以脑炎为主要表现的嗜酸性粒细胞增多症一例

王莹莹, 程敬亮, 王彩鸿

嗜酸性粒细胞增多症是指外周血中嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×109/L。它不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液学的病理改变。根据嗜酸性粒细胞增多程度分为轻度增高(0.5×109/L～1.50×109/L)、中度增高>1.50×109/L～5×109/L)和重度增高(>5×109/L)[1]。嗜酸性粒细胞增多症常累及肺部、胃肠道、心脏、血管、肌肉等部位，但以脑炎为主要表现的病例较少。现报道1例嗜酸性粒细胞性脑炎患者，分析其病理及影像学特点。

病例资料患者，女，54岁，以右下肢无力1年，构音障碍10个月，走路不稳，强笑8个月为主诉来院神经内科住院。主要表现为一年前无诱因出现右下肢无力，进行性加重，10月前无诱因出现言语不清。8个月前出现左下肢无力，进行性加重，双下肢近端肌肉疼痛。第一次入院治疗头颅MRI示双侧丘脑、中脑及双侧大脑角边缘对称性异常信号(图1、2)。按“脑白质病变”给予“神经节苷脂”等药物治疗后，病情好转出院。

图1T2序列示双侧丘脑、中脑及双侧大脑角边缘对称性异常信号。 图2DWI序列示双侧丘脑、中脑及双侧大脑角边缘对称性异常信号。 图3骨髓活检示髓象，粒系增生活跃。 图4患者DTT图示胼胝体体部白质纤维束不同程度中断(箭)。 图5正常人DTT图示胼胝体体部白质纤维束走形无异常，无中断。 图6患者FA伪彩图及感兴趣部位(箭)所测FA值分别为578.00、338.50、377.00。 图7正常人FA伪彩图及感兴趣部位(箭)所测FA值分别为868.00、840.00、633.50。

第一次出院后患者病情加重，再次住院检查及检验结果示直立倾斜试验(+)；血常规：中性粒细胞百分数37.8%，嗜酸性粒细胞百分数23.2%，嗜碱性粒细胞百分数1.7%，嗜酸性粒细胞绝对值1.37×109/L，嗜碱性粒细胞绝对值0.10×109/L；寄生虫全套未见异常。给予丹红针、神经节苷脂针、维生素B1针等营养神经药物治疗后，强笑症状减轻，但四肢无力无明显改善。

第3次入院患者上述症状呈进行性加重。检查及检验结果示血常规中性粒细胞百分数35.8%，嗜酸性粒细胞百分数22.3%，嗜碱性粒细胞百分数1.7%，嗜酸性粒细胞绝对值1.34×109/L，嗜碱性粒细胞绝对值0.10×109/L；骨髓活检(图3)示髓象，粒系增生活跃，中性杆状核粒细胞比值偏低，中性分叶核粒细胞比值偏高，嗜酸性粒细胞占17.6%，比值增高；MRI：DTI提示(图4～7)胼胝体体部白质纤维束不同程度中断，测胼胝体不同位置处FA平均值分别为578.00、338.50、377.00，明显低于正常人相同位置FA值(868.00、840.00、633.50)，考虑诊断为嗜酸性粒细胞性脑病，暂给予羟基脲0.5g bid、甲泼尼龙80mg qd降低嗜酸性粒细胞，后患者复查血常规，结果示中性粒细胞百分数58.6%，嗜酸性粒细胞百分数4.8%，嗜碱性粒细胞百分数0.6%，嗜酸性粒细胞绝对值0.41×109/L，嗜碱性粒细胞绝对值0.05×109/L；可见嗜酸性粒细胞绝对值及百分数与之前相比明显下降，且病情有明显好转，遂出院。

讨论嗜酸性粒细胞增多症是指外周血中嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×109/L，可由多种因素引发。排除家族性嗜酸性粒细胞增多症后，其主要被分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性嗜酸性粒细胞增多症[2]。嗜酸性粒细胞增多症常累及呼吸系统、消化系统等，有报道嗜酸性粒细胞增多性肺炎胸部CT大多表现为两肺片状、条索状或弥漫分布片状磨玻璃浸润影和网状改变浸润影[4]；被嗜酸性粒细胞浸润的肝脏MRI平扫T1序列常呈现等信号或者高信号，T2序列以高信号为主[5]。

嗜酸性粒细胞脑炎是一种罕见疾病，国内外相关报道较少，如有寄生虫感染，头颅MRI可表现为“隧道征”，即“洞穴”之间的管状或孔状长T1、长T2信号影[6]，病灶区出血也被认为是其特征之一[7]；无寄生虫感染的患者MRI大多表现为脑内多发片状T2、T2-FLAIR高信号影[8]，有一般脑炎的影像学特征。本例患者显示白质纤维束走形异常，考虑是嗜酸性粒细胞产生的毒性物质如EDN、 ECP等损害神经细胞所致[9]。

综上所述，无寄生虫感染的嗜酸性粒细胞增多性脑炎MRI检查无特殊性表现，应以病理学检查为主要依据，但当患者表现为神经疾病或精神障碍，病理学检查外周血嗜酸性粒细胞明显增高，且MRI表现为脑内多发异常高信号时，应考虑诊断为以脑炎为主要表现的嗜酸性粒细胞增多征。