颞骨CT在小儿先天性感音神经性耳聋中的应用

(太原市中心医院，山西 太原 030009)

小儿先天性感音神经性耳聋是指患儿的内耳听毛细胞、螺旋神经节、血管纹、听神经或是听觉中枢等发生器质性病变，进而对声音的感受与分析造成阻碍，同时对声音信息的传递带来影响，引起患儿听力减退、听力丧失等。由于内耳的结构复杂且细微，加之内耳器质性病变的种类繁多，难以直接观察，给临床的诊断与治疗也带来难点[1，2]。近年来，临床在对儿童行听力学检查的基础上，应用颞骨CT薄层扫描技术进行先天性感音神经性耳聋的诊断，该技术可以清楚地显示患儿中耳与内耳的解剖形态，明确患儿的病变情况与病变部位，为临床分型与治疗提供依据。因此，本研究分析颞骨CT在诊断中的应用，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

资料选择太原市中心医院2012年8月～2015年2月收治的先天性感音神经性耳聋患儿74例，男35例，女39例；年龄1～9岁，平均(3.7±0.58)岁；患儿经临床相关检查证明智能发育均属正常，但自幼无听力，存在语言障碍，均确诊为先天性感音神经性耳聋。

1.2 方法

1.2.1 听力学检查 74例患儿均先进行听力学检查：a)一般检查。通过望诊与触诊的方式，对患儿耳廓与耳周进行检查；b)外耳道及鼓膜检查。采用徒手检查法、耳镜检查法、耳道撑开镜等检查方法，对患儿的外耳道及鼓膜进行检查；c)听功能检查。利用纯音听力测试、阈上听功能测试、言语测听法、耳声发射、声导抗测试、听性脑干反应等方法评估患儿的听力功能。

1.2.2 颞骨CT薄层扫描 患儿再进行颞骨CT薄层扫描，选择东芝(Aquilion)64排螺旋CT，进行轴位薄层扫描。扫描范围为：乳突下缘至颞骨岩部上缘；扫描层厚：1 mm；扫描层距：1 mm；扫描参数：电压120 kV，电流250 mA；扫描时间：4 s。采用标准骨算法进行原始数据重建，窗宽为700，窗位为4 000。影像学观察主要包括对患儿耳蜗形态、蜗轴、蜗管、蜗底与转数、前庭、半规管、总脚的形态宽度与大小、前庭导水管宽度、内听道宽度等结构指标的观察。根据患者器质性病变的不同，主要可分为Mondini畸形、Michel畸形、共同腔畸形、内听道畸形、大前庭导水管综合征、前庭及半规管畸形等[3]。

1.3 听力损失分级

轻度耳聋：30～50 dB；中度耳聋：51～70 dB；重度耳聋：71～90 dB；极重度耳聋(全聋)>91 dB。

2 结果

2.1 两种检查结果的分析

74例患先进行听力学检查，结果显示有极重度听力损失者46例(62.16%)，重度听力损失者20例(27.03%)，中度听力损失者8例(10.81)；患儿再进行颞骨CT薄层扫描，结果显示内耳发育正常者41例(55.41%)，内耳畸形者33例(44.59%)。

2.2 颞骨CT影像学扫描表现

74例患儿中，共有33例(59耳)经CT影像学扫描显示为内耳畸形，包括耳蜗畸形，内听道畸形，前庭及半规管畸形，大前庭导水管综合征。患儿内耳畸形的结构特点如下：

a)耳蜗畸形。耳蜗畸形又分为Mondini畸形、Michel畸形与共同腔畸形。其中，Mondini畸形14例(27耳)，患儿的CT影像显示耳蜗与前庭直径正常，但耳蜗转数不够，仅存1.5周，同时伴有前庭导水管扩大、半规管畸形、大前庭畸形等现象(图1)，本组中，合并前庭半规管畸形5例(9耳)、内耳道畸形4例(6耳)、前庭导水管扩大5例(9耳)，其中一例是同时合并前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大、双侧内听道扩大，该类耳蜗畸形也属于比较常见的一类内耳畸形；

图1 Mondini畸形

Michel畸形10例(18耳)，患儿经CT影像学检查表现为耳蜗、前庭与半规管缺如，内耳迷路完全为致密骨质，颞骨岩部体积小，内耳道狭窄(图2)，本组中，合并内耳道狭窄4例(5耳)。此类耳蜗畸形患儿属于最严重的内耳畸形，也比较罕见，多是由于胚胎在第3周听板发育停止导致；

图2 Michel畸形

共同腔畸形2例(3耳)，患儿影像学显示耳蜗、前庭与半规管融合成一卵形囊状腔隙，伴有前庭耳蜗神经发育异常现象，内耳有明显扩大，此类耳蜗畸形多是由于胚胎在第5周时，内耳停止发育所导致。

b)内听道畸形10例(15耳)。内听道畸形患儿经颞骨CT薄层扫描显示内听道狭窄(内听道直径<2 mm)(图3)、内听道扩大、内听道缺如、内听道闭锁等，本组中，合并Michel畸形5例(7耳)，合并Mondini畸形4例(5耳)。

图3 内听道畸形，图内显示，双侧内听道均狭窄

c)前庭及半规管畸形7例(12耳)。通过CT扫描显示，患儿前庭畸形常与其他畸形同时发生，比较常见的畸形是外半规管全部或部分与前庭融合。半规管发育不良、半规管缺如、半规管扩大等等。

d)前庭导水管综合征12例(23耳)。诊断为大前庭导水管综合征的患儿经颞骨CT扫描可见前庭导水管外口与总脚之间中点内径≥1.5 mm，或是前庭导水管扩大，此类畸形也是小儿内耳畸形中最常见的一种(图4)，本组中，合并Mondini畸形5例(9耳)。

图4 前庭导水管扩大 图4为同一患者，双侧前庭导水管扩大

3 讨论

通过长期的临床实践可见，应用颞骨CT薄层扫描检查先天性感音神经性耳聋，可以清楚地显示患儿中耳与内耳的详细解剖形态，对中耳、内耳的结构异常情况与病变部位做出准确的判断，约有90%以的小儿先天性感音神经性耳聋病例，可通过CT扫描的横轴位切面像了解到所需的病变信息[4]。同时，颞骨CT薄层扫描技术还可以根据患儿内耳结构异常情况的不同，进行合理、详细的临床分型[5]。而明确小儿先天性感音神经性耳聋患儿的病变原因，对相关治疗方案的选择尤为重要。因为目前治疗此类疾病，临床主要是应用人工耳蜗移植手术，若手术前未能详细地了解患儿的病变与相关禁忌证，会给手术效果带来严重影响。因此，通过颞骨CT薄层扫描技术，可以检出患儿是否有内耳道狭窄、内耳骨迷路、耳蜗纤维化、慢性中耳炎等手术禁忌证，进而早期采取有效措施进行干预处理，为人工耳蜗移植手术治疗的效果也安全性奠定基础。

综上所述，颞骨CT薄层扫描应用于小儿先天性感音神经性耳聋诊断中时，可以清晰、精确地显示患儿中耳、内耳的病变部位及周围结构，为患儿的有效治疗提供科学依据，值得临床选择。