硬脑膜剥离基质，粘连时以双极电凝凝固可疑硬脑膜使胆脂瘤失活，存在脑脊液漏风险，一般无需特殊修补，可插入游离肌瓣至蛛网膜下腔封闭漏口，或以肌瓣、筋膜和纤维蛋白胶封堵[20]，如病例2。颈静脉球的处理：术前通过核磁静脉造影分析病变与颈静脉球的关系及对侧静脉系统情况，对侧静脉系统发育不全时，牺牲患侧意味着闭塞大脑主要静脉引流，引起颅内高压[3]。

3.3 面神经的保护与功能重建

面神经功能的预后至关重要，神经的完整性意义重大，若神经受损严重，可考虑切除病变同时行面神经功能重建，如：神经移植，面-舌下神经吻合术等[2,4,20]。可供移植的神经有耳大神经、腓肠神经。根据面神经损伤程度、长度、受累节段及面瘫持续时间具体选择。Sanna等学者分析了213例面神经移植病例，包括前庭神经鞘瘤，脑膜瘤，面神经肿瘤及PBC，PBC预后最差[3]。病例2术前H-B分级Ⅲ级，切除PBC同时行面神经减压，术后恢复至Ⅱ级，病例19清除病变同时行耳大神经移植术，术后短期随访3月，仍为V级，病例13术前Ⅵ级，二期行面-舌下神经吻合术，术后Ⅴ级。文献报道，如切除肿瘤和面神经，再行面神经修复，术后面神经功能最好可恢复到HB分级II级[21]。报告中多数患者因面瘫持续数年，治疗预期低，未接受面神经功能重建。

4 结论

对进行性或完全性面瘫患者，尤其是伴有听力损失或眩晕者，应完善影像学检查，排除如PBC及原发性面神经肿瘤的可能，与此同时，颞骨恶性肿瘤及炎症性病变所致面瘫，也需注意鉴别[22]。及时发现病灶并采取恰当方法干预，可降低手术难度及并发症，增加面神经功能重建的机会。