H形双胆囊行腹腔镜切除术1例报告及文献复习

北京市顺义区医院普通外科 席 浩，史东利

双胆囊畸形是罕见的胆囊先天性变异，发生率为1/3800～5000[1]。很多肝胆科医生在执业生涯中从未遇见。先天性胆囊畸形行腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy，LC)容易发生胆道损伤。现将我院收治并手术治疗的1例H形双胆囊病例报道如下。患者女，33岁，因间断性右上腹部疼痛1个月加重1 d入院，入院时B超提示胆囊内多发结石并胆囊炎，入院后患者生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，腹平软，Murphy征阳性，临床诊断胆囊结石并急性胆囊炎，建议行胆囊切除术，患者拒绝，消炎保守治疗5 d出院。6周后患者为求手术再次入院，复查腹部B超(图1、图2)：胆囊大小正常，多发结石，胆囊壁稍毛糙，胆囊内剩余胆汁不多。生化检查肝功能、血常规无异常，安排次日行LC。在全身麻醉下行三孔法LC，术中发现胆囊三角内存在两条直径相近(约3 mm)的管道，均进入胆囊，仔细分离，确切证实该两条管道均一端进入胆总管、另一端进入胆囊壁内，继续分离解剖胆囊三角，确实证明无副右肝管汇入上述两根胆囊管。此时考虑患者可能存在双胆囊管(图3)。欲继续分离肝门部，想全程显露右侧肝管，发现胆囊颈存在遮挡，决定切除胆囊后再全程显露右肝管，改逆切法将胆囊自胆囊床上切除，再分离显露右肝管，确切证实右肝管全程完整无损伤(图4)。取出胆囊后立即台旁解剖胆囊标本，证实为双胆囊，胆囊内存在完整的胆囊分隔，双胆囊腔内充满结石(图5)。分别于术后第1天、第2天复查总胆红素、直接胆红素、胆汁酸、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶均正常，术后第3天出院，1个月后复查B超(图6)，肝内外胆管无异常，反映胆道梗阻的酶学无异常。

讨 论 双胆囊畸形是罕见的胆道系统变异，在性别上并无明显的发病率差异，但因为女性胆囊疾病的发病率高，因此临床上报道的双胆囊畸形病例女性相对较多[2-3]。本文报道的病例也恰巧为女性患者。双胆囊畸形病例的临床症状与单胆囊病例无差别[4]，但双胆囊畸形病例的解剖学异常，无疑给LC带来困难并提高了胆道损伤的风险。如果术前明确存在双胆囊畸形，利于避免上述问题。目前胆囊疾病主要的无创性诊断方法有肝胆B超、腹部CT及MRCP，有创性诊断有内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)。肝胆B超作为胆囊疾病的第一诊断方式，对于双胆囊畸形病例极少发现与确诊；对于双胆囊畸形病例，部分B超可能会报告胆囊内存在分隔，但很难确定描述胆囊管的情况，而且分隔胆囊很多病例其实为胆囊憩室、胆囊床周围的肝囊肿。有回顾性研究报道[5]，在B超高度怀疑双胆囊畸形的17例患者中，仅3例实际为双胆囊畸形。因此很多双胆囊畸形病例都是术中才被发现。本文所报道病例也是如此，这也与国内很多地区胆囊手术存在医疗限费有一定关系。

ERCP虽然能给胆道系统提供较为细致的影像资料，但因存在有创性及医源性胆管炎的可能，因此ERCP难以成为胆囊手术的术前常规检查。MRCP具有无创性、无放射性的特点，同时也能提供较好的胆管影像，在可疑的双胆囊畸形患者中值得推荐。而CT检查因存在放射性，同时影像效果不及MRCP，仅在有核磁禁忌的患者中使用。

双胆囊畸形从胚胎发育角度上而言[6]，被认为是由于在第5或第6胎周期间出现的双原基，双原基发生的时间决定了双胆囊畸形的类型，时间越早双胆囊关系越独立。双胆囊畸形存在多种分型方法[1]，其中Boyden的3型分类法被较普遍接受。Ⅰ型：分隔胆囊，一个胆囊管；Ⅱ型：Y形双胆囊，两个胆囊合并两个独立的胆囊管，然后共同汇入胆总管；Ⅲ型：H形双胆囊，两个分离胆囊与两个胆囊管分别汇入胆总管。其中Ⅰ型仅为分隔胆囊但胆囊管单一，导致术中胆道意外损伤的可能性小。而Ⅱ型、Ⅲ型胆道变异严重，容易误导术者损伤胆道。笔者复习近年较有代表性的文献，将Ⅱ型、Ⅲ型变异的一些常见类型及特点汇总入表1，便于同行了解。

表1 部分文献报道的较为典型的双胆囊病例变异特点及处理结果(Boyden分类法)

作者年份病例数/性别术前诊断手术方式术后双胆囊分型Lefemine等[7]20091/男胆囊结石胆囊炎LC二次手术切除,Ⅲ型(H形,两支胆囊管均汇入胆总管Kawanishi等[8]20101/男胆囊结石胆囊炎开腹胆囊切除术Ⅲ型(H形双胆囊,一支胆囊管汇入左肝管,一支汇入胆总管)Menon等[9]20131/男双胆囊畸形开腹胆囊切除术Ⅲ型(一支胆囊管汇入胆总管,一支汇入十二指肠囊肿内)Girish等[10]20131/男双胆囊并十二指肠闭锁开腹十二指肠造瘘Ⅱ型(Y形胆囊管汇入胆总管,未行胆囊切除)潘武等[11]20191/女胆囊结石胆囊炎LCⅢ型(H形双胆囊,二支胆囊管均汇入胆总管)何雨等[12]20191/女胆囊结石胆囊炎LC单胆囊合并双胆囊管(一支汇入胆总管,一支汇入右肝管)武平等[13]20192/男胆囊结石胆管结石/胆囊结石LC一例为Ⅲ型(H形,仅切除了大胆囊漏诊了小胆囊,术后仍存在胆绞痛才确诊)/第2例为Ⅱ型(Y形,胆囊管汇入胆总管)周永平等[14]20191/男胆囊炎胆囊息肉LCⅡ型(Y形,胆囊管汇入胆总管)

双胆囊畸形病例，如患者无胆囊疾患，无需预防性胆囊切除。如出现手术指征需手术切除病变胆囊时，建议行双胆囊切除，避免遗留的胆囊再次发病而被迫再次手术。文献强调[15]，对于术中意外发现双胆囊畸形时，应中转开腹确切分辨肝门部管道结构，避免胆道损伤。但也有文献[1,16]认为，随着腹腔镜技术的提高，术前已发现双胆囊畸形时，仍可考虑试行LC。LC术中意外发现双胆囊畸形时，中转开腹主要取决于主刀者的腹腔镜操作经验、胆囊三角软组织分离难度及胆管解剖变异程度，且应做到肝门部各管道骨骼化显露，以确保无管道的意外损伤。

本院收治的该例双胆囊畸形病例，于术中意外发现，当时胆囊三角解剖分离尚较容易，而且术者习惯将胆囊管全程游离显露，确保其进入胆囊内方才施夹切断。这一习惯避免了数次副右肝管汇入胆囊管患者的意外胆道损伤，在发现存在第二条完整而独立的管道进入胆囊时，意识到患者可能存在双胆囊畸形。因此进一步分离右侧肝门，欲显露右肝全部入肝管道，但发现可操作空间狭小，被迫转用逆切法从胆囊床上游离胆囊体部，再进一步全程显露右侧肝门的右肝管确保无损伤。本次手术的体会主要有：(1)养成良好的LC操作习惯，不随便离断任何一根管道，除非全程解剖足够证实。(2)不断提高腹腔镜下肝门结构的解剖技巧，力争在腹腔镜下骨骼化所有出入肝门的管道。(3)加强医学文献的阅读，在出现罕见病例时有足够的认知，方能做到方寸不乱。