MRI 诊断心室肌致密化不全2 例分析

杨志艳

（河北省秦皇岛市抚宁区人民医院，河北 秦皇岛）

0 引言

心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种先天性心肌发育不全的罕见疾病，发病率约0.0045%[1]。近年来国内外对该病逐渐认识，该病具有家族遗传倾向，遗传学研究呈非单一遗传特点[2]。NVM 可以单独存在或与其他疾病并存，多数没有临床特征性表现，早期容易误诊或漏诊。本文分析讨论MRI 对心肌致密化不全诊断与鉴别诊断价值。

1 资料与方法

1.1 病例选择

收集我院2008 年1～11 月经临床证实的2 例NVM 患者。2 例均为男性，年龄分别为41 岁、61 岁，平均年龄为51 岁。主要临床症状为胸闷、气短伴活动后心慌。其中1 例患者有右下肢动脉栓塞史并经手术取栓。

1.2 检查方法

使用的MRI 扫描系统为GE SINGA 1.5T 超导型，梯度场40 MT/m，切换率150 T/m/s，心脏专用多通道阵列线圈，对病人进行多平面、多序列扫描。

2 结果

2.1 临床表现

本组病例为中年发病，主要表现为胸闷、气短，出现运动后心慌等现象，B 超及心电图均提示异常，但无特征表现。

2.2 MRI 对2 例NVM 诊断

2 例患者均有心脏轻度增大，侧壁肌层内可见不规则的高信号影并出现二尖瓣关闭不全，其中1 例为左心房增大，左心室前壁、下壁、侧壁及室间隔均有不同程度的增厚，另1例为左心室腔增大，左心室的侧壁及室间隔基部轻度增厚。2 例均有心腔内多发粗大、交错排列呈网状的肌小梁结构，小梁间深陷隐窝内的血液与心腔相通，电影序列显示收缩运动功能减弱，见图1、图2。

图1 电影序列舒张期四腔位，左室短轴位，在左心室心尖段

图2 可清晰观察到粗大增多的肌小梁以及小梁间隐窝

3 讨论

心肌致密化不全的发生是胚胎期心肌正常致密化过程的失败，导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密化心肌形成减少，即心肌致密化不全，又称海绵状心肌。心肌致密化不全是心肌的结构和功能的异常，临床表现是非特异性的，主要好发于左心室的心尖、前壁、下壁和侧壁，基底段和室间隔较少受累。目前超声心动图（UCG）仍然是诊断NVM 的不可缺少的工具，是筛查和确诊NVM 的主要手段，但也有一定的局限性，对于肥胖、肺气肿及右心室、心尖处显示欠理想[3]。但近年来，心脏MRI 发展迅速，其优良的软组织分辨率、任意切面扫描以及多参数成像等在诊断NVM 中拥有很大优势，尤其NVM 常累及左室心尖处，而UCG 观察心尖部又受很大限制。超声心动图（UCG）及心电图的检查显示这些部位具有一定的难度。MRI 对该病的诊断有较好的敏感性（86%）和特异性（99%），可用于超声诊断不明确的情况，但时间分辨率较超声检查差，检查时易受患者心率的影响。

本病的临床表现多样化，可能多年或终身无症状或有轻微症状到严重的致残性心力衰竭、心律失常及血栓栓塞，绝大多数因心力衰竭就诊。临床无特殊的治疗方法，主要抗心衰、抗心律失常及抗凝治疗。因为NVM 使心肌的形态发生异常，导致心肌功能减弱，逐渐引起心力衰竭，而累及部分较少的致密化不全心肌很有可能无临床症状。临床上又无根本的解决办法，只是对症治疗，严重影响患者的生活质量，所以早期诊断很重要。但是正常成人中，近7 成有不同程度的左室肌小梁粗大现象，其他异常心肌病中，扩张型心肌病可以有较多的突起的肌小梁，但在数量上与心室肌致密化不全相差甚远，也缺乏深隐的肌小梁间隙，室壁厚度均匀变薄，左心房室扩大更明显、左室扩张更趋向球形化，而心肌致密化不全时室壁厚薄不均且心尖段受累。肥厚型心肌病的心室肌小梁也可以类似心肌致密化不全的肌小梁改变，但肥厚型心肌病难以见到典型的深陷的肌小梁间隙。目前，心脏MRI能准确分析出非致密化心肌的肌小梁和小梁隐窝，所以临床对心肌致密化不全的诊断应首选MRI，但也应注意受累心肌肌小梁的部位及数量，以免过度诊断。