马凡综合征孕妇合并主动脉夹层1例

宋 羿，张大发，周 伟

(皖南医学院弋矶山医院胸心外科，安徽 芜湖 241000)

主动脉夹层(aortic dissection，AD)是指从心脏射出的高压高流速血流撕破内膜中膜，形成大血管真假腔的一种疾病。AD是一种心脏外科非常凶险死亡率极高的急症，此类疾病起病紧急[1-2]。本文通过对1例马凡综合征孕妇合并AD典型病例学习，对此类疾病病因进行分析并探究出合理的治疗方案。

1 病例介绍

1.1 一般情况患者，女，27岁。2018年4月26日因“胸闷1天”转入我院心脏外科，患者1d前顺产时出现胸闷伴有背部疼痛，不伴有心前区胸部压榨性疼痛及放射痛，无恶心呕吐，分娩后症状缓解。产前彩超未提示有心脏器质性病变，CT提示：主动脉夹层Standford A型(图1)。患者三年前已顺产一子，家族中有相关马凡综合征遗传病史，多位亲属较为年轻死亡。

图1 术前主动脉CTA

1.2 查体步入病房，体温：36.9℃，心率：124次/min，呼吸：22次/min，血压：110/50mmHg。身高：181cm，马凡综合征体征(图2)，未见其他异常体征。

图2 马凡综合征腕征

1.3 辅助检查血常规：白细胞：12.7×109/L；中性粒细胞比84.7%；血红蛋白95g/L。心肌酶谱：CK：271 U/L，CKMB：41U/L，肌钙蛋白：1.81ng/L；血凝常规：D二聚体：1.56μm/mL。

1.4 治疗经过患者转入我院后完善相关检查及术前准备，给予对症治疗，控制心率至60～80次/min[3-4]。因患者血压不高，未像AD患者常规使用多联降压药控制血压。取得患者及其家属知情同意后，急诊行Bentall+升主动脉弓置换+远端象鼻支架植入+子宫内水囊填充止血术，手术时长7.8h，体外循环183min，阻断升主动脉137min，手术顺利，术后转入ICU治疗。出院后复查CT，如图3A、3B所示。

A B

2 讨论

AD是一种心脏外科十分凶险的急重症，发病初24h内每1h死亡率增加1%～2%，1周后死亡率可达到50%～75%[5-6]，此类病人常常以明显胸背部撕裂样疼痛而就诊，一经确诊及时手术治疗是拯救患者生命最为有效的方法[2]。妊娠合并AD是一种罕见的灾难性急重症，由于此类患者所患疾病及所处特殊的生理时期，所出现不典型的症状会给诊断带来一定的困难，存在很多较为棘手的治疗问题，如不积极治疗妥善对待将会造成孕妇与胎儿生命危险。

2.1 病因AD发病率12/10万，妊娠合并AD的患者更为少见，妊娠合并AD(Standford A型)发病率仅为4/100万[7]，妊娠后一年出现此类疾病发病率1.4/100万[8]。妊娠合并AD的患者中一般多为年轻女性，常出现妊娠晚期或产后，早期患者较为少见。

妊娠合并AD的主要发病因素：第一，普通人血液一般在45L，怀孕期血容量会增加1.52L左右，从妊娠68周起开始逐渐增加，32周左右基本停止增加；为了满足对胎儿及胎盘的营养与氧气的供给，妊娠10周左右孕妇心排量开始升高，心排量最多可增加正常时期的40%；为了提升心排量，妊娠期间心率和每搏输出量也随之提升，妊娠8周左右，心率开始加快，35周左右达到高峰，孕妇心率每分钟可增加10～30次，单胎最多提高20%，双胎可提高40%；每搏输出量在1223周达到高峰，平均增多30%，侧卧位时每搏输出量增加最为明显[9]。因妊娠后期仰卧位增大的子宫对血管的压迫常常出现回流受阻，孕产妇多以侧卧位为主要的睡眠姿势。心输出量的增加在妊娠期机体生理变化下血压并不发生明显升高，但增快的心率增加了血流对血管尤其是大血管的冲击次数，增加的每搏输出量及相应增长的血容量导致血管负荷增大，使之成为AD发生特殊时期生理性发病因素之一。第二，妊娠期激素水平的变化是孕妇特有的病因。雌孕激素水平的升高将相应的影响心血管，雌激素促进胶原蛋白弹性纤维素在血管沉积，孕激素促进非胶原蛋白的沉积，从而使得血管壁变脆弹性下降[10]。血管壁的改变提高了AD发病的可能性。③相关的结缔组织疾病，如马凡综合征[11-12]、Ehlers-Danlos综合征、Erdheim中层坏死或Behcet病等，多种结缔组织疾病都会影响到大血管的质量，增加AD的发病率。其中以马凡综合征最为多见，马凡综合征是一种常染色体的显性遗传性结缔组织疾病，常常出现蜘蛛指征、肢体细长症的症状[13]。马凡综合征可通过对DNA进行检测，或根据患者家族相关遗传史及患者个人特殊体征作为诊断依据。

2.2 治疗治疗妊娠合并AD常见的手术方式有：Bentall、孙氏手术、升主动脉置换、覆膜支架植入术等。由于心脏大血管手术时间长加之使用体外循环对胎儿的影响也较为明显，行心脏手术的患者胎儿的存活率明显下降[14-15]。当胎儿小于28周，因胎儿存活率较低，主要以抢救孕妇本人为主；当胎儿大于28周，可先行剖腹产再行心脏大血管手术，但此种方法可增加患者相应生命的风险，谨慎选取相应的手术尤为重要[16]。在行体外循环时常规使用肝素抗凝，术中丢失大量的血小板与凝血因子，产妇术后常会出现子宫出血危及生命，及时治疗术后子宫出血对救治患者十分重要，预防子宫出血的方法有球囊、子宫动脉栓塞、必要时可行子宫全切等。

β受体阻滞剂可以减慢心率并减慢主动脉扩张速度，可以明显降低AD的发病率与死亡率，对于高危孕产妇心率降低20次/min最佳，ACEI与ARB类也有此效果但因对胎儿有潜在的毒副作用，在已怀孕或备孕阶段的高危妇女不宜使用[17-18]。高危产妇在妊娠前做好相应的检查，以预防为目的的手术干预对拯救孕妇及胎儿也尤为重要。2011年欧洲心血管协会指南指出，马方综合征的待孕产妇主动脉根部直径大于45mm可行预防性主动脉手术，如40～45mm定期随访评估患者情况是否行早期预防性手术[19]。此患者因先天患有家族性的马凡综合征，大血管结缔组织先天缺陷[20]，此类遗传疾病是AD好发的病因，常常合并AD[21]。加之患者处于妊娠期，此种特殊的生理时期身体内血液含量与雌激素明显增多，心排量及每搏输出量都会相应的提高，雌激素使得血管壁变脆弹性下降，大血管负荷增加提高了妊娠期合并AD的风险。孕妇生产时由于胸腹压力发生变化造成大血管压力也会随之升高，在原有病因的基础上增加血管压力使得此类孕妇更易病发AD。

AD的患者绝大多数是以剧烈的胸背部疼痛为主，但此例病人无明显的胸痛临床表现为不明显的胸闷，在分娩过程中及产后胸闷的出现常常考虑羊水栓塞，不明显的症状易发生误诊延误治疗[18]。妊娠合并AD不明显的症状，由于特殊时期造影剂与射线对胎儿的影响，很多医疗工作者未对此类病人行相应的针对的影像学检查，导致严重的后果。在针对症状不明显妊娠期妇女，及时的了解患者家族史及既往病史，结合患者相应的体征，做出相应的判断对抢救患者及其胎儿尤为重要。总之，妊娠合并AD是一种及其少见的急重症，病情进展迅速，孕妇与胎儿均有较高的死亡率，处理此类疾病还需心脏外科、产科、儿科等多学科联合提供快速有效的治疗方案。