右侧额部巨大非典型脑膜瘤一例

王艳艳，陈明，蒋小莉，姜云惠

荆门市第二人民医院静脉配置中心1，影像中心2，病理科3，湖北 荆门 448000

非典型脑膜瘤是一种中间型肿瘤，2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤病理分型将其分为Ⅱ级，属于潜在恶性肿瘤，临床比较少见，占全部颅内脑膜瘤的4.7%～7.2%[1]。本病临床缺乏特异性，临床医生对其认识不足，术前很难明确诊断。现对我院经病理诊断的一例巨大非典型脑膜瘤的临床特点、影像学特征及诊疗进行分析、总结，以引起临床医生的足够重视。

1 病例简介

患者男，57岁。因“左侧肢体乏力1个月余”于2019年11月14日入院。现病史：患者自诉1个多月前无明显诱因出现左侧肢体乏力，无头痛、头晕，无恶心、呕吐。入院主要体格检查：患者神志清楚，精神可，双眼视物模糊，视力下降，双瞳等大等圆，光反应强。外院行MRI提示：右侧额叶占位性病变。门诊遂以“颅内占位性病变”收入我院。

CT检查：右侧额部见截面大小约8.6 cm×6.0 cm团状稍高密度影，周缘环以薄层低密度影，双侧侧脑室后缘变窄，中线结构向左侧移位；动脉期病灶明显强化，内见多发血管影，右侧大脑前动脉及右侧大脑中动脉受压推移(图1)。初步诊断：右侧额部占位性病变、并脑疝形成，考虑脑膜瘤可能。MRI检查：右侧额部见一类圆形团块状稍长T1、稍长T2信号，大小约6.4 cm×8.9 cm×8.5 cm，边界较清楚，内部信号不均匀，其内可见长条状血管流空信号，邻近脑实质及侧脑室明显受压向左侧推移，中线结构向左侧移位(图2A、2B)；增强扫描，右侧额部病灶呈明显不均匀强化信号，邻近脑膜增厚、呈明显强化信号(图2C)。初步诊断：右侧额部占位性病变、并脑疝形成，考虑：①脑膜瘤；②血管外皮细胞瘤。

上述影像学检查发现，此肿瘤血供非常丰富，为防止术中大出血的分险及能够有效减少、阻断肿瘤血供，经过科室讨论后先行脑血管造影+颅内肿瘤供血血管栓塞术。造影过程中可见右侧额部异常血管网形成，分别由右侧颞浅动脉、右侧颈内动脉分支及左侧颈外动脉分支共同供血(图3)。与患者及患者家属充分沟通后，经微导管超选至右侧颞浅动脉分支(肿瘤的主要供血血管)，给予适量明胶海绵(350～560 U)行肿瘤栓塞治疗，造影显示原异常血管网明显减少，其余颅脑动脉及其分支显影良好。

图1 右侧额部一团状稍高密度肿块，动脉期病灶明显强化，内见多发血管影

图2 右侧额部一类圆形团块状灶，边界较清楚

图3 右侧额部异常血管网，呈“抱球征”改变

次日在全麻下行右侧额叶占位性病变切除术，手术所见：铣刀铣开类椭圆形骨瓣，可见硬膜张力较高，并可见两支较粗脑膜动脉呈暗黑色，考虑为介入栓塞后脑膜动脉，部分硬膜瘤化，广泛渗血，以电凝止血彻底后，严密悬吊并剪开硬膜，即见暗红色坏死肿瘤组织溢出，清除部分坏死的肿瘤组织后，可见一支暗红色粗大动脉及数条细小分支动脉，用电凝逐一凝闭，肿瘤呈灰红色，与蛛网膜黏连紧密，瘤周血供较丰富，小心沿肿瘤边缘分离肿瘤，并分块切除，将瘤化硬脑膜组织一并切除，肿瘤镜下全切，瘤腔彻底止血，肿瘤组织送病检。

病理检查：肉眼所见病灶灰白灰红囊壁样组织，囊内壁附灰白灰红块状组织，质脆。镜下可见脑膜皮样瘤细胞及梭形瘤细胞，瘤细胞呈卵圆形，胞界不清，呈束状、片状、漩涡状排列疏松，细胞丰富，可见核分裂像，局部可见坏死，小血管增生(图4)。免疫组化：Vimentin(+)，EMA(+)，CK(-)，GFAP(-)，S-100(-)，Ki67(约5%+)。术后病理诊断：右额非典型脑膜瘤(WHOⅡ级)。

图4 镜下见脑膜皮样瘤细胞及梭形瘤细胞，细胞丰富，可见核分裂像，小血管增生(HE×100)

2 讨论

非典型脑膜瘤可发生于任何年龄，好发于30～40岁，以成年男性多见。病灶往往生长缓慢，早期临床上缺乏典型的症状与体征，经常在体检或行头颅CT检查时无意间发现，当肿瘤增加到一定程度后，不同部位的病灶压迫相邻组织结构时，临床表现各异，可表现出头痛、头晕、呕吐、记忆力下降、视力模糊、肢体障碍等症状和体征[2-3]。

随着多排螺旋CT(multidetector CT，MDCT)、MRI及DSA的广泛应用与普及，薄层扫描、多平面重组(multiplanar reconstruction，MPR)、多序列扫描、动态观察血供等技术能从不同角度可以更加立体、直观、准确的显示肿瘤的性质、大小、密度或信号特征、血供、生长方向以及与周围组织结构的毗邻关系等特征，大大提高非典型脑膜瘤术前诊断准确率。综合相关文献[4-9]分析及本病例特点，巨大非典型脑膜瘤主要有以下影像学特征：①肿瘤多呈圆形或椭圆形，边界较清楚，病灶范围较大，直径多大于5 cm，可向各个方向生长，周围结构多不同程度受压移位，致使少数病灶与正常组织结构难以分辨；②病灶密度或信号多均匀，CT平扫多呈等密度或稍高密度，其内可见点状或斑片状钙化影；MRI扫描T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI多呈等信号或稍高信号，其内钙化灶在T1WI、T2WI均为低信号；③动态增强扫描，肿瘤多呈均匀明显强化，部分病灶在轴位和矢状位上可显示肿瘤邻近脑膜增厚并明显强化，形成典型的“脑膜尾征”；④肿瘤血供丰富，时常可见异常增粗的肿瘤供血动脉，MRI平扫多表现为T1WI、T2WI均为低信号的流空效应，增强扫描T1WI可见“彗星尾”样明显强化；⑤肿瘤周围可出现不同程度的环形瘤周水肿，具体的瘤周水肿原因及机制至今尚无统一定论；⑤少数病灶会伴有不同程度的周围骨质增生及局部骨质结构侵蚀破坏；⑥DSA造影检查肿瘤的血供异常丰富，通常由颈内和颈外动脉双重供血，可见“抱球样”的改变。在影像学方面，非典型脑膜瘤需与以下疾病鉴别：胶质瘤、血管外皮细胞瘤、颅内孤立性纤维瘤、生殖细胞瘤等鉴别。

非典型脑膜瘤是一种生物学行为介于良性和恶性之间的肿瘤，血供较丰富，因肿块体积较大，与周围组织紧密相连，手术过程中容易出血及损伤周围结构，并且其预后较差。术前影像学分析对临床治疗及手术方案的选择有明显的指导意义，可以确定手术切除的范围和程度，制定合理的手术策略。

综上所述，巨大非典型脑膜瘤是一种临床少见、发病率极低的脑膜瘤，由于大多年轻医生缺乏对该病的认识，故借此病例以丰富对非典型脑膜瘤的认识，提供影像诊断经验。根据上述文献报道及本病例图像表现，该肿瘤具有一定特征性的影像学表现，仔细观察其影像特征，有助于术前早期诊断、术前评估，可为临床治疗及手术方案的制定提供更直观、有价值的影像学信息。