手指复发性腱鞘巨细胞瘤的临床分析

牛晓锋，许银峰，黄喜军，胡军，肖良宝

（中山大学附属第一医院东院 上肢骨科，广东 广州 510700）

腱鞘巨细胞瘤是常见的良性软组织肿瘤，局限型主要发生于手部小关节及腱周[1]，起病和发展缓慢，多表现为长期的无症状性肿块。此类肿瘤的生长具有一定程度的局部侵袭性，需要手术切除，但是复发率较高[2]。即使早期干预，多次或反复切除可能引起手指的神经血管或韧带损伤、骨或关节改变等并发症，使进一步的外科治疗变得更为复杂，甚至引发手部功能受损等问题。我科于2010年5月-2016年9月共收治27例经病理检查确诊的手指复发性腱鞘巨细胞瘤患者，采取显微外科技术行肿瘤的扩大切除，获得满意效果，现对其临床表现和复发特点进行回顾分析，以提高对该病诊治认识，报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料

本组27例，其中男11例，女16例；年龄21～63岁，平均42.6岁。肿瘤发生部位：左手9例，右手18例；示指13例，环指9例，小指3例，中指1例，拇指1例，均累及单根手指。就诊时复发次数：第一次复发21例，第二次复发4例，第三次复发2例。原发肿瘤至初次手术病程8个月～5年，平均21个月。最后复发至本次就诊病程2～13个月，平均7个月。

1.2肿瘤发生部位

肿瘤均为原手术区的再发，未发现肢端或远处转移。相对于手指位置，侧方和掌侧12例，侧方和背侧5例，掌侧6例，环形4例；其中5例位于指间关节周围，2例同时侵犯掌指关节和手掌部指屈肌腱。

1.3临床表现和影像学特点

所有病例主诉均为手指局部再发肿块，渐进性增大，无表面皮肤破溃或窦道形成。症状包括疼痛、麻木或皮肤感觉损害、手指活动受限，原发肿瘤切除引起的指固有神经损伤2例。经X线平片提示和MRI扫描明确，指骨骨皮质压迫吸收5例，骨内破坏3例。MRI各序列符合腱鞘巨细胞瘤的信号特点[3]。

1.4手术方法

所有患者均行显微镜下局部瘤体探查和切除。采用臂丛神经阻滞或局部麻醉，术中臂部上段气囊止血带或指根部橡胶条止血。沿肿瘤表面，选取手指掌背侧“S”形或侧方纵行切口，良好显露肿瘤组织。大体观察，实性瘤体为黄褐或灰黄色，分叶状或多结节状，质地软韧，较脆。21例具有完整包膜，6例包膜不明显，与周围组织存在部分粘连。在放大6倍的手术显微镜下，沿表面逐层分离，分清并彻底切除瘤体，扩大切除周围异常组织。注意识别和保护手指血管神经束、肌腱，必要时切除与瘤体粘连紧密的指血管和神经外膜，或受累较重的指屈肌腱腱鞘和滑车。瘤体包绕肌腱时，可对其分割切除。创面仔细止血，预防肌腱粘连，再次镜下检查腱周组织和关节囊有无残余肿瘤。本组3例发现骨质受侵破坏，1例行骨内瘤体单纯刮除，2例同时行刮除和植骨；2例肿瘤侵入指间关节内，病灶切除后修复关节囊；2例指神经损伤为完全断裂，合适张力下给予直接缝合修复。术后切除组织均送病理检查。早期活动行功能训练，存在下列情况：⑴局部指骨骨皮质菲薄；⑵肌腱水肿和脆性增加；⑶修复受侵犯的指间关节囊；⑷修复受损的指固有神经，术后需要手指支具或石膏制动，2～4周拆除外固定后活动。

2 结果

27例均获随访，随访时间14～32个月，平均19个月。术后切口均Ⅰ期愈合，无感染，无血管危象或指骨骨折发生，无皮肤或手指的缺血坏死。病理组织学检查证实均为腱鞘巨细胞瘤，其中3例提示细胞丰富和生长活跃，但未见异形性或交界性改变。无复发或恶变，未发现早期愈合阶段肌腱粘连和瘢痕挛缩。手部外观满意，关节稳定未受影响，无慢性疼痛发生，功能恢复良好，无指间或掌指关节僵硬、强直。

典型病例：患者 男，37岁。右手部小指腱鞘巨细胞瘤复发半年余，外观局部多发皮下结节状肿块。术前X线正侧位片：邻近小指远指间关节密度稍高，软组织肿块影（箭头），末节指骨基底部掌侧骨质外压侵蚀改变，不伴骨膜反应。MRI扫描T2WI-FS及WATSc序列矢状面和横断面，小指远指间关节周围多发稍高信号软组织肿块（箭头），可见低信号包膜，边界清楚。病灶包绕关节，向背侧推压并侵犯部分指背腱膜，向内压迫末节指骨近端和中节指骨远端，局部骨质凹陷，偏心性骨质破坏。术中可见瘤体多发，大小不等，为黄褐色分叶状，表面光滑，基底与关节囊相连。镜下HE（100×）染色显示成片分布的组织细胞样细胞，散在多核巨细胞，并见灶性泡沫样细胞，部分细胞核肥大，核分裂易见，细胞增生活跃。术后手部外观满意，功能良好，切口愈合正常，无皮肤缺血坏死或瘢痕挛缩，无复发，手部外观和功能恢复良好（图 1-10）。

图1 术前外观

图2 术前外观

图3 术前X线正位片

图4 术前X线侧位片

图5 MRI扫描

图6 MRI扫描

图7 MRI扫描

图8 术中情况

图9 术中情况

图10 病理检查（HE×100）

3 讨论

上肢的腱鞘巨细胞瘤多发生于手指，局限型最为常见，因为病变组织学成分多样[4]，故又称为局限性结节性腱鞘炎、巨细胞性腱鞘炎、结节性腱鞘滑膜炎、良性滑膜瘤等。表现为局限生长的软组织增生病变，可累及腱鞘或关节滑膜。至今其病因和生物学特性不明确，一般认为引起本病的重要因素与肿瘤局部增生、脂质代谢异常继发的炎性反应、急性创伤和慢性劳损所致的反应性滑膜炎、反复出血等关系密切[5-6]。近年的研究更支持其为肿瘤性病变，分类归为起源于纤维组织细胞的良性肿瘤[7]。指部发病常位于桡侧三个手指指端或关节附近，以掌侧为主，中青年女性多见。

手指原术区的单发或多发结节状实性肿块是复发的首要临床表现，具有特定的意义，通常质地硬韧且固定。病程不同，易于发现，无症状者居多，与原发肿瘤的差异不大，确诊的特异性较低。当肿瘤继续发展时，可引起疼痛不适和肿胀，压迫指神经时发生皮肤感觉功能损害，侵犯关节时可引发手指活动受限，均可成为患者的就诊主诉，同时也有利于病变的初步定位。如果出现局部肿块迅速增长且疼痛明显时，要考虑到恶变的可能，应认真分析和及早治疗。

腱鞘巨细胞瘤具有较为特异的MRI成像表现，成为区别肿瘤来源、性质和鉴别诊断的重要辅助检查手段[8]。此外，MRI的软组织分辨率和敏感度较高，可以确定肿瘤的内部特点和边界，及其所处组织层面，清楚显示肌腱、关节囊和骨质等邻近结构的受累程度，可对肿瘤的外科切除提供指导作用，并成为判断手指功能预后的依据。对于复发的手指腱鞘巨细胞瘤，手术后的瘢痕形成和解剖间室破坏致使病情相对复杂，可能使再次完全切除受限。基于此，多数病例均应进行病变的MRI扫描，以提高术前诊断和评估的准确性。

手术切除仍是手指腱鞘巨细胞瘤局部复发后的主要治疗方式。值得注意的是，对于复发病变，即使病理诊断未能及时明确是否存在恶变倾向，也应尽量区域性扩大切除瘤体及所有受累组织，最大限度地降低复发率。再次手术中，怀疑肿瘤生长活跃时应予切口处组织活检，以避免肿瘤细胞沿皮下组织扩散。在外科显微镜下可更清楚地辨认隐匿的或可能存在肿瘤的异常组织，尤其在瘤体紧密包绕肌腱、关节和粘连指血管神经束时，可以细致分离，达到更为彻底地功能性边缘切除，尽可能减少复发因素。本组27例未发现再次复发，且手指功能恢复良好，获得满意效果。目前仍无有效的非手术干预措施，考虑到放化疗的应用对手部腱鞘巨细胞瘤的有效率较低[9]，因此不建议两者作为肿瘤复发后的必要治疗选择。

手部腱鞘巨细胞瘤切除后复发率可高达50%[2]，多项研究[10-12]提及在复发形成机制中的可能原因。虽然主要取决于肿瘤本身的细胞生物学行为和包膜完整程度，但绝大多数情况下手术切除不彻底成为重要的引发因素，表现为：⑴对于肿瘤的局部侵袭性生长特点估计不足，术野显露不充分，未重视瘤体周围卫星灶的存在；⑵瘤体较大且形成包绕，内部分割切除可造成软组织污染和种植；⑶瘤体紧贴于皮下，或与肌腱腱鞘、滑膜和指血管神经束紧密粘连，难以广泛分离和完全切除；⑷受累骨质和关节软骨的处理较为困难。手足部腱鞘巨细胞瘤的恶变和肢端转移较为罕见[2]，对其发病率和流行病学的确切报道较少，本组未发现相关病例。

指部腱鞘巨细胞瘤的复发可表现为特定方式的侵袭损害过程，由此产生的骨或骨外软组织扩展，在很大程度上决定了其治疗方法的选择。腱鞘巨细胞瘤对于邻近指骨的侵蚀或破坏并不少见，近年来国内和国外的回顾性研究均有报道[13-15]，被认为具有更高局部侵袭倾向的表现。本组中有骨质侵犯8例，占29.6%，高于Uriburu等[16]在研究中提出的发生率（23.3%）。无论是否复发，腱鞘巨细胞瘤侵袭造成指骨破坏时，彻底刮除局部病损区是控制肿瘤发展的基本原则，但是在骨移植重建缺损的标准和材料方面，经验尚有限[17]。截指或指间关节融合手术对于手指外观和功能损害大，较少应用，仅有小样本的短期随访支持。本组中2例骨内侵犯患者选取同种异体骨移植代替，随访期间相容性无异常，均未发现因肿瘤残余引起的复发。

作为一种可能的手部致残因素，指腱鞘巨细胞瘤复发后的准确评估和可靠处理必须引起重视。MRI扫描在评价再次发生的肿瘤成分及病变范围方面具有重要作用，有利于判断和指导治疗。外科切除仍然是最终的干预选择，显微外科辅助技术为局部瘤体和受累组织的完整切除提供了一种有效的手术方式，其优点在于可以降低复发率，同时减少术后并发症，获得更好的手部外观和功能恢复。